Autoria: Elda Maria Stafuzza Gonçalves Pires
Data 19/01/2012, versão 1.0
Introdução
O angioedema hereditário (AEH) é uma doença autossômica dominante com
penetrância incompleta, relativamente rara (prevalência estimada de 1:50.000),
caracterizada por mutações no gene do inibidor de C1 (C1-INH), uma proteína reguladora
da ativação do sistema complemento, da coagulação e das cininas, que leva a episódios de
edema em diferentes órgãos. Representa cerca de 2% de todos os casos de angioedema.
Aproximadamente 20% dos casos de AEH não tem história familiar de angioedema e
ocorrem, provavelmente, por mutações de novo. Não há predileção por raça ou sexo,
entretanto uma evolução mais grave tem sido observada em mulheres. A idade de início é
variavel, geralmente antes dos seis anos de idade, e tende a ser mais grave quando surge
precocemente.
Objetivos
Aumentar o reconhecimento e diagnóstico de pacientes com AEH.
Promover o adequado tratamento da crise aguda de AEH.
População alvo
Pacientes com o diagnóstico de AEH.
População excluída
Pacientes que apresentam angioedema associado a urticária.
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