sexta-feira, 17 de abril de 2015

COMENTÁRIOS SOBRE A PORTARIA 199 DE 30 DE JANEIRO DE 2014 DO MINISTÉRIO DA SAÚDE BRASILEIRO


Passados 15 meses da publicação da Portaria nº 199 do Ministério da Saúde do Brasil, são necessários alguns breves comentários sobre o tema.
Foi em 30 de janeiro de 2014 que o Ministro Alexandre Rocha Santos Padilha assinou a Portaria que, como diz seu artigo 1º:

"Institui a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras, aprova as Diretrizes para Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS) e institui incentivos financeiros de custeio."

Primeiramente, é necessário reconhecer que é louvável que o Estado Brasileiro tenha dedicado parte de sua atenção para a causa das doenças raras. Óbvio que é uma obrigação do representante popular trabalhar pelo povo. Porém, é um progresso que não pode ser analisado como se fosse algo comum.
Na verdade, na sociedade em que vivemos, uma das consequências da ausência de qualidade de vida é justamente não percebermos os pequenos progressos e as pequenas vitórias que acontecem em nossas vidas.
Ora, estamos falando de doenças raras, e por esta característica, o tema nunca foi objeto da atenção de gestores públicos.
De qualquer forma, no tocante especificamente à Portaria 199 em 30 de janeiro de 2014 é imperioso que estudemos a legislação, pois verdadeiramente ela servirá de base para políticas públicas e até para legislação posterior.
Basicamente o sistema idealizado pelo Ministério da Saúde pode ser visualizado no artigo 14 da Portaria que dividiu o atendimento em duas modalidades distintas de serviços:

"Art. 14. O componente da Atenção Especializada da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras será composto por:
I - Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras; e
II - Serviço de Referência em Doenças Raras.
§ 1º O Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras é o serviço de saúde que possui condições técnicas, instalações físicas, equipamentos e recursos humanos adequados à prestação da atenção especializada em uma ou mais doenças raras.
§ 2º O Serviço de Referência em Doenças Raras é o serviço de saúde que possui condições técnicas, instalações físicas, equipamentos e recursos humanos adequados à prestação da atenção especializada para pessoas com doenças raras pertencentes a, no mínimo, dois eixos assistenciais(...)"

Se fossemos entender por capacidade e expertise no atendimento, basicamente o "Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras" é mais simples do que o "Serviço de Referência em Doenças Raras". Portanto, o "Serviço de Referência em Doenças Raras" é a "menina dos olhos" do sistema. Não por acaso no "Serviço de Referência em Doenças Raras" é onde estará o Médico Geneticista, por exemplo.
A fiscalização do funcionamento será realizada por Gestor Municipal e Gestor Estadual, nos termos do inciso IX do artigo 15 e artigo 31 da Portaria. Em outras palavras, a União deixará à cargo dos Estados e Municípios o controle do cumprimento da Portaria pelos Serviços de Doenças Raras. A União fará o financiamento do programa, mas não fará a cobrança: há sério risco de perda de qualidade no atendimento neste ponto.
O máximo que a União fará é um monitoramento e uma avaliação periódica, nos termos do artigo 31 da Portaria, que honestamente acreditamos que não terá a frequência necessária para manter a qualidade do sistema e inibir eventuais desvios de verbas, que somos informados com frequência através da imprensa livre deste país. Fica a torcida para que estejamos errados.
A Portaria aborda também como as instituições públicas e privadas da área da saúde deverão proceder para pleitear a habilitação tanto como "Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras", quanto como "Serviço de Referência em Doenças Raras":

"Art. 17. Poderão pleitear a habilitação como Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras ou Serviço de Referência em Doenças Raras os estabelecimentos de saúde que obedeçam aos seguintes requisitos mínimos:
I - possuam alvará de funcionamento e se enquadrem nos critérios e normas estabelecidos pela legislação em vigor ou outros que venham a substituí-la ou complementá-la, precipuamente:
a) Resolução - RDC nº 50/ANVISA, de 21 de fevereiro de 2002, que dispõe sobre o Regulamento Técnico para Planejamento, Programação, elaboração e avaliação de projetos físicos de estabelecimentos assistenciais de saúde e suas alterações;
b) Resolução - RDC nº 306/ANVISA, de 6 de dezembro de 2004, que dispõe sobre o Regulamento Técnico para o gerenciamento de resíduos de serviços da saúde; e
c) Resolução - ABNT NBR 9050 - Norma Brasileira de Acessibilidade a edificações, mobiliário, espaços e equipamentos urbanos - que estabelece critérios e parâmetros técnicos a serem observados quando do projeto de construção, instalações e adaptações de edificações, mobiliários, espaços e equipamentos urbanos;
II - disponham dos seguintes serviços de apoio diagnóstico:
a) laboratório de patologia clínica, anatomia patológica e de exames genéticos próprio ou alcançável; e
b) laboratório de imagem próprio ou alcançável; e
III - garantam, junto à RAS, as necessidades de internação (enfermaria e UTI) e cirurgia, que terão seus fluxos regulados conforme pactuações locais.
Parágrafo único. Na hipótese dos estabelecimentos de saúde de que trata o "caput" não oferecerem, dentro de sua estrutura física, as ações e serviços necessários para o cumprimento dos requisitos mínimos para habilitação como Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras ou Serviço de Referência em Doenças Raras, estas ações e serviços poderão ser formalmente referenciados e contratualizados.
Art. 18. Além dos requisitos mínimos de que trata o art. 17, para pleitear a habilitação como Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras, o estabelecimento de saúde deverá cumprir os seguintes requisitos:
I - possuir equipe assistencial composta, no mínimo, por:
a) enfermeiro;
b) técnico de enfermagem; e
c) médico responsável pelo Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras com comprovada experiência na área ou especialidade; e
II - contar com um responsável técnico médico, registrado no Conselho Regional de Medicina, devendo assumir a responsabilidade técnica por uma única unidade habilitada pelo SUS.
Parágrafo único. O responsável técnico de que trata o inciso II poderá atuar como profissional em outro serviço habilitado pelo SUS.
Art. 19. Além dos requisitos mínimos de que trata o art. 17, para pleitear a habilitação como Serviço de Referência em Doenças Raras, o estabelecimento de saúde deverá cumprir os seguintes requisitos:
I - possuir equipe assistencial para cada grupo dos Eixos de que trata o art. 12 composta, no mínimo, por:
a) enfermeiro;
b) técnico de enfermagem;
c) médico com título de especialista na área da especialidade que acompanha, registrado no Conselho Regional de Medicina e/ou comprovação de atuação na doença rara específica por pelo menos 5 (cinco) anos;
d) médico geneticista;
e) neurologista;
f) pediatra (quando atender criança);
g) clínico geral (quando atender adulto);
h) psicólogo;
i) nutricionista (quando atender erros inatos do metabolismo); e
j) assistente social; e
II - contar com um responsável técnico médico, registrado no Conselho Regional de Medicina, devendo assumir a responsabilidade técnica por uma única unidade habilitada pelo SUS.
Parágrafo único. O responsável técnico poderá fazer parte de equipe mínima assistencial, desde que tenha título de especialista na área da especialidade que acompanha e/ou comprovação de atuação na área por pelo menos 5 (cinco) anos para uma das doenças raras acompanhadas pelo Serviço de Referência em Doenças Raras."

Entretanto, pergunta-se: todas as instituições que cumprirem os requisitos, conseguirão a habilitação? São critérios objetivos ou haverá decisão política envolvida nesta habilitação?
Essas perguntas são realizadas, pois devemos levar em consideração que o Poder Público fará investimentos mensais nestas instituições que conseguirem a habilitação. Senão vejamos os artigos 22 e 23 da Portaria:

"Art. 22. Fica instituído incentivo financeiro de custeio mensal para as equipes profissionais dos estabelecimentos de saúde habilitados como Serviços de Atenção Especializada em Doenças Raras.
§ 1º O incentivo financeiro de que trata o "caput" possuirá o valor de R$ 11.650,00 (onze mil seiscentos e cinquenta reais) por equipe.
§ 2º Quando houver a habilitação de mais de um Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras dentro do mesmo estabelecimento de saúde, o valor de que trata o § 1º será acrescido de R$ 5.750,00 (cinco mil setecentos e cinquenta reais) por serviço excedente, destinado à inclusão de mais 1 (um) profissional médico por serviço.
Art. 23. Fica instituído incentivo financeiro de custeio mensal para as equipes profissionais dos estabelecimentos de saúde habilitados como Serviços de Referência em Doenças Raras.
§ 1º O incentivo financeiro de que trata o "caput" possuirá o valor de R$ 41.480,00 (quarenta e um mil quatrocentos e oitenta reais) por equipe."

Portanto, é importante que analisemos como o Poder Público concederá a habilitação para funcionamento, pois há muito dinheiro público envolvido.
O repasse será realizado pelo Fundo Nacional de Saúde, criado pelo Decreto nº 64.867 de 24 de julho de 1969, e vinculado ao Ministério da Saúde.
A Fiscalização dos recursos financeiros será incumbência do Conselho de Saúde, nos termos do artigo 27:

"Art. 27. Os recursos financeiros transferidos serão movimentados sob fiscalização do respectivo Conselho de Saúde, sem prejuízo da fiscalização exercida pelos órgãos do sistema de controle interno do Poder Executivo e pelo Tribunal de Contas da União conforme disposto no art. 3º do Decreto nº 1.232, de 30 de agosto de 1994."

Fica a esperança de que o Conselho de Saúde tenha força para exercer uma fiscalização firme e punitiva contra as entidades que infringirem esta Portaria.
Diante de tantas nuances, questiona-se: qual é a razão da existência e desenvolvimento desta Portaria?
Resposta: Melhorar a qualidade de vida e otimizar o tratamento dos cidadãos acometidos com doenças raras e o acompanhamento de suas famílias.
Resta saber se o modelo proposto é o ideal para se alcançar este brilhante objetivo.
A opção por utilizar estruturas hospitalares prontas, que serão apenas adaptadas por seus gestores para aquisição da habilitação como "Serviço de Atenção Especializada em Doenças Raras" ou "Serviço de Referência em Doenças Raras" é acertada: melhor e mais barata a adaptação do que já existe, do que construir novo. Sem falar que o paciente já está adaptado ao local do hospital em sua cidade.
Porém, uma lacuna gravíssima da Portaria é no tocante aos medicamentos, ficando restritos aos artigos 24, 37 e 41, uma rasa abordagem do tema:

"Art. 24. Fica instituído incentivo financeiro para custeio dos procedimentos dispostos no anexo III, a serem incorporados na Tabela de Procedimentos, Medicamentos e OPM do SUS para fins diagnósticos em doenças raras, realizados pelos Serviços de Atenção Especializada em Doenças Raras e Serviços de Referência em Doenças Raras.
(...)
Art. 37. Os medicamentos e as fórmulas nutricionais incorporados pela CONITEC e constantes dos protocolos clínicos e diretrizes terapêuticas para os cuidados das pessoas com doenças raras serão objeto de pactuação tripartite no âmbito da assistência farmacêutica e dispostos em atos específicos.
(...)
Art. 41. Ficam incluídos na Tabela de Procedimentos, Medicamentos, Órteses, Próteses e Materiais Especiais do SUS os procedimentos referentes à assistência às pessoas com doenças raras no SUS, conforme disposto no Anexo III."

O que queremos dizer é que a compra, a logística de distribuição, os critérios de prioridade no recebimento, etc, referentes aos medicamentos foram deixados de lado, perdendo o Ministério da Saúde uma excelente oportunidade de auxiliar de forma direta os pacientes de doenças raras.
Desnecessário lembrar que a maioria das doenças raras tem cura difícil ou até inexistente, e apenas o medicamento mantem o paciente com qualidade de vida, ou, simplesmente, mantem o paciente com vida.
Aguardemos ainda a assimilação da novidade pelo sistema de saúde brasileiro para, dentro de algum tempo, conseguirmos analisar o que deu e o que não deu certo, segundo o que foi idealizado pela Portaria e segundo o que era esperado por quem convive com uma doença incomum.

Gustavo Marchiori
Advogado com Pós-Graduação em Direito Público
e Secretário da Associação Brasileira de

Portadores de Angioedema Hereditário (abranghe)

quinta-feira, 9 de abril de 2015

Semana Mundial de Alergia no Distrito Federal de 13 a 18 de abril

Fotos da Abertura no auditório da Secretaria da Saúde do DF em 13 de abril


Palestra da Dra. Marta Guidacci

   Homenagens





Aula da Dra. Marta Guidacci para pacientes 
Ambulatório de Alergia do hospital de Base em 14 de abril 



sexta-feira, 3 de abril de 2015

Aula para pacientes e familiares em Vitória no dia 20 de março






Discutindo AEH em 21 de março

  





Angioedema Hereditário em Vitória dias 20 e 21 de março

Aula para pacientes e familiares em Vitória no dia 20 de março






Discutindo AEH em 21 de março

  



quinta-feira, 26 de março de 2015

Mutação genética no Fator XII da coagulação em famílias brasileiras com AEH com inibidor de C1 normal - Publicação científica

                       Publicação do artigo original em: http://www.karger.com/Article/FullText/376547

Resumo

Introdução: 

O angioedema hereditário (AEH) com inibidor de C1 (C1-INH) normal é
uma doença rara. Mutações no gene que codifica o fator XII da coagulação foram
identificadas em um subconjunto de pacientes com esta condição. Nosso objetivo foi
investigar as mutações no gene F12 em pacientes com AEH com C1-INH normal no
Brasil. 
Métodos: 

Foram estudadas cinco famílias brasileiras com pacientes índices do
sexo feminino que apresentavam angioedema recorrente com os níveis normais de C1-
INH e de C4. O DNA genômico foi isolado a partir de sangue total e a PCR foi realizada.
As mutações foram detectadas pelo sequenciamento do exon 9 do gene F12 e por
discriminação alélica. Resultados: A mutação c.983C>A (p.Thr328Lys) foi identificada
em 16 pacientes, pertencentes a 4 das 5 famílias estudadas, incluindo oito pacientes
com sintomas de AEH com C1-INH normal (87,5% mulheres) e 8 indivíduos
assintomáticos para AEH (25% mulheres). A idade média de início dos sintomas entre
os pacientes AEH-FXII foi de 13,8 anos (entre 6-25 anos). Dor abdominal recorrente
(100%) e angioedema subcutâneo (87,5%) foram as apresentações clínicas mais
frequentes. Dois pacientes apresentaram também edema de laringe. Concordando
com observações anteriores em pacientes tanto com angioedema por deficiência de
C1-INH (C1-INH-HAE) como com AEH com C1-INH normal, todos as 7 mulheres com
FXII-HAE relataram o desencadeamento ou o agravamento dos sintomas após a
ingestão de contraceptivos orais contendo estrogênio e/ou gravidez. 
Conclusões:

Relatamos pela primeira vez no Brasil uma mutação no gene F12 como causa provável
da HAE com C1-INH normal em pacientes com crises recorrentes de angioedema e/ou
dor abdominal. Uma maior frequência de crises de dor abdominal e início dos sintomas
em uma idade mais jovem foram observados entre os pacientes brasileiros quando
comparados com os de outras partes do mundo.

 
 
 
 
 
 

sábado, 28 de fevereiro de 2015

Participação da abranghe em evento de Doenças Raras dia 28/02/2015

Dia 28/02/2015 - Parque Ibirapuera, São Paulo


  Aula da Dra. Anete Grumach