Recomendações de consenso para tratamento de AEH em crianças

NEW YORK (Reuters Health)
Um painel de especialistas emitiu recomendações de consenso para o tratamento de crianças com angioedema hereditário (AEH) devido à deficiência de inibidor de C1.

As recomendações ajudarão os clínicos a reconhecer e diagnosticar AEH, tratar crises e fornecer profilaxia para crianças com AEH, segundo os autores, desenvolvido pelo Conselho Consultivo Médico da Associação Angioedema Hereditária dos EUA.

Conduzido pelo Dr. Michael Frank do Duke Medical Center em Durham, Carolina do Norte, o painel observa que o AEH é uma doença hereditária potencialmente fatal, caracterizada por crises de inchaço na pele, dor abdominal intensa e inchaço das vias aéreas superiores.
A prevalência dos EUA é desconhecida, mas é estimada em um por 50.000 habitantes.

As crises de AEH começam geralmente na infância, mas o diagnóstico apropriado não é feito, frequentemente.

Uma vez que um diagnóstico exato é feito, devido à natureza complexa e variável de AEH e tratamento, o painel "fortemente" recomenda que cada paciente com AEH seja seguido por um médico que está bem informado sobre essa condição e experiente no tratamento de pacientes com AEH. Este médico deve trabalhar com o familiar de cuidados primários do doente e o serviço de emergência da comunidade local ou hospital para garantir que os componentes do plano de tratamento sejam claramente garantidos.

O painel também aconselha educar pacientes e famílias sobre AEH e testar todos os membros de primeiro grau para AEH, "dado o risco de mortalidade associado com AEH não diagnosticado e o fato de que em alguns pacientes, manifestações de AEH podem aparecer tardiamente".
Quanto ao tratamento, as crises de AEH não respondem a epinefrina, anti-histamínicos ou glicocorticóides, mas com "o entendimento recente da fisiopatologia, novas drogas altamente eficazes foram desenvolvidas", observa o painel.

Abordagens terapêuticas para AEH incluem tanto terapia aguda on-demand, dada no início dos sintomas para suprimir crises, e tratamento profilático para prevenir ou minimizar o número e a gravidade das crises.

Os fármacos atualmente aprovados pela US Food and Drug Administration para profilaxia são Cinryze, danazol e ácido tranexâmico. Para o tratamento agudo sob demanda, as opções são Berinert, Ruconest, Icatibant e plasma fresco congelado.

"Os pacientes devem ter um plano de manejo no local, com acesso fácil ao seu médico durante uma crise. O plano de gestão deve incluir os nomes e dosagens dos medicamentos e os métodos de administração", diz o painel.

O monitoramento da frequência e gravidade da crise é igualmente importante, diz o painel.
"A gravidade da doença AEH é altamente variável, tanto entre os pacientes como também ao longo do tempo em um paciente. Os pacientes podem estar sem sintomas durante anos e, em seguida,

começam a ter crises. Assim, o médico precisa ter o conhecimento da frequência da crise do paciente, a gravidade e os fatores que precipitam as crises para o sucesso da gestão AEH ", escrevem.

O painel recomenda que os pacientes ou as famílias mantenham um registro de todos as crises, independentemente da gravidade (leve, moderada ou grave). Esses registros devem incluir uma descrição dacrise, incluindo localização e gravidade, tratamento e resposta ao tratamento.

"O pediatra com conhecimento detalhado do paciente e da família, frequência das crises, fatores precipitantes, drogas atuais disponíveis e resposta à terapia pode alcançar um controle eficaz da doença na maioria das crianças, permitindo-lhes alcançar uma vida normal", conclui o painel.

Texto original em: http://www.medscape.com/viewarticle/871098src=rss&utm_content=buffer73c92&utm_medium=social&utm_source=twitter.com&utm_campaign=buffer

Você já ouviu falar em Angioedema Hereditário

http://30ealguns.com.br/voce-ja-ouviu-falar-angioedema-hereditario/

O angioedema hereditário é uma doença genética pouco divulgada, mas capaz de levar pessoas ao óbito, e pode ocorrer por deficiência de uma enzima (Inibidor de C1) resultando na produção excessiva de bradicinina uma amina vasoativa, provocando extravasamento de líquido dos vasos sanguíneos e se traduzindo em crises de edema (inchaço) que ocorrem na face, mãos e pés, genitais, intestino e glote, sendo essa última a reação mais grave e que pode causar a morte.

Estima-se que 1 em cada 20 mil ou 1 em cada 50 mil pessoas tenha a doença no Brasil. Além dos aspectos físicos, há vários fatores emocionais comprometidos na doença, que vão desde a falta de vontade de ir ao trabalho, ausência de estímulo para tentar progressões profissionais, depressão e, principalmente, o medo da morte por edema de glote.

Há 20 anos poucos médicos conheciam da doença, alguns pacientes até mesmo passavam por por cirurgia de apêndice, quando na verdade estavam tendo uma crise de angioedema no intestino, dores abdominais insuportáveis que necessitam de medicação com urgência. A reação mais grave durante uma crise é o edema de glote, com a medicação alguns pacientes ficam até um ano sem crises.

O especialista da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) e professor de Pediatria, Alergia e Imunologia da Universidade Federal do Paraná, Dr. Herberto José Chong Neto, explica que existem três formas de tratar a doença:

a) com plasma fresco e, mais recentemente, com medicações que podem ser administradas por via endovenosa (inibidor de C1 derivado de plasma), que pode ser administrado em hospitais ou pela via subcutânea (inibidor do receptor de bradicinina) pelo próprio paciente em casa.
b) tratamento preventivo, que pode ser feito com derivados de hormônios masculinos atenuados, porém não devem ser utilizados em crianças e podem desenvolver vários efeitos adversos ao longo do tempo.
c) tratamento preventivo para procedimentos, como, por exemplo, uma extração dentária ou outro procedimento cirúrgico. Nestes casos, recomenda-se o uso do inibidor de C1 derivado de plasma.

O problema maior para os pacientes de angioedema hereditário é a dificuldade no acesso aos medicamentos já que no SUS, estão disponíveis apenas os derivados de hormônios andrógenos atenuados ou tratamento com plasma fresco. O inibidor de C1 derivado de plasma e o inibidor do receptor de bradicinina não estão disponíveis, o que leva à judicialização do tratamento devido ao alto custo destas medicações.

A Associação Brasileira de Portadores de Angioedema Hereditário (Abranghe), conta com 1.300 pacientes cadastrados, em diversas regiões do Brasil e desde 2015 lutam pela volta ao mercado do medicamento que ajuda a diminuir a quantidade das crises e sua intensidade. Só um laboratório no Brasil produz o remédio.

Os portadores de angioedema necessitam também do medicamento que é específico para o momento da crise. São dois produtos aprovados no Brasil, mas de alto custo, cerca de R$ 7 mil a dose. O Sistema Único de Saúde (SUS) não fornece a medicação, e para obtê-la, é necessário apelar para ação judicial com advogado próprio ou através da defensoria pública, porém a Abranghe oferece parceiros que fazem esse trabalho sem custo para o paciente associado.

Há estudos que mostram que a quantidade de pacientes pode chegar a mais de seis mil pessoas e a associação pretende atingir esses pacientes que ainda não estão no banco de dados para levar informação de especialistas que já sabem e conhecem sobre a doença. As crises são muito parecidas com alergias. Quando o portador chega ao pronto-socorro os plantonistas dificilmente conhecem a doença e o tratamento é inadequado.

Paranashop 05 de novembro de 2016

Doença pouco conhecida entre os médicos, o angioedema hereditário pode levar à morte

Postado Em 05/11/2016 por Redação do Paranashop

Pouco divulgado, mas capaz de levar pessoas ao óbito, o angioedema hereditário é uma doença genética, que pode ocorrer por deficiência de uma enzima (Inibidor de C1) e que resulta na produção excessiva de bradicinina uma amina vasoativa, provocando extravasamento de líquido dos vasos sanguíneos e se traduzindo em crises de edema (inchaço) que ocorrem na face, mãos e pés, genitais, intestino e glote, sendo essa última a reação mais grave e que pode causar a morte.

Estima-se que 1 em cada 20 mil ou 1 em cada 50 mil pessoas tenha a doença no Brasil. Além dos aspectos físicos, há vários fatores emocionais comprometidos na doença, que vão desde a falta de vontade de ir ao trabalho, ausência de estímulo para tentar progressões profissionais, depressão e, principalmente, o medo da morte por edema de glote.

Célia Regina Campagnaro é uma paciente que entrou para a estatística há 20 anos. Na época, poucos médicos conheciam da doença. Com dores fortes no abdômen, passou até por cirurgia de apêndice, que na verdade era uma crise de angioedema no intestino.

Há quatro anos, Célia recebeu o diagnóstico no Hospital das Clínicas de Curitiba, onde descobriu também que seus dois filhos são portadores de angioedema hereditário. “Quando entro em crise, as dores abdominais são insuportáveis. Preciso usar a medicação com urgência”, conta a paciente.

A reação mais grave durante uma crise é o edema de glote, experiência pela qual passou, há cerca de três meses, o paciente Marcelo Mafra. O pai dele, que também tem a doença, percebeu a “herança genética” passada ao filho ainda na infância. “Com a medicação, fico até um ano sem crises. Por causa da doença, desisti de ser pai”, conta Marcelo.

Tratamento

O especialista da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) e professor de Pediatria, Alergia e Imunologia da Universidade Federal do Paraná, Dr. Herberto José Chong Neto, explica que existem três formas de tratar a doença:

a) com plasma fresco e, mais recentemente, com medicações que podem ser administradas por via endovenosa (inibidor de C1 derivado de plasma), que pode ser administrado em hospitais ou pela via subcutânea (inibidor do receptor de bradicinina) pelo próprio paciente em casa.

b) tratamento preventivo, que pode ser feito com derivados de hormônios masculinos atenuados, porém não devem ser utilizados em crianças e podem desenvolver vários efeitos adversos ao longo do tempo.

c) tratamento preventivo para procedimentos, como, por exemplo, uma extração dentária ou outro procedimento cirúrgico. Nestes casos, recomenda-se o uso do inibidor de C1 derivado de plasma.

Medicamento só por via judicial

O problema maior para os pacientes de angioedema hereditário é a dificuldade no acesso aos medicamentos. “Infelizmente, no SUS, estão disponíveis apenas os derivados de hormônios andrógenos atenuados ou tratamento com plasma fresco. O inibidor de C1 derivado de plasma e o inibidor do receptor de bradicinina não estão disponíveis, o que leva à judicialização do tratamento devido ao alto custo destas medicações”, conta Dr. Chong.

Renata de Oliveira Martins, presidente da Associação Brasileira de Portadores de Angioedema Hereditário (Abranghe), conta que desde 2015 lutam pela volta ao mercado do medicamento que ajuda a diminuir a quantidade das crises e sua intensidade. Só um laboratório no Brasil produz o remédio.

Os portadores de angioedema necessitam também do medicamento que é específico para o momento da crise. São dois produtos aprovados no Brasil, mas de alto custo, cerca de R$ 7 mil a dose. O Sistema Único de Saúde (SUS) não fornece a medicação, e para obtê-la, é necessário apelar para ação judicial. “Orientamos o paciente a entrar na justiça com advogado próprio ou através da defensoria pública, porém, oferecemos parceiros que fazem esse trabalho sem custo para o paciente associado à Abranghe”, conta Renata.

Atualmente, a Associação conta com 1.300 pacientes cadastrados, em diversas regiões do Brasil. Mas há estudos que mostram que esse número pode chegar a mais de seis mil pessoas. “Precisamos atingir esses pacientes que ainda não estão em nosso banco de dados para levar informação de especialistas que já sabem e conhecem sobre a doença. As crises são muito parecidas com alergias. Quando o portador chega ao pronto-socorro os plantonistas dificilmente conhecem a doença e o tratamento é inadequado”, relata a presidente.

Sobre a ASBAI

A Associação Brasileira de Alergia e Imunologia existe desde 1946. É uma associação sem finalidade lucrativa, de caráter científico, cujo objetivo é promover o estudo, a discussão e a divulgação de questões relacionadas à Alergologia e à Imunologia Clínica, além da concessão de Título de Especialista em Alergia Clínica e Imunologia a seus sócios, de acordo com convênio celebrado com a Associação Médica Brasileira. Atualmente, a ASBAI tem representações regionais em 21 estados brasileiros.

Serviço
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