Matéria publicada no Jornal Brasil On Line - Saúde

Doença AEH
01/06/2010

O Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença genética, caracterizada por crises agudas, recorrentes e espontâneas de edema (inchaço) da pele (mãos,braços, pés, pernas, coxas,face e genitálias) ou das membranas mucosas (trato gastrintestinal, laringe e garganta).O inchaço pode ser desfigurante e doloroso, principalmente no caso das crises abdominais. O edema de laringe é potencialmente fatal, em função do risco de sufocação (asfixia). Diferente dos angioedemas causados por reações alérgicas, sinais e sintomas como urticárias e coceiras não ocorrem no AEH.

O angioedema hereditário (AEH) é uma doença super séria que pode levar à morte. As pessoas incham e isso pode causar asfixia. O * AEH é causado por uma deficiência hereditária em uma proteína chamada inibidor de C1-esterase (C1-INH). É muito confundida com alergia, mas como o nome já diz é hereditário.

Muitos pacientes já passaram por procedimentos cirúrgicos desnecessários, como retirada de apêndice, devido ao tempo médio que um paciente tenha o diagnóstico correto costuma ser de 10 a 22 anos.

Estimativas sugerem que pode chegar a mais de 18 mil pessoas portadoras no Brasil, mas este número pode ser muito maior, pois apenas 5% das pessoas com a doença são diagnosticadas corretamente e 30% podem morrer sufocadas durante uma crise de edema de laringe.

Novidade no mercado: Shire acaba de lançar no Brasil o medicamento FIRAZYR™ (icatibanto) para tratamento das crises agudas de angioedema hereditário (AEH). O medicamento aprovado pela Anvisa é o único tratamento específico para as crises de angioedema hereditário disponível no Brasil.

Paciente: “Tive que recorrer a médicos por causa das crises de inchaço e alguns deles me disseram que eu tinha problema renal ou cardíaco por causa dos inchaços nas mãos e nos pés”, relata Raquel Martins, portadora de AEH e presidente da associação de portadores de angioedema hereditário ABRANGHE. “As cólicas abdominais, inclusive, me levaram a um diagnóstico de apendicite e acabei passando por uma cirurgia de apêndice desnecessária”,comenta.

A orientação dos médicos geralmente é para que o paciente evite possíveis situações que possam desencadear o processo. “Considerando-se que as crises podem ser desencadeadas por estresse, processos infecciosos, traumas e procedimentos cirúrgicos, é necessário orientar que o paciente controle os eventos que forem possíveis, evitando por exemplo, a prática de esportes mais agressivos”, afirma Dra. Anete Grumach, imunologista da faculdade de Medicina do ABC.

Fonte:Hill & Knowlton Brazil