domingo, 27 de março de 2016

Angioedema Hereditário - Definição


Fonte: https://pt.wikipedia.org/wiki/Angioedema_heredit%C3%A1rio

terça-feira, 1 de março de 2016

Fique por dentro das Doenças Raras e encontre uma saída




O labirinto instalado no saguão do Conjunto Nacional, na Avenida Paulista em São Paulo, nos dias 29 de fevereiro e 01 de março.

 
  
 


domingo, 28 de fevereiro de 2016

Orphanet Journal of Rare Diseases - Publicação em 25 de fevereiro de 2016

O efeito do tratamento com Danazol, a longo prazo, sobre parâmetros hematológicos em angioedema hereditário.

Kinga Viktória Kőhalmi, Nóra Veszeli, Zsuzsanna Zotter, Dorottya Csuka, Szabolcs Benedek, Éva Imreh, Lilian Varga and Henriette FarkasEmail author
Orphanet Journal of Rare Diseases 2016 11:18
DOI: 10.1186/s13023-016-0386-2© Kőhalmi et al. 2016
Received: 9 November 2015 Accepted: 12 January 2016 Published: 25 February 2016

Background
Os derivados de 17-alfa-alquilados de testosterona são muitas vezes utilizados para a prevenção de edemas durante episódios de angioedema hereditário com deficiência de inibidor de C1 (C1-INH-AEH). No entanto, estes agentes podem ter muitos efeitos adversos, incluindo Eritrocitose e Poliglobulia. Nosso objetivo foi investigar a ocorrência de Eritrocitose e Poliglobulia após longo período de profilaxia com Danazol em C1-INH-HAE.

Métodos
Durante a fase inicial do nosso estudo retrospectivo, exploramos se C1-INH-HAE está associada a susceptibilidade à Eritrocitose e / ou Poliglobulia. Na segunda fase, foram analisados os parâmetros hematológicos de 39 pacientes com C1-INH-AEH antes e depois do tratamento com Danazol em 1, 3 ou 5 anos. Na terceira etapa, estudou-se a incidência da Eritrocitose e da Poliglobulia após a dosagem com o Danazol durante mais de 5 anos.

Resultados
Nós não encontramos nenhuma diferença significativa entre pacientes com C1-INH-AEH que não receberam Danazol e controles saudáveis no que respeita à ocorrência de Eritrocitose ou Poliglobulia. Os parâmetros hematológicos não se alterou após o tratamento com Danazol em 1, 3, ou 5 anos. A contagem de plaquetas foi uma exceção, diminuiu de forma significativa ( p  = 0,0115) versus linha de base, mas dentro do intervalo de referência. A Poliglobulia relacionada com o tratamento não ocorreu. Observamos Eritrocitose num paciente do sexo feminino, após 1 ano e em três pacientes do sexo feminino, após mais de cinco anos em tratamento a longo prazo com Danazol. A Eritrocitose não precisou de intervenção ou a descontinuação da terapia com Danazol.

Conclusões
Conclui-se que nem Eritrocitose, nem Poliglobulia ocorre mais frequentemente em pacientes com C1-INH-hae do que em indivíduos saudáveis; que pode ser observado apenas esporadicamente, mesmo após o tratamento com Danazol.

Conclusão geral
Em resumo dos nossos resultados, podemos concluir que o tratamento com as mais baixas e eficazes (33-220 mg / dia) doses de Danazol, um agente usado para o tratamento de C1-INH-HAE na prática clínica por quase quatro décadas, não induziu alterações hematológicas que exigem a interrupção da administração, mesmo após uso prolongado. Devido à ocorrência esporádica de Eritrocitose observado em nosso estudo, pacientes em terapia Danazol a longo prazo devem ser submetidos à avaliação de acompanhamento uma vez por ano, pelo menos. Nessas ocasiões, recomenda-se verificar os parâmetros hematológicos, além da avaliação da função hepática e renal, bem como do perfil lipídico sérico e à realização de ultra-sonografia abdominal. Esta prática proporciona o reconhecimento precoce dos efeitos adversos de Danazol e, portanto, torna-se possível prevenir distúrbios consecutivos e ajustar a terapia conforme necessário.

Palavras-chave
Angioedema hereditário deficiência de C1-inibidor Danazol Profilaxia Hematologia Eritrocitose e Poliglobulia

Texto original em:
http://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-016-0386-2

sexta-feira, 26 de fevereiro de 2016

Situação do Danazol no Brasil

Informações oficiais sobre a situação do Danazol que temos até o momento

Email recebido da Diretoria de Autorização e Registro Sanitário - 27/04/2016
Prezada Raquel de Oliveira Martins,

Agradecemos pelo envio das informações.
Encaminhamos a sua mensagem para a área de Coordenação de Monitoramento de Mercado e Informações Econômicas da Anvisa, que faz a avaliação dos casos com risco de desabastecimento.
Em resposta eles nos informaram que o LADOGAL é o único produto com o princípio ativo DANAZOL a constar na Lista de Preços de Medicamentos da CMED. A empresa detentora (SANOFI-AVENTIS FARMACÊUTICA LTDA) do registro protocolizou notificação de descontinuação temporária de fabricação e/ou importação para o produto em 09/06/2015. Não consta notificação de reativação para este produto até a presente data. Considerando o disposto na RDC nº. 18/2014, por se tratar de uma descontinuação com potencial de provocar desabastecimento de mercado, a empresa detentora do registro teria que manter o produto no mercado pelo período de 12 meses após a notificação de descontinuação, ou seja, LADOGAL deveria ser normalmente comercializado até o mês de maio de 2016.
De acordo com informações da área, houve uma queda do número de unidades comercializadas a partir do mês de setembro de 2015 e eles já estão verificando a situação do produto.
Com relação ao local de fabricação citado, de fato a empresa solicitou uma alteração de local de fabricação em outubro/2015, que recebeu priorização de análise e encontra-se em fase final de avaliação.
A Anvisa disponibiliza no seu Portal informações sobre os medicamentos que notificaram a descontinuação temporário ou definitiva de fabricação. Caso queriam consultar fica no seguinte link:http://s.anvisa.gov.br/wps/s/r/cV7M
Diretoria de Autorização e Registro Sanitário
Agência Nacional de Vigilância Sanitária - ANVISA


Data: 30 de outubro de 2015 12:25
Assunto: Manipulação de Danazol 100 mg
De: Unidade de Farmacotécnica Hospitalar.
Para: abranghe@gmail.com
Segue resposta em relação à sua solicitação de desenvolvimento do produto DANAZOL 100 MG CAPSULA, pela Unidade de Farmacotécnica Hospitalar da Divisão de Farmácia do ICHC FMUSP

Tendo em vista que :

  • o produto solicitado pertence à classe terapêutica hormônio, de acordo com a classificação da ATC ( Anatomical Therapeutic Chemical);
  • a RDC nº 67, de 8 de outubro de 2007, preconiza em seu regulamento técnico, ANEXO III,  os requisitos sanitários mínimos IMPRESCINDÍVEIS, exigidos para o cumprimento das Boas Práticas de manipulação de medicamentos à base de hormônios, antibióticos, citostáticos e substâncias sujeitas a controle especial, requisitos estes, que nossa área física farmacotécnica, infelizmente não dispõe no momento, tais como: a farmácia deve possuir salas de manipulação dedicadas, dotadas cada uma com antecâmera, para a manipulação das classes terapêuticas a seguir - hormônios, antibióticos e citostáticos, com sistemas de ar independentes e de eficiência comprovada. Tais salas devem possuir pressão negativa em relação às áreas adjacentes, sendo projetadas de forma a impedir o lançamento de pós no laboratório ou no meio ambiente.

Desta forma, infelizmente não será possível o atendimento da sua solicitação.

ATT
Maria de Fátima.
Farmacêutica Chefe