NEW YORK (Reuters Health)
Um painel de especialistas emitiu recomendações de consenso para o tratamento de crianças com angioedema hereditário (AEH) devido à deficiência de inibidor de C1.
As recomendações ajudarão os clínicos a reconhecer e diagnosticar AEH, tratar crises e fornecer profilaxia para crianças com AEH, segundo os autores, desenvolvido pelo Conselho Consultivo Médico da Associação Angioedema Hereditária dos EUA.
Conduzido pelo Dr. Michael Frank do Duke Medical Center em Durham, Carolina do Norte, o painel observa que o AEH é uma doença hereditária potencialmente fatal, caracterizada por crises de inchaço na pele, dor abdominal intensa e inchaço das vias aéreas superiores.
A prevalência dos EUA é desconhecida, mas é estimada em um por 50.000 habitantes.
As crises de AEH começam geralmente na infância, mas o diagnóstico apropriado não é feito, frequentemente.
Uma vez que um diagnóstico exato é feito, devido à natureza complexa e variável de AEH e tratamento, o painel "fortemente" recomenda que cada paciente com AEH seja seguido por um médico que está bem informado sobre essa condição e experiente no tratamento de pacientes com AEH. Este médico deve trabalhar com o familiar de cuidados primários do doente e o serviço de emergência da comunidade local ou hospital para garantir que os componentes do plano de tratamento sejam claramente garantidos.
O painel também aconselha educar pacientes e famílias sobre AEH e testar todos os membros de primeiro grau para AEH, "dado o risco de mortalidade associado com AEH não diagnosticado e o fato de que em alguns pacientes, manifestações de AEH podem aparecer tardiamente".
Quanto ao tratamento, as crises de AEH não respondem a epinefrina, anti-histamínicos ou glicocorticóides, mas com "o entendimento recente da fisiopatologia, novas drogas altamente eficazes foram desenvolvidas", observa o painel.
Abordagens terapêuticas para AEH incluem tanto terapia aguda on-demand, dada no início dos sintomas para suprimir crises, e tratamento profilático para prevenir ou minimizar o número e a gravidade das crises.
Os fármacos atualmente aprovados pela US Food and Drug Administration para profilaxia são Cinryze, danazol e ácido tranexâmico. Para o tratamento agudo sob demanda, as opções são Berinert, Ruconest, Icatibant e plasma fresco congelado.
"Os pacientes devem ter um plano de manejo no local, com acesso fácil ao seu médico durante uma crise. O plano de gestão deve incluir os nomes e dosagens dos medicamentos e os métodos de administração", diz o painel.
O monitoramento da frequência e gravidade da crise é igualmente importante, diz o painel.
"A gravidade da doença AEH é altamente variável, tanto entre os pacientes como também ao longo do tempo em um paciente. Os pacientes podem estar sem sintomas durante anos e, em seguida,
começam a ter crises. Assim, o médico precisa ter o conhecimento da frequência da crise do paciente, a gravidade e os fatores que precipitam as crises para o sucesso da gestão AEH ", escrevem.
O painel recomenda que os pacientes ou as famílias mantenham um registro de todos as crises, independentemente da gravidade (leve, moderada ou grave). Esses registros devem incluir uma descrição dacrise, incluindo localização e gravidade, tratamento e resposta ao tratamento.
"O pediatra com conhecimento detalhado do paciente e da família, frequência das crises, fatores precipitantes, drogas atuais disponíveis e resposta à terapia pode alcançar um controle eficaz da doença na maioria das crianças, permitindo-lhes alcançar uma vida normal", conclui o painel.
Texto original em: http://www.medscape.com/viewarticle/871098src=rss&utm_content=buffer73c92&utm_medium=social&utm_source=twitter.com&utm_campaign=buffer
Um painel de especialistas emitiu recomendações de consenso para o tratamento de crianças com angioedema hereditário (AEH) devido à deficiência de inibidor de C1.
As recomendações ajudarão os clínicos a reconhecer e diagnosticar AEH, tratar crises e fornecer profilaxia para crianças com AEH, segundo os autores, desenvolvido pelo Conselho Consultivo Médico da Associação Angioedema Hereditária dos EUA.
Conduzido pelo Dr. Michael Frank do Duke Medical Center em Durham, Carolina do Norte, o painel observa que o AEH é uma doença hereditária potencialmente fatal, caracterizada por crises de inchaço na pele, dor abdominal intensa e inchaço das vias aéreas superiores.
A prevalência dos EUA é desconhecida, mas é estimada em um por 50.000 habitantes.
As crises de AEH começam geralmente na infância, mas o diagnóstico apropriado não é feito, frequentemente.
Uma vez que um diagnóstico exato é feito, devido à natureza complexa e variável de AEH e tratamento, o painel "fortemente" recomenda que cada paciente com AEH seja seguido por um médico que está bem informado sobre essa condição e experiente no tratamento de pacientes com AEH. Este médico deve trabalhar com o familiar de cuidados primários do doente e o serviço de emergência da comunidade local ou hospital para garantir que os componentes do plano de tratamento sejam claramente garantidos.
O painel também aconselha educar pacientes e famílias sobre AEH e testar todos os membros de primeiro grau para AEH, "dado o risco de mortalidade associado com AEH não diagnosticado e o fato de que em alguns pacientes, manifestações de AEH podem aparecer tardiamente".
Quanto ao tratamento, as crises de AEH não respondem a epinefrina, anti-histamínicos ou glicocorticóides, mas com "o entendimento recente da fisiopatologia, novas drogas altamente eficazes foram desenvolvidas", observa o painel.
Abordagens terapêuticas para AEH incluem tanto terapia aguda on-demand, dada no início dos sintomas para suprimir crises, e tratamento profilático para prevenir ou minimizar o número e a gravidade das crises.
Os fármacos atualmente aprovados pela US Food and Drug Administration para profilaxia são Cinryze, danazol e ácido tranexâmico. Para o tratamento agudo sob demanda, as opções são Berinert, Ruconest, Icatibant e plasma fresco congelado.
"Os pacientes devem ter um plano de manejo no local, com acesso fácil ao seu médico durante uma crise. O plano de gestão deve incluir os nomes e dosagens dos medicamentos e os métodos de administração", diz o painel.
O monitoramento da frequência e gravidade da crise é igualmente importante, diz o painel.
"A gravidade da doença AEH é altamente variável, tanto entre os pacientes como também ao longo do tempo em um paciente. Os pacientes podem estar sem sintomas durante anos e, em seguida,
começam a ter crises. Assim, o médico precisa ter o conhecimento da frequência da crise do paciente, a gravidade e os fatores que precipitam as crises para o sucesso da gestão AEH ", escrevem.
O painel recomenda que os pacientes ou as famílias mantenham um registro de todos as crises, independentemente da gravidade (leve, moderada ou grave). Esses registros devem incluir uma descrição dacrise, incluindo localização e gravidade, tratamento e resposta ao tratamento.
"O pediatra com conhecimento detalhado do paciente e da família, frequência das crises, fatores precipitantes, drogas atuais disponíveis e resposta à terapia pode alcançar um controle eficaz da doença na maioria das crianças, permitindo-lhes alcançar uma vida normal", conclui o painel.
Texto original em: http://www.medscape.com/viewarticle/871098src=rss&utm_content=buffer73c92&utm_medium=social&utm_source=twitter.com&utm_campaign=buffer
Esse medicamento de estrema nesse cidade pra nós que temos Angieodema Hereditário porque pra ter uma vida normal temos que tomar esse medicamento diaria mente.
ResponderExcluirJunior, entre em contato com abranghe@gmail.com para podermos acompanhar o seu caso. Obrigada
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