Tradução do Resumo, publicado em outubro de 2016.
Estudo de tratamento para AEH de pacientes com inibidor de
C1 normal e com mutações específicas no gene F12 (AEH-FXII). Publicação em
outubro de 2016
Angioedema com inibidor de C1 esterase normal e mutações no
gene F12 (AE-FXII) está associado a inchaços cutâneos, ataques de dor abdominal
e risco de asfixia devido à obstrução das vias aéreas superiores. Ocorre quase
exclusivamente em mulheres. Relatamos nossa experiência no tratamento de AEH-FXII
com descontinuação de fatores desencadeantes potenciais e terapias
medicamentosas. O estudo incluiu 72 pacientes com AEH-FXII. Os fatores
desencadeantes potenciais incluíram contraceptivos orais contendo estrogênio
(eOC), terapia de substituição hormonal ou inibidores da enzima conversora da
angiotensina. O tratamento medicamentoso compreendeu o inibidor de C1 derivado
de plasma (pdC1-INH) para ataques de inchaço agudo e progestinas, ácido
tranexâmico e danazol para a prevenção de ataques. A descontinuação da ECO foi
eficaz em 25 (89,3%) das 28 mulheres e levou a uma redução no número de ataques
(cerca de 90%). Três mulheres com exacerbação de AEH-FXII durante a ingestão de
quinapril e orenalapril não tiveram mais ataques AEH-FXII após a descontinuação
desses fármacos. Mulheres foram tratadas com pdC1-INH para 143 ataques faciais.
A duração dos ataques faciais tratados (média: 26,6 h, SD: 10,1 h) foi
significantemente menor que a dos 88 ataques faciais não tratados nas mesmas
mulheres (média: 64,1 h, DP: 28,0 h, P)
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