quinta-feira, 1 de setembro de 2016

Consenso Internacional de AEH Pediátrico com deficiência de inibidor

Consenso internacional sobre angioedema hereditário pediátrico com deficiência de inibidor C1

Os sintomas de angioedema hereditário com deficiência de inibidor de C1 (C1-INH-HAE) apresentam-se frequentemente na infância, mas podem passar despercebidos durante anos.

O diagnóstico diferencial pode ser difícil pois, sintomas como dor abdominal,  é comum em crianças de C1-INH-HAE mas também é muito comum na população pediátrica em geral.

Tenha em mente que, antes da idade de 1 ano, os níveis de C1-INH podem ser menores do que nos adultos; por isso, é aconselhável confirmar o diagnóstico após a idade de um ano.

Todos os recém-nascidos que tenham um membro da família diagnosticado com C1-INH-HAE devem ser testados (rastreados) para a deficiência de C1-INH.

Os pacientes pediátricos devem sempre levar um cartão de informações C1-INH-HAE e medicamento para uso de emergência. Os únicos medicamentos licenciados para o tratamento agudo de pacientes pediátricos são: Derivado do plasma C1-INH, Recombinante C1-INH e Ecallantide.

Recomenda-se que os pacientes sejam acompanhados por especialistas em AEH em centros especializados.

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