segunda-feira, 5 de abril de 2010

Angioedema Hereditário


Angioedema hereditário (AEH) é uma doença hereditária rara, genética, autossômica dominante, que atinge ambos os sexos.
Nomes alternativos: edema de Quinck (descrito por Quinck em 1882) e edema angioneurótico -padrão hereditário (Willian Osler em 1888). Em 1963 os médicos Donaldson e Evans identificaram a deficiência do inibiidor C1- esterase como a causa da doença. O corpo humano possui um sistema imunológico complexo que trabalha para defender o organismo contra vírus, bactérias, corpos estranhos, processos inflamatórios, etc. Nos portadores de AEH, há uma alteração no gene que causa a deficiência ou a função inadequada do inibidor de C1-esterase, levando então ao quadro clínico de angioedema hereditário.
Portadores de AEH apresentam episódios recorrentes de inchaços cujas crises podem iniciar em qualquer idade, sendo mais comum durante a infância ou adolescência e durante a gestação. O período da crise varia de 3 a 5 dias.
O AEH é uma doença rara e/ou mal diagnosticada. Os pacientes sofrem de crises abdominais que causam dor intensa, náusea, vômito e diarréia, frequentemente, envolvendo acúmulo de líquido no interior do abdome que levam, muitas vezes, a procedimentos cirúrgicos desnecessários porque os sintomas podem simular condições como uma apendicite ou pancreatite que exigem intervenção cirúrgica.
O AEH pode, também, ser confundido com gravidez tubária e tumores no aparelho reprodutor e mama.
As crises de inchaço podem acontecer de forma espontânea ou decorrentes de fatores desencadeantes, tais como trauma físico ou emocional, infecção, alteração hormonal ou cirurgia.
O inchaço pode ocorrer nos tecidos subcutâneos das mãos, dos pés, da face, dos órgãos genitais e nas mucosas da laringe, esôfago, estômago, trompas e ovários. As crises de edema da laringe podem levar ao fechamento da glote e pode levar à morte por asfixia. O inchaço que atinge a face, os genitais, as mãos e os pés, pode ser doloroso e desfigurante. Em casos mais raros e graves leva à má oxigenação cerebral, queda de pressão e perda da consciência. Episódios hemorrágicos também são experienciados por portadores de AEH.
Atualmente não existe cura para o AEH mas existem medicamentos capazes de prevenir as crises ou torná-las menos freqüentes. As crises agudas podem ser tratadas com plasma fresco congelado que contém o inibidor de C1 esterase, no Brasil e com outros medicamentos só disponíveis em outros países. Em episódios de edema progressivo de laringe, a intubação ou traqueostomia podem ser necessárias.
São descritas, na literatura médica e nos depoimentos de portadores, mortes em consequência da doença, portanto, os portadores necessitam de medicação específica para atendimento em crises graves para não terem sua vida colocada em risco.

Texto: Raquel de Oliveira Martins

13 comentários:

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  2. O texto descreve minuciosa e exatamente o quadro de AEH.
    Vale lembrar que a intensidade e a frequência das crises variam de portador para portador, mas em todos os casos, ocorrem sempre com os mesmos sintomas e há histórico familiar conhecido em quase 100% deles. Portanto, observar com que recorrência há precedentes de atendimento médico/hospitalar, sempre pelo mesmo motivo e considerar a questão hereditária, são indicadores importantes para que se investigue - através de acompanhamento médico de Imunologistas ou Geneticistas - a possibilidade de portar tal disfunção.

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  3. [E INTERESSANTE ESSA QUESTÃO CITADAS DAS PARTES DO CORPO. NA MINHA FILHA,JÁ HOUVE INCHAÇO ATÉ NOS SEIOS. TIREI FOTO PARA MOSTRAR AO MÉDICO,É NO CORPO TODO,E NÃO SÓ EM MÃOS,PÉS E FACE. FICA DURO E DOLORIDO.

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  4. Oi Scheyla
    Entre em contato com o email da Associação (abranghe@gmail.com) e nos conte essa história. Será muito importante pra nós.

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  5. Alguns fatores que podem provocar crises em membros do corpo:
    elásticos de lingerie ou de outras peças de roupa aderindo ao corpo, costuras de calças jeans, uso de cintos, determinados modelos de calçados, etiquetas de roupas que entram em atrito c/ a pele (ainda que levemente)... permanecer por horas na mesma posição, praticar esportes de impacto, fazer movimentos repetitivos...

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  6. Meu nome é Denilda Avila, tenho 47 anos, estou entrando na menopausa. Venho tendo crises de edema de face desde o ano passado. Fui ao alergista da Santa Casa no Rio de Janeiro,e fiz vários exames. O meu C1 esterase deu 38.9, C4 32,C2 84.6, e minha irmã tem Lúpus e a médica pediu os exames Fan, deu não reativo C1q do complemento 128. Mas ela me deu alta pois eu não estava dando mais crises, pois as crises foram 4 sexta-feiras seguidas, e ela disse que não sabia o que eu tinha. Este tratamento foi de Setembro de 2011 a Fevereiro de 2012. Em Agosto de 2012 voltei a ter edema por causa de uma infecção de garganta, por que tive que tomar antibiotico o Levofloxacino e sou alergica a penicilina e eritromicina, e agora não posso tomar nenhum antibiótico, pois todos que na suas reações adversas causa angioedema ou edema pre-tibial como o tibolona para a menopausa, fico com edema de face. Daí as crises não pararam mais, e os antialérgicos que tomo não fazem efeito, e as crise duram de 4 a 5 dias e vão diminuindo e depois voltam a aumentar novamente. Estou na terceira semana de edema tomando antialérgico que não fazem efeito. Procurei HURJ, com um quadro descrito pela medica da dermatologista de urticária cronica, que foi uma avaliação rapida da medica, pois não foi uma consulta e estou aguardando a consulta para a imuno no dia 19.03.2013. Enquanto isso tive um quadro esta semana de edema nas palpebras e abaixo dos olhos, com dores abdominais e náuseas e dores external no peito, que me fizeram ir ao hospital; tomei uma ampola de ranitidina e buscopam, melhorei das dores abdominais,mas o edema ainda persiste. Enquanto isso aguardo o atendimento no HURJ. Gostaria de mais esclarecimento sobre esta doença e saber um que grau eu estou incluida Meu e-mail denildaavila@hotmail.com Beijosss

    Aguardo sua resposta por e-mail.

    [

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  7. Oi, tenho 37 anos e tenho inchaço na face, pés, mãos e já os tive inclusive na parte de trás das costas e na vagina. Já fui ao alergologista, mas nada foi detectado. As minhas mãos e pés incham desde que era bem pequena, desde que me entendo como pessoa. O edema na face apareceu pela primeira vez quando eu tinha 11 anos, meus pais me levaram ao médico e prescreveram um medicamento chamado fenergam, o médico na ocasião achou que fosse picada de inseto. De lá para cá os edemas faciais aparecem, mas sinceramente não sei dizer com qual frequência, meu rosoto fica muito inchado. Teve uma vez (já faz uns 9 anos) que fiquei extremamente inchada. minha mãe quado me viu chorou, pareceia outra pessoa. Nesse dia confesso que fiquei preocupada (pela primeira vez) com o edema, resolvi ir ao médico, fiquei 4 horas no soro e não obtive nenhum diagnótico.
    Não sinto dor, não coça, não tem prurido nesses edemas. Eu posso sofrer de angioedema hereditário?

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  8. Meu nome e Andre Guedes, tenho 46 anos nasci em Sao Paulo, mas atualmente moro no Canada. Eu tenho Angieodema desde 2001, so descobri esta associacao agora, realmete isto pode ajudar muita gente.

    Eu gostaria de me cadastar na sua associacao.

    O meu caso nao e o Hereditario, eu sofro do que se chama Angieodema adiquerida.
    Tenho inchacos no rosto, boca, lingua, maos, na sintura onde o sinto aperta, na area genital, as vezes na sola dos pes.

    Demorei algums anos para aprender a viver com esta doenca. No meu caso a reacao e provocada basicamente pelo corante AMARELO nº5, E102, CI 19140, Acid Yellow 23, Food Yellow 4 ou tambem conhecido como TARTRAZINA, tambem tenho reacoes a aspirina e outros medicamentos. para controlar os edemas eu uso um Anti-histamínico "Citirizine" nao sei se tem no Brasil com o mesmo nome, tenho tambem Epi Pen todo tempo comigo em caso de fechar a minha glote, mas como ja tenho isto a muito tempo hoje quando comeco a sentir a reacao ja logo tomo meu medicamento.

    O maior problema e que quase todos os produtos amarelos ou verdes tem o corante amarelo nº5. Pasta de dente, sobonete, shampoo, balas e doces, pastilhas para garganta, mostarda e etc... as vezes vc vai a restaurante e o cozinheiro usou um produto que contem o corante e vc nao sabe, realmente isso e um grande problema.

    Espero que esta informacao posso ajudar alguem.

    Andre Guedes Pereira

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  9. Oi Boa noite meu nome é Vivian, tenho 28 anos e tenho edema de face desde 2005 e até hoje não consegui descobrir o que provoca. no meu caso ja aconteceu de eu ficar até um ano sem ter, e de repente ter uma vez por mês. Das duas últimas vezes notei que foi por causa de uma batida no rosto, dia 26/09/14 bati o controle da tv no meu nariz e começou a inchar na hora, e quinta feira agora dia 11/12/14 estava escovando os dentes e a escova escapou e atingiu a gengiva superior machucou na hora mas nada demais, no decorrer do dia fui percebendo uma dormência e um leve formigamento no local da batida e no final do dia começou a inchar. Ja passei em alergistas e ninguém descobre, pensei em marcar com um otorrino pois um ano antes de começar a ter eu fiz uma cirurgia de desvio de septo e pensei q de repente ten alguma coisa a ver. Sempre tomo cortecoide, fernegan e não fazem mais efeito, então passaram a me dar adrenalina, porém em semtembro tive um ataque cardíaco. Alguém poderiam me indicar um médico específico ou algum exame que posso me ajudar a descobrir o que me causa o inchaço.

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  10. Oi Vivian Rocha, entre em contato com abranghe@gmail.com para conversarmos

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  11. Olá preciso de ajuda já fui em vários médicos eles não acham solução..por favor me ajude já perdi alguns serviços por conta dessa doença ... obrigada

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  12. Infelizmente a maioria dos medicos nao tem conhecimento desta doenca, alguns acham que é uma Alergia mas na realidade e uma reação do sistema imunológico contra diversas coisas. Pode ser contra um batida na quina de uma mesa, pode ocorrer se você usar um cinto ou roupas apertada na cintura, pode ocorrer contra algum produto que você coma. No meu caso qualquer coisa com corante amarelo. Eu tenho que controlar tudo que eu como. Hoje há não tenho muitas reações pois sou muito atento a qualquer alimento diferente. você terá que aprender a viver com isto. Eu uso ant-histaminico para controlar os inchaços, mas não é bom ficar tomando muito, pois reduz a defesa do nosso organismo.

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