O efeito do tratamento com Danazol, a longo prazo, sobre
parâmetros hematológicos em angioedema hereditário.
Kinga Viktória Kőhalmi, Nóra Veszeli, Zsuzsanna Zotter,
Dorottya Csuka, Szabolcs Benedek, Éva Imreh, Lilian Varga and Henriette
FarkasEmail author
Orphanet Journal of Rare Diseases 2016 11:18
DOI: 10.1186/s13023-016-0386-2© Kőhalmi et al. 2016
Received: 9 November 2015 Accepted: 12 January 2016
Published: 25 February 2016
Background
Os derivados de
17-alfa-alquilados de testosterona são muitas vezes utilizados para a prevenção
de edemas durante episódios de angioedema hereditário com deficiência de
inibidor de C1 (C1-INH-AEH). No entanto, estes agentes podem ter muitos efeitos
adversos, incluindo Eritrocitose e Poliglobulia. Nosso objetivo foi investigar
a ocorrência de Eritrocitose e Poliglobulia após longo período de profilaxia
com Danazol em C1-INH-HAE.
Métodos
Durante a fase inicial do
nosso estudo retrospectivo, exploramos se C1-INH-HAE está associada a
susceptibilidade à Eritrocitose e / ou Poliglobulia. Na segunda fase, foram
analisados os parâmetros hematológicos de 39 pacientes com C1-INH-AEH antes e
depois do tratamento com Danazol em 1, 3 ou 5 anos. Na terceira etapa,
estudou-se a incidência da Eritrocitose e da Poliglobulia após a dosagem com o
Danazol durante mais de 5 anos.
Resultados
Nós não encontramos
nenhuma diferença significativa entre pacientes com C1-INH-AEH que não
receberam Danazol e controles saudáveis no que respeita à ocorrência de
Eritrocitose ou Poliglobulia. Os parâmetros hematológicos não se alterou após o
tratamento com Danazol em 1, 3, ou 5 anos. A contagem de plaquetas foi uma
exceção, diminuiu de forma significativa ( p = 0,0115) versus linha de base,
mas dentro do intervalo de referência. A Poliglobulia relacionada com o
tratamento não ocorreu. Observamos Eritrocitose num paciente do sexo feminino,
após 1 ano e em três pacientes do sexo feminino, após mais de cinco anos em
tratamento a longo prazo com Danazol. A Eritrocitose não precisou de
intervenção ou a descontinuação da terapia com Danazol.
Conclusões
Conclui-se que nem
Eritrocitose, nem Poliglobulia ocorre mais frequentemente em pacientes com
C1-INH-hae do que em indivíduos saudáveis; que pode ser observado apenas
esporadicamente, mesmo após o tratamento com Danazol.
Conclusão geral
Em resumo dos nossos
resultados, podemos concluir que o tratamento com as mais baixas e eficazes
(33-220 mg / dia) doses de Danazol, um agente usado para o tratamento de
C1-INH-HAE na prática clínica por quase quatro décadas, não induziu alterações
hematológicas que exigem a interrupção da administração, mesmo após uso
prolongado. Devido à ocorrência esporádica de Eritrocitose observado em nosso
estudo, pacientes em terapia Danazol a longo prazo devem ser submetidos à
avaliação de acompanhamento uma vez por ano, pelo menos. Nessas ocasiões,
recomenda-se verificar os parâmetros hematológicos, além da avaliação da função
hepática e renal, bem como do perfil lipídico sérico e à realização de
ultra-sonografia abdominal. Esta prática proporciona o reconhecimento precoce
dos efeitos adversos de Danazol e, portanto, torna-se possível prevenir
distúrbios consecutivos e ajustar a terapia conforme necessário.
Palavras-chave
Angioedema hereditário
deficiência de C1-inibidor Danazol Profilaxia Hematologia Eritrocitose e
Poliglobulia
Texto original em:
http://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-016-0386-2
