domingo, 4 de setembro de 2016

Consenso sobre AEH pediátrico

Consenso internacional sobre angioedema hereditário pediátrico com deficiência de inibidor C1


Os sintomas de angioedema hereditário com deficiência de inibidor de C1 (C1-INH-HAE) apresentam-se frequentemente na infância, mas podem passar despercebidos durante anos.

O diagnóstico diferencial pode ser difícil pois, sintomas como dor abdominal,  é comum em crianças de C1-INH-HAE mas também é muito comum na população pediátrica em geral.

Tenha em mente que, antes da idade de 1 ano, os níveis de C1-INH podem ser menores do que nos adultos; por isso, é aconselhável confirmar o diagnóstico após a idade de um ano.

Todos os recém-nascidos que tenham um membro da família diagnosticado com C1-INH-HAE devem ser testados (rastreados) para a deficiência de C1-INH.

Os pacientes pediátricos devem sempre levar um cartão de informações C1-INH-HAE e medicamento para uso de emergência. Os únicos medicamentos licenciados para o tratamento agudo de pacientes pediátricos são: Derivado do plasma C1-INH, Recombinante C1-INH e Ecallantide.

Recomenda-se que os pacientes sejam acompanhados por especialistas em AEH em centros especializados.

Fonte: http://allergynotes.blogspot.com.br/2016/08/international-consensus-on-pediatric.htmlFonte


Referências:

International consensus on the diagnosis and management of pediatric patients with hereditary angioedema with C1-Inhibitor deficiency - Farkas - 2016 - Allergy - Wiley Online Libraryhttp://buff.ly/2blaxzZ

quinta-feira, 1 de setembro de 2016

Consenso Internacional de AEH Pediátrico com deficiência de inibidor

Consenso internacional sobre angioedema hereditário pediátrico com deficiência de inibidor C1

Os sintomas de angioedema hereditário com deficiência de inibidor de C1 (C1-INH-HAE) apresentam-se frequentemente na infância, mas podem passar despercebidos durante anos.

O diagnóstico diferencial pode ser difícil pois, sintomas como dor abdominal,  é comum em crianças de C1-INH-HAE mas também é muito comum na população pediátrica em geral.

Tenha em mente que, antes da idade de 1 ano, os níveis de C1-INH podem ser menores do que nos adultos; por isso, é aconselhável confirmar o diagnóstico após a idade de um ano.

Todos os recém-nascidos que tenham um membro da família diagnosticado com C1-INH-HAE devem ser testados (rastreados) para a deficiência de C1-INH.

Os pacientes pediátricos devem sempre levar um cartão de informações C1-INH-HAE e medicamento para uso de emergência. Os únicos medicamentos licenciados para o tratamento agudo de pacientes pediátricos são: Derivado do plasma C1-INH, Recombinante C1-INH e Ecallantide.

Recomenda-se que os pacientes sejam acompanhados por especialistas em AEH em centros especializados.

terça-feira, 30 de agosto de 2016

Inibidor de C1 - CSL 830 para profilaxia de AEH

FDA aceita pedido da CSL Behring para a primeira terapia profilática para prevenir crises de angiodema hereditário.
CSL Behring anunciou hoje que a agência reguladora americana (FDA), aceitou o Biologics License Application (BLA) para nova terapia subcutânea de baixo volume, o C1-esterase Inhibitor humano (C1-INH) como terapia de reposição. O nome provisório do produto é CSL 830 e servirá como profilaxia para prevenir crises de angioedema hereditário.
A revisão desta aplicação é outro passo no sentido de possibilitar uma opção de tratamento profilático avançado para pessoas com angioedema hereditário, disse Andrew Cuthbertson, Diretor Cientifico R&D manager, CSL Limited.
"A CSL Behring desde o primeiro relato da possibilidade da terapia de reposição de C1-INH para AEH há mais de 40 anos atrás, nós permanecemos comprometidos com pesquisas inovadoras a fim de oferecer opções avançadas as pessoas com AEH. Profilaxia subcutânea é o importante próximo passo para ajudar pacientes a evitar crises”

Texto original em:
http://www.cslbehring.com/newsroom/Worlds-First-Subcutaneous-Prophylactic-HAE-Treatment-BLA-Accepted-By-FDA%20

quinta-feira, 30 de junho de 2016

Estudos genéticos realizados por pesquisadores brasileiros

Nova mutação no gene SERPING1 em pacientes brasileiros com AEH



Nova mutação no gene SERPING1 causando AEH em pacientes brasileiros com deficiência do Inibidor de C1



Uma nova mutação no gene SERPING1 em uma família brasileira co AEH



terça-feira, 21 de junho de 2016

Aderência ao tratamento de AEH

Resumo do resultado da pesquisa realizada com a colaboração de pacientes registrados na Abranghe.