Angioedema Hereditário por défit de inibidor de C1

Doença rara: angioedema hereditário C1 inibidor defice

Por Integra Saúde Talavera 

Com raras Doenças IST

Dr. Jesús Jurado-Palomo, especialista em Alergia Hospital Geral de Nuestra Señora del Prado Talavera de la Reina, Membro   dá bradicinina angioedema Estudo Grupo Inglês (GEAB) eA mediada   família angioedema Associação Espanhola (baixo inibidor C1) (AEDAF) fala esta rara Doença por Ocasião fazer   HAE D ia Mundial  comemorou a cada 16 de Maio de 2012 Artigo em hum consiste EM DUAS partes.   
A   prevalência de HAE baixa em Espanha e Um 09 por 100.000 habitantes E ^hum , Uma mais raros como Doença, PODEM Alguns pacientes sendo diagnosticados prevalência de ameixa ser eA Maior. Amarrei ou actualmente Não Há Estudos demonstraram você Diferenças na prevalência entre os grupos étnicos.

A deficiência hereditária de inibidor C1 sistema imunológico ativa e todas ou segunda imunodeficiência eA Primária Mais Mais Frequentes do sistema complementar , que sistema de Defesa hum E O Corpo Nosso que costumava nos proteger de infeccione s ^2.3 . Ou lacuna E UMA Chamada não fazer inibidor da proteína C1 sangue que controla ou é ativado NÃO sistema imunológico de controle.   E O Que angioedema hereditário ou inibidor C1 défice?  
Ou déficit hereditário angioedema C1-inibidor (AEH- C1 INH ) E Presença acteriza carro ou descamação crises de angioedema ( inchaço I dá OU Pelé mucosa ) de corte NÃO Recorrente ^4,5 .  
Uma vez como ameixa seca afeta as membranas mucosas,  você PODEM Ter pacientes sintomas digestivos fazer Aparelho, urinário e Respiratorio . HAE-C1 INH E UMA dominante autossômica Doença genética caracterizada por proteína deficiência resulta Uma inibidor C1 esterase (C1 inibidor) funcionalmente activa ^6,7  Qual è um déficit inibidor Visão de angioedema hereditário C1 Associações fazer vista Ponto de Doentes (Figura 1) ?

Em Espanha tem Associação Espanhola de angioedema Família (deficiência de C1 Inhibitor) (AEDAF) ⁸ , fundou em 1998, que trabalha para promover Atividades que levam à disseminação do Conhecimento sobre esta questão, Assistência cheio anos pacientes e familiares, juntamente com Promoção reunioes científicas entre médicos e pacientes . Toda primavera, AEDAF realizou Assembléia e Uma da Assembleia Geral não Universitario La Paz Hospital (Madrid) Entrou na SUA Atual 17th, tarde da dados em 2015/04/18.  

Intl Organização para tão PESSOAS com deficiência inibidor C1 ( HAEI ) ⁹  E Rede Uma consistindo de Associações Nacionais aletas lucrativos semana COM doentes com AEH. He foi aumentada para promover a Cooperação, a EA Coordenação caminhão de INFORMAÇÕES entre especialistas e Associações como Nacionais de Doentes, um FIM de subsidiar disponibilidade fornecer falhas de diagnóstico e eficazes como fazer para Tratamento C1-INH todos eles ou mundo.  

Figura 1: O paciente em Ligação com ou bradicinina mediada HAE (eu incluíndo em deficiência de inibidor C1).

Qual è uma Visão de angioedema hereditário C1 inibidor defice de vista do Ponto das sociedades médicas e / or científico ^5.10 ?

Não campo do Comitê de Imunologia da Sociedade Espanhola de Alergia e Imunologia Clínica (SEAIC) foi empregada em Janeiro de 2007, ou déficit inibidor grupo espanhol Angioedema C1; Essa E mais uma Mudança na Abordagem molecular para verificar é a bradicinina (BK) foi ou Comum mediador final que Teve de se mover ou de nome para  espanhol Estudo Grupo mediadas por bradicinina angioedema  (GEAB) ( SGBA-Inglês ou Grupo de Estudo dá induzido bradicinina angioedema) ¹¹ . 
Ao  nível internacional , aconteceu dez grupos diferentes h Trabalho foi hum Desenvolvido diferente consenso Quanto Mais ELES sabiam ou  Doença , Sendo este país ou  grupo  de angioedema hereditário Trabalho Internacional  (Inglês: " Hereditário  Angioedema  International Group Trabalho "- HAWK), que propos Uma Classificação para AE mediada BK ¹²

Figura 2: Classificação de cabelo angioedema Grupo Internacional de Trabalho   sobre HAE ¹³

Na segunda parte, ou Dr. Júri Palomo nos fala sobre características como angioedema, diagnóstico e Tratamento.
Referências:
1-S Roche Blanch A Knight T, N Sastre, Callejo D, M. Lopez-Trascasa  angioedema hereditário  deficiência devido inibidor C1: registro do paciente e Abordagem à prevalência na Espanha. Ann Allergy Asthma Immunol. 2005; 94. 498-503
J. Pena 2- sistema imunitário. Capítulo 1. Imunologia (3 Atual, ISBN: 84-368-1213-1) Livro. Ed. José Peña. Pirâmide Editorial (Grupo Anaya). 1998. pp.33-46.
3- Olivares Garcia-E, Alonso A, suplemento J. Peña. Capítulo 13. Livro Imunologia (3 Atual, ISBN: 84-368-1213-1) .Ed. Jose Peña. Pirâmide Editorial (Grupo Anaya). 1998.pp. 225-238.
4 Agostoni A, Aygören-Pürsün E, KE Binkley, Blanch A, Bork K, L Bouillet et al. Hereditárias e adquiridas angioedema: problemas e Progresso: Anais do seminário Terceiro inibidor C1 esterase deficiência e Além. J Allergy Clin Immunol 2004; 114. S51-131
5- Cavaleiro T, ML Baeza, R Galpões, Campos A, Cimbollek S, Gómez-Traseira C et al. Espanhol ou consenso sobre diagnóstico e Tratamento Gestão mediados pela bradicinina cascas de angioedema. Parte I. A Classificação, epidemiologia, fisiopatologia, genética, Quadro clínico e diagnóstico. J Investig Allergol Clin Immunol. 2011. 21: 333-47
6 Donaldson VH, RR Evans. A anormalidade em angioedema hereditário bioquímica: nenhuma inibidor C1 Soro-esterase. Am J Med 1963; . 31: 37-44
7- Davis AE III, Whitehead AS, RA Harrison, Dauphinais A, Bruns GA, Cicardi M, et al. Inibidor humano Primeiro fazer fazer componente do complemento, C1: Eu Caracterização clones de cDNA Localização gene eA não cromossoma 11. Proc Natl Acad Sci EUA de 1986; . 83: 3161-5
8- Associação Espanhola angioedema família (deficiência de C1 Inhibitor) (AEDAF) Disponível em URL: https://www.angioedema-aedaf.org/ Organização Internacional 9-Os doentes com deficiência com inibidor C1 ( HAEI - International inibidor Organização de Doentes de deficiências C1) (Disponível em URL:   http://www.haei.org/es )
Cavaleiro T-10, ML Baeza, R Galpões, Campos A, Cimbollek S, C Gomez-et Traseira ai. Espanhol ou consenso sobre diagnóstico e Tratamento Gestão mediados pela bradicinina cascas de angioedema. Parte II. Ou treatment, Acompanhamento e Situações Especiais. J Investig Allergol Clin Immunol. 2011; 21. 422-41
11- Estudo Grupo bradicinina angioedema Inglês "(GEAB) mediada URL available in. https://www.angioedema-aedaf.org/geab2014.php
12- Cicardi M, Bork K, T Knight, Craig T, Li HH, H Longhurst, Reshef A, B Zuraw, HAWK ( angioedema hereditário . Trabalho Group International) RECOMENDAÇÕES baseadas em ou evidências para abordagem terapêutica do angioedema hereditário Devido inibidor deficiência de C1: consenso Relatório hum Grupo Internacional de Trabalho. Allergy 2012; 67: 147-57 ..
Do MESMO autor:   Dia das Doenças Raras Mundo  ? Que É um metal alergia  ? O Que É a alergia metais Artigo original escrito por:

Dr. Jesús Jurado-Palomo Alergia Especialista e Expert in Clinical Genetics Serviço de Alergologia do Hospital Geral de Nuestra Señora del Prado Talavera de la Reina (Toledo) JuradoPalomo

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