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Especialistas em angioedema hereditário se encontram para compartilhar novas estratégias nesta doença
Quarta-feira, 1 outubro, 2014
Edelman
· Os especialistas recomendam a profilaxia em pacientes com alta carga da doença para diminuir a frequência de ataques e melhorar a qualidade de vida dos pacientes
· Muitos hospitais têm programas de assistência para o auto-tratamento em casa, o que aumenta a autonomia do paciente e qualidade de vida, ao mesmo tempo economiza dinheiro para o Sistema Nacional de Saúde
Sitges, 01 de outubro de 2014 . especialistas angioedema hereditário (AEH), uma doença minoria caracterizada por edema recorrente (inchaço doloroso), se uniram para compartilhar os últimos avanços da doença por causa da Masterclass: novas estratégias Angioedema organizado pela empresa biofarmacêutica Shire, que foi coordenada pelos drs Mar Guilarte, Seção Vall d'Hebron Hospital Alergia (Barcelona) e membro do Grupo Espanhol angioedema por bradicinina (GEAB), e Teresa Caballero, de Alergia do Hospital Universitário La Paz (Madrid) e coordenador do GEAB.
AEH é um distúrbio genético causado por uma deficiência no gene que controla uma proteína do sangue chamado inibidor de C1 esterase (C1-inibidor frequentemente chamado). Os sintomas incluem edema, isto é, a pele ou mucosa (na laringe e casos intestinais) incham progressivamente causando dor grave, particularmente nas extremidades, face, laringe e da parede intestinal. A deformação causada por estes edemas fez 69% dos pacientes foram considerados incapazes de ver certos trabalhos, como com o público, ou que 58% afetaram o desenvolvimento de sua carreira [i] . Actualmente, existe um factor que indica quando e em que medida o ataque ocorreu é conhecida, e esta imprevisibilidade é um dos factores que afectam a qualidade de vida dos pacientes.
No caso em que o paciente não consegue controlar a doença com o tratamento agudo de crises, você pode fazer a profilaxia a longo prazo: "Este tipo de tratamento diminui a freqüência ea gravidade dos ataques. Tem que ser feita de forma contínua para ajudar a melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Além disso, os avanços têm dado novos tratamentos para os casos mais graves ", explica o Dr. Caballero.
Também conseguiu melhorar a administração dos tratamentos, já que antes os pacientes tinham que ir ao hospital para aplicar a medicação e, hoje, muitos hospitais têm projetado programas de auto-gestão para os pacientes aprendem a usar o tratamento em sua casa. Assim, adquirir maior autonomia e liberdade. Nas palavras do Dr. Knight, "é vital para não limitar o paciente em suas vidas diárias para a frente. É importante que os pacientes aprendem a auto-administrar o tratamento. "
A administração em casa, e permite que o tratamento de paciente rápida, fácil e precoce, tem sido demonstrado que a redução de custo. De acordo com um estudioi, a administração de acetato icatibanto pelo paciente, sem ter que ir para o hospital economiza, em média, € 121,3 ataque agudo, o que significaria uma economia anual média de 551.371 € em Espanha, uma vez que reduz o custo do tratamento em termos de referência para os custos diretos (resultantes despesas médicas, tais como transporte, uma estadia no ED) e indireta (são sociais, o fato de se mudar para uma instalação médica).
Ação Protocolos angioedema hereditário
Tipicamente, os pacientes são diagnosticados com HAE pelo Serviço de Alergologia depois de visitar muitos outros especialistas, embora em alguns casos já são diagnosticados. Seguindo o protocolo, você deve primeiro realizar uma história médica completa e identificar a sua história familiar, tentando entender os seus sintomas, que sofrem de outras doenças e tratamentos para esta decisão. Além disso, estudos adicionais que incluem uma análise completa é feita e, se necessário, a análise genética: "Se diagnosticado angioedema hereditário aconselhar o paciente estudo de todos os membros da família, mesmo que eles não tiveram sintomas. Com isso, você pode fazer um início para tentar evitar diagnósticos possíveis ataques ", diz o Dr. Knight.
Uma vez diagnosticado um paciente, além de um possível estudo família tão completa, devem ser informados não só os pacientes, mas também os médicos que tratam do paciente (médico da família, etc) diagnóstico e dar um relatório recomendações para o manejo da doença. Estas recomendações incluem que as mulheres devem evitar tomar contraceptivos contendo estrogênio e se o paciente tem pressão alta não pode tomar os inibidores da ECA ou inibidores da enzima de conversão da angiotensina, e precipitando o desenvolvimento de ataques.
"O angioedema hereditário comumente confundida com outras formas de angioedema em que as causas e tratamento são completamente diferentes. E isso leva a diagnóstico tardio em nosso país hoje é de 13 anos, "explica o Dr. Guilarte.
De acordo com o especialista do hospital Vall d'Hebron, "É muito importante conscientizar a outros médicos especialistas para a existência da doença, já que os pacientes antes do diagnóstico ter sido avaliado por outros médicos. Isso é muito importante para treinar outros médicos não acostumados a tratar angioedema hereditário ".
Uma vez que o paciente tenha sido diagnosticada, os controlos de saúde irá variar, dependendo do número e da frequência de ataques eles e as necessidades do paciente. O serviço é aberto a orientação por telefone ou e-mail para verificar todos os episódios que possam ocorrer. "Este é o lugar onde há a oportunidade de melhoria, porque nem todos os profissionais de saúde bem conhecido patologia. Ao diagnosticar nenhum conflito, mas, no follow-up. Ele não é o mesmo para os especialistas que tratam grandes números de pacientes apenas para os quais transportam um ou dois casos. Por isso, é importante ir para um centro com experiência em Angioedema ", aconselha a alergista Hospital La Paz.
Os dados dos pacientes em Madrid
Em Madri, o Hospital com mais pacientes com AEH é o Hospital Universitário La Paz, o que temos visto mais de 135 pacientes com diagnóstico de angioedema hereditário. Seguiu-se o Hospital Universitario Gregorio Marañón, que é mais de 40 pacientes. "A alta prevalência desta doença em Espanha equivale a cerca de 1 por 100.000 pessoas", explica o Dr. Caballero. O HU é La Paz tem uma urticária-angioedema monográfico, apoiado pela seção de estudo Unidade de Imunologia Complemento, realizando estudos genéticos de grande parte da população da Espanha HAE. Além do Serviço de Alergia desenvolveu uma linha de pesquisa em carga de doenças e qualidade de vida de pacientes com AEH. Como parte dessa linha de trabalho estão disponíveis a partir HAE -QoL para medir como HAE afeta a vida do paciente e há vários anos que tem um programa de auto-administração de drogas por via intravenosa e subcutânea em HAE.
Os dados dos pacientes em Catalonia
Na Catalunha, não há conhecimento da existência de 115 pacientes com AEH. Em Barcelona, o Hospital com mais experiência na gestão e no número de pacientes é o Hospital Universitário Vall d'Hebron, o que temos visto mais de 80 pacientes com diferentes formas de angioedema hereditário seguido Bellvitge Hospital onde permanecem quinze pacientes. O hospital Vall d'Hebron também dispõe de um programa específico em que os pacientes são treinados para auto-administração do tratamento.
Sobre AEH
O angioedema hereditário (AEH) é uma doença genética rara. O AEH tipo I e tipo II é causada pela existência de níveis baixos ou operação inadequada do inibidor da C1 esterase (C1-INH). Profissionais descobriram que uma redução da actividade da proteína do inibidor de C1 pode resultar em certas condições, os elevados níveis de bradicinina [ii] , [III] , [IV] -o mediador chave nos sintomas de HAE [v] , [VI] - no plasma sanguíneo. Altos níveis de bradicinina podem resultar nestes pacientes afectados AEH, edema em diferentes locais do corpo.
O angioedema hereditário (AEH) é caracterizado por ataques constantes e repentinas de edema (inchaço) da pele (mãos, braços, pés, pernas, coxas, face, órgãos genitais) ou nas mucosas (trato gastrintestinal, laringe ou garganta) [vii ] , [VIII] . Especialistas apontam que, em alguns casos, esses inchaços podem tornar-se desfigurando o paciente ou ser muito doloroso, especialmente nos ataques ix abdominais, x. Edema da laringe estão com risco de vida por causa do risco de asfixia ix, x. Ao contrário do que a outra Angioedemas causados por bradiquinina tais como, angioedemas moléculas histaminérgicos (devido à histamina, entre outros mediadores de mastócitos), os sinais e sintomas como prurido, urticária e não ocorrem na vi HAE. Além disso, os sinais e sintomas de HAE não respondem aos tratamentos convencionais para a causa angioedema alérgica ou para angioedema histaminérgico.
Para mais informações e fontes de apoio em HAE, visite a Associação Internacional de pacientes ", angioedema hereditário Internacional "em www. HAEi org . E da Associação Nacional dos pacientes www.angiodema-aedaf.org
Sobre Shire
Shire é uma empresa biofarmacêutica envolvidos na investigação e desenvolvimento de tratamentos na área da neurociência, doenças raras (doença de Fabry, síndrome de Hunter, doença de Gaucher e angioedema hereditário) e medicina interna e gastroenterologia.
Shire concentra-se em áreas terapêuticas específicas, a fim de fornecer um excelente serviço aos pacientes, cuidadores e profissionais de saúde e para cumprir sua missão de melhorar a qualidade de vida das pessoas que sofrem destas doenças.
Para mais informações contactar:
Isabel Lopez / Angela Prieto / Ainhoa Muyo
Tel: 91 556 01 54/699 22 54 19
[I]. . Lumry WR A carga humanista de angioedema hereditário: Impacto na qualidade de saúde de vida, produtividade e depressão Allergy Asthma Proc 2010; 31 (5): 407-14. doi: 10,2500 / aap.2010.31.3394.
. [III] Gompels MM, et al inibidor C1 deficiência: documento de consenso. Clin Exp Immunol. Março de 2005; 139 (3): 379-394
[IV] BL Zuraw. A prática clínica. Angioedema hereditário. New Engl J Med 2008; 359: 1027-1036
[V] Firazyr folha de dados. Março 2014
[Vi]. Longhurst HJ. Gestão de crises agudas de angioedema hereditário: o papel potencial de icatibant. Vasc Curar ª Gerenciamento de Riscos. 2010; 7: 795-802.
[Viii] Nzeako UC, Frigas E, Tremaine WJ. Hereditária angioede ma: uma ampla revisão para os clínicos. Arch Intern Med 2001; 161: 2417-2429
Boa tarde! Gostaria de saber porque minha neta e portadora da doença angeoedema ereditaria, toma uma medicação por nome Berinert de 5 em 5 dias e continua passando mau será que o remédio não está sendo o suficiente para ela ou nao e a droga Sertã para o caso dela ela tem a penas 10 anos.
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