Diante de episódios recorrentes e paroxísticos de edema localizado, convém pensar nessa possibilidade, cuja confirmação depende apenas de dois testes.
Embora tenha sido descrito por Milton, em 1876, ainda hoje o angioedema hereditário é pouco conhecido na comunidade médica, a ponto de ser confundido com outras condições, como complicação de reação adversa a drogas ou alergia alimentar. Isso porque costuma cursar com episódios de edema subcutâneo ou submucoso e não pruriginoso, a cada 1-2 semanas, que acometem sobretudo face, braços, pernas, mãos, pés, genitália e também abdome, no qual pode gerar dores intensas. O quadro geralmente não é acompanhado por urticária e dura mais que 12 horas.
Essas crises são provocadas pela liberação de mediadores vasoativos, como a bradicinina, que aumenta a permeabilidade vascular, levando, assim, ao edema. De origem autossômica dominante, a doença é causada por uma mutação no gene do inibidor da C1 esterase (C1-INH) e tem desencadeantes variados, desde trauma e estresse, passando por infecções, uso de contraceptivos orais e inibidores da enzima conversora de angiotensina, até fatores desconhecidos.
Diante dessa hipótese, a investigação compreende a mensuração do C4, que se encontra geralmente abaixo do normal, e a determinação quantitativa e funcional do C1-INH. Se tais dosagens estiverem normais e a suspeita clínica permanecer, os exames devem ser repetidos durante uma crise de edema.
Convém adicionar que esses testes têm igualmente utilidade na classificação do angioedema. O tratamento exige a administração do inibidor de C1 esterase, que, contudo, não está disponível em nosso meio. No Brasil, usa-se o plasma fresco congelado, apesar de este poder produzir mais bradicinina, assim como o icatibanto, um antagonista do receptor da bradicinina.
A profilaxia das crises está indicada de acordo com sua frequência a gravidade, com a localização do edema e com a facilidade de acesso a serviços de emergência.
Adaptado de: Diretrizes do diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário 2010
