Publicação em 06 de julho de 2015
Texto original em:
http://ent-crete.blogspot.dk/2015/07/hereditary-angioedema-due-to-c1.html
"AEH é uma doença rara, com uma prevalência de cerca de 1: 50 000 C1-INH que provoca sintomas incapacitantes e podem causar risco de vida se o inchaço afetar as vias aéreas superiores. Os procedimentos de diagnóstico são agora bem estabelecidos e o papel da bradicinina como o principal mediador da saída de plasma provocando a formação de angioedema foi claramente elucidado.
Descobertas recentes: maior entendimento da patogênese da C1-INH-AEH permitiu nos últimos anos o desenvolvimento de novos medicamentos direcionados para inibir a síntese de bradicinina (ecallantide) ou atividade (Icatibant). Ao mesmo tempo, um concentrado de C1-INH recombinante (Ruconest) foi produzido a partir do leite de coelhas transgénicas e dois derivados de plasma C1-INHS (Berinert, Cinryze) foram submetidos a ensaios clínicos para obter autorização de comercialização. Em 2012, uma rede italiana de C1-INH-HAE (ITACA) foi formada por médicos de 17 centros de referência em AEH para coletar dados de pacientes italianos e para homogeneizar e melhorar a abordagem diagnóstica e terapêutica para a doença.
Resumo: Embora haja um amplo consenso sobre os objetivos terapêuticos e tratamento de C1-INH-HAE ataques agudos, diferentes abordagens para a profilaxia ainda estão presentes entre os especialistas de AEH. A experiência clínica de ITACA em uma grande população de pacientes C1-INH-HAE seguido por vários anos pode ajudar a identificar as estratégias mais eficazes para a gestão da doença."
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