Diretrizes Assistenciais ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO - Hospital Israelita Albert Einstein

Autoria: Elda Maria Stafuzza Gonçalves Pires
Data 19/01/2012, versão 1.0
Introdução
O angioedema hereditário (AEH) é uma doença autossômica dominante com
penetrância incompleta,  relativamente rara (prevalência estimada de 1:50.000),
caracterizada por mutações no gene do inibidor de C1 (C1-INH), uma proteína reguladora
da ativação do sistema complemento, da coagulação e das cininas, que leva a episódios de
edema em diferentes órgãos. Representa cerca de 2% de todos os casos de angioedema.
Aproximadamente 20% dos casos de AEH não tem história familiar de angioedema e
ocorrem, provavelmente, por mutações  de novo. Não há predileção por raça ou sexo,
entretanto  uma evolução mais grave tem sido observada em mulheres. A idade de início é
variavel, geralmente antes dos seis anos de idade, e tende a ser mais grave quando surge
precocemente.
Objetivos
Aumentar o reconhecimento e diagnóstico de pacientes com AEH.
Promover o adequado tratamento da crise aguda de AEH.
População alvo
Pacientes com o diagnóstico de AEH.
População excluída
Pacientes que apresentam angioedema associado a urticária.

Acesse o link

http://medsv1.einstein.br/diretrizes/primeiro_atendimento/protocolo_angioedema_hereditario.pdf

Cadastrados por ano e sexo nos Estados do Brasil - 30 de abril de 2012

Pacientes cadastrados, com diagnóstico confirmado, distribuídos pelos estados do Brasil até 30 de abril de 2012. No mês de abril foram registrados 25 pacientes. Temos em torno de 30 pacientes em processo de confirmação de diagnóstico.