7 de Dezembro de 2011 08:56
http://ultimosegundo.ig.com.br/brasil/sp/assembleia-aprova-projeto-de-lei-para-pacientes-com-doencas-rara/n1597392612275.html
A Assembleia Legislativa de São Paulo (Alesp) aprovou nesta quarta-feira um projeto de lei que institui uma política estadual para pacientes com doenças raras. Se o projeto for sancionado pelo governador, Geraldo Alckmin (PSDB), São Paulo será o primeiro Estado do País a ter uma política específica para as doenças raras.
Histórias de portadores da doença: Pais e portadores de doença rara sofrem com falta de conhecimento
O texto aprovado pela Alesp prevê a criação de centros de referência com médicos e demais profissionais especializados nos principais hospitais públicos do Estado. Com isso, os pacientes esperam romper o círculo de ignorância que cerca a maior parte destas doenças que atingem cerca de 2,5 milhões de pessoas em São Paulo.
“Se for sancionada e efetivamente implantada pelo governo, a criação de uma política para doenças raras vai criar espaços nos hospitais onde haverá tanto o desenvolvimento de pesquisas quanto a formação de profissionais de saúde e a redução da desinformação médica sobre estas doenças”, disse a antropóloga Adriana Dias, do Instituto Baresi, especializado no apoio a portadores de doenças raras.
Segundo o projeto de autoria do deputado Edinho Silva (PT), doença rara é aquela que atinge no máximo uma a cada duas mil pessoas. No mundo todo já foram catalogados mais de cinco mil tipos diferentes sendo que 80% delas têm origem genética.
No Brasil: Doença rara conta com 14 centros de referência
Estudos mostram que as doenças raras são a segunda maior causa de mortalidade infantil no mundo, respondendo por 35% das mortes de crianças com até um ano de idade.
O principal entrave é a falta de informação de médicos e profissionais de saúde sobre as doenças. Isso faz com que muitas vezes os pacientes enfrentem diagnósticos e tratamentos errados que podem causar danos físicos irreparáveis ou até a morte. Na União Europeia, 25% dos pacientes com doenças raras demoraram entre cinco e 30 anos desde os primeiros sintomas até o diagnóstico correto.
Segundo Edinho Silva, a ideia de criar uma política de saúde específica para este tipo de paciente surgiu durante uma audiência pública sobre a osteogênese imperfeita, doença desconhecida em muitos hospitais mas que afeta cerca de 12 mil pessoas em todo o país.
“A aprovação desse projeto tem um significado muito especial. Ele é resultado do trabalho conjunto com pessoas com doenças raras, profissionais da área, representantes de instituições e técnicos”, disse Edinho.
A Secretaria Estadual de Saúde participou das negociações que levaram à aprovação do projeto mas, segundo a assessoria de imprensa, não pode fornecer informações enquanto o texto não for sancionado e regulamentado pelo governo.
quarta-feira, 7 de dezembro de 2011
domingo, 4 de dezembro de 2011
Estado de São Paulo - Página A-24 Caderno de Saúde - O Estado de São Paulo – página A-24 Caderno de Saúde - 02 de dezembro de 2011 | 22h 00
Em 4 anos, SP duplica gastos com remédios por determinação judicial
Foram R$ 700 milhões despendidos só no ano passado para atender a 25 mil ações judiciais
http://www.estadao.com.br/noticias/vidae,em-4-anos-sp-duplica-gastos-com-remedios-por-determinacao-judicial,805979,0.htm.
Fernanda Bassette
Em quatro anos, a Secretaria de Estado da Saúde de São Paulo teve quase dobrados os gastos com a compra de medicamentos e produtos diversos exigidos por determinação judicial. Em 2007, o Estado gastou R$ 400 milhões para atender a 8 mil ações; em 2010 foram gastos R$ 700 milhões para 25 mil ações.
Os itens mais pedidos são para diabete, que não são fornecidos pelo Sistema Único de Saúde (SUS), além de remédios de alto custo - em geral para tratamento de alguns tipos de câncer, como drogas para quimioterapia oral, ou de doenças raras.
É o caso da empresária Francisca Bruzzi, de 50 anos, que precisou recorrer à Justiça para conseguir dar continuidade ao tratamento do marido, Raimundo, de 61. Diagnosticado com mieloma múltiplo (um tipo de câncer na medula) em 2008, ele tentou vários tratamentos e passou por transplante de medula, mas nada deu certo. A única alternativa para ele é o medicamento Revlimid, que não é vendido no Brasil e custa cerca de R$ 16,5 mil -preço de uma caixa com 30 comprimidos. “Entrei na Justiça em março e o juiz determinou a entrega do medicamento. O Estado me entregou, em setembro, um remédio similar, bem mais barato, fabricado na Índia e sem comprovação científica”, diz Francisca.
O Estado forneceu a ela o remédio similar, chamado Lenalid, que tem o mesmo princípio ativo do de marca (lenalidomida). Teoricamente, ele oferece os mesmos efeitos ao paciente e custa R$ 790 - 5% do valor do remédio de marca.“A médica do meu marido disse que não recomenda o consumo de um remédio sem comprovação científica da sua eficácia. Por isso, ele está sem receber tratamento”, conta Francisca.
Medida comum.
O secretário de Saúde, Giovanni Guido Cerri, diz que a secretaria recorre às drogas genéricas ou similares quando o juiz não especifica na decisão o nome do medicamento de marca e sim o princípio ativo (mais informações nesta página). No caso da lenalidomida, atualmente existem dez ações em andamento: em cinco delas, o Estado entrega o remédio de marca e em cinco, o indiano.
O hematologista Celso Massumoto, da Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia (Abrale), diz que os médicos costumam receitar o remédio de marca, mas que a maior dificuldade é o preço. “Em geral, os laboratórios costumam seguir as exigências internacionais. Em tese, o remédio indiano produz o mesmo efeito e custa muito menos.”E não é só a lenalidomida que apresenta versões similares ou genéricas. Segundo dados da secretaria, há 118 ações para fornecimento de anastrazol - droga usada no tratamento de câncer de mama.
Em 95 delas, o Estado fornece a versão genérica e para as outras 13, entrega a droga de referência (Arimidex).
A mesma coisa acontece com 131 ações que pedem o medicamento letrozol - também para câncer de mama. Em 116 casos, o Estado fornece a droga genérica; nas 15 restantes, entrega a versão de marca (Femara).
A aposentada Alda Scurzio Mantovani, de 70 anos, trata um câncer de mama e também foi à Justiça. Por dois anos, ela comprou o remédio, que custava cerca de R$ 500 por mês. Mas foi à Justiça quando se endividou. Alda precisava do Arimidex, mas recebeu a versão genérica do Estado. “Algumas vezes me peguei pensando: será que esse remédio tem o mesmo efeito do de marca? Fiquei com dúvida, porque o câncer é uma doença muito difícil, mas o meu médico me tranquilizou”, diz.
Doenças raras.
Pacientes que sofrem com doenças raras reclamam da demora para o fornecimento de medicamentos.
A Associação Brasileira de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (ABHPN) afirma que 16 pacientes já receberam liminares ou sentenças que garantem acesso a um remédio essencial para o tratamento, mas ainda aguardam o fornecimento do Estado.A doença afeta 1 a cada 100 mil pessoas e é hereditária. Causa uma anemia crônica e aumenta as chances de trombose. Fernanda Tavares, advogada que atende a ABHPN, afirma que alguns pacientes demoram mais de 60 dias para receber o remédio - prazo concedido para a secretaria cumprir a decisão. Em nota, a secretaria critica a “enxurrada de decisões judiciárias obrigando o governo a comprar medicamentos não padronizados, alguns sem registro”. / COLABOROU ALEXANDRE GONÇALVES
Foram R$ 700 milhões despendidos só no ano passado para atender a 25 mil ações judiciais
http://www.estadao.com.br/noticias/vidae,em-4-anos-sp-duplica-gastos-com-remedios-por-determinacao-judicial,805979,0.htm.
Fernanda Bassette
Em quatro anos, a Secretaria de Estado da Saúde de São Paulo teve quase dobrados os gastos com a compra de medicamentos e produtos diversos exigidos por determinação judicial. Em 2007, o Estado gastou R$ 400 milhões para atender a 8 mil ações; em 2010 foram gastos R$ 700 milhões para 25 mil ações.
Os itens mais pedidos são para diabete, que não são fornecidos pelo Sistema Único de Saúde (SUS), além de remédios de alto custo - em geral para tratamento de alguns tipos de câncer, como drogas para quimioterapia oral, ou de doenças raras.
É o caso da empresária Francisca Bruzzi, de 50 anos, que precisou recorrer à Justiça para conseguir dar continuidade ao tratamento do marido, Raimundo, de 61. Diagnosticado com mieloma múltiplo (um tipo de câncer na medula) em 2008, ele tentou vários tratamentos e passou por transplante de medula, mas nada deu certo. A única alternativa para ele é o medicamento Revlimid, que não é vendido no Brasil e custa cerca de R$ 16,5 mil -preço de uma caixa com 30 comprimidos. “Entrei na Justiça em março e o juiz determinou a entrega do medicamento. O Estado me entregou, em setembro, um remédio similar, bem mais barato, fabricado na Índia e sem comprovação científica”, diz Francisca.
O Estado forneceu a ela o remédio similar, chamado Lenalid, que tem o mesmo princípio ativo do de marca (lenalidomida). Teoricamente, ele oferece os mesmos efeitos ao paciente e custa R$ 790 - 5% do valor do remédio de marca.“A médica do meu marido disse que não recomenda o consumo de um remédio sem comprovação científica da sua eficácia. Por isso, ele está sem receber tratamento”, conta Francisca.
Medida comum.
O secretário de Saúde, Giovanni Guido Cerri, diz que a secretaria recorre às drogas genéricas ou similares quando o juiz não especifica na decisão o nome do medicamento de marca e sim o princípio ativo (mais informações nesta página). No caso da lenalidomida, atualmente existem dez ações em andamento: em cinco delas, o Estado entrega o remédio de marca e em cinco, o indiano.
O hematologista Celso Massumoto, da Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia (Abrale), diz que os médicos costumam receitar o remédio de marca, mas que a maior dificuldade é o preço. “Em geral, os laboratórios costumam seguir as exigências internacionais. Em tese, o remédio indiano produz o mesmo efeito e custa muito menos.”E não é só a lenalidomida que apresenta versões similares ou genéricas. Segundo dados da secretaria, há 118 ações para fornecimento de anastrazol - droga usada no tratamento de câncer de mama.
Em 95 delas, o Estado fornece a versão genérica e para as outras 13, entrega a droga de referência (Arimidex).
A mesma coisa acontece com 131 ações que pedem o medicamento letrozol - também para câncer de mama. Em 116 casos, o Estado fornece a droga genérica; nas 15 restantes, entrega a versão de marca (Femara).
A aposentada Alda Scurzio Mantovani, de 70 anos, trata um câncer de mama e também foi à Justiça. Por dois anos, ela comprou o remédio, que custava cerca de R$ 500 por mês. Mas foi à Justiça quando se endividou. Alda precisava do Arimidex, mas recebeu a versão genérica do Estado. “Algumas vezes me peguei pensando: será que esse remédio tem o mesmo efeito do de marca? Fiquei com dúvida, porque o câncer é uma doença muito difícil, mas o meu médico me tranquilizou”, diz.
Doenças raras.
Pacientes que sofrem com doenças raras reclamam da demora para o fornecimento de medicamentos.
A Associação Brasileira de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (ABHPN) afirma que 16 pacientes já receberam liminares ou sentenças que garantem acesso a um remédio essencial para o tratamento, mas ainda aguardam o fornecimento do Estado.A doença afeta 1 a cada 100 mil pessoas e é hereditária. Causa uma anemia crônica e aumenta as chances de trombose. Fernanda Tavares, advogada que atende a ABHPN, afirma que alguns pacientes demoram mais de 60 dias para receber o remédio - prazo concedido para a secretaria cumprir a decisão. Em nota, a secretaria critica a “enxurrada de decisões judiciárias obrigando o governo a comprar medicamentos não padronizados, alguns sem registro”. / COLABOROU ALEXANDRE GONÇALVES
domingo, 27 de novembro de 2011
1º CONGRESO LATINOAMERICANO DE AEH
Queremos informar a la comunidad médica Latinoamericana que el día 2 de Junio del 2012 realizaremos el 1º CONGRESO LATINOAMERICANO DE AEH en el Hotel Sheraton Libertador de la ciudad de Buenos Aires.
Profesores invitados:
Prof. Marco Cicardi.
Università degli Studi di Milano,Ospedale Luigi Sacco Milano
Prof. Konrad. Bork de la Universitaets-Hautklinik Langenbeckstr. Mainz Germany.
Prof. Inmaculada Martinez Saguer de la Johann Wolfgang Goethe Universität, Germany
Invitamos a todos los colegas que deseen participar de esta primera experiencia en la región, dedicado exclusivamente a la problemática del conocimiento diagnóstico y terapéutica del AEH
Dr Fabiani José Egidio
Co- Director Inst. Arg. de Alergia (iaai)
Presidente. 1º Congreso Latinoamericano de AEH
Lezica 3960 - Capital Federal
Tel: 4983 1228
http://www.hospitalasmaalergia.com.ar/
Profesores invitados:
Prof. Marco Cicardi.
Università degli Studi di Milano,Ospedale Luigi Sacco Milano
Prof. Konrad. Bork de la Universitaets-Hautklinik Langenbeckstr. Mainz Germany.
Prof. Inmaculada Martinez Saguer de la Johann Wolfgang Goethe Universität, Germany
Invitamos a todos los colegas que deseen participar de esta primera experiencia en la región, dedicado exclusivamente a la problemática del conocimiento diagnóstico y terapéutica del AEH
Dr Fabiani José Egidio
Co- Director Inst. Arg. de Alergia (iaai)
Presidente. 1º Congreso Latinoamericano de AEH
Lezica 3960 - Capital Federal
Tel: 4983 1228
http://www.hospitalasmaalergia.com.ar/
quarta-feira, 23 de novembro de 2011
Cadastro de Pacientes até novembro de 2011
Em dois anos a Abranghe identificou e cadastrou 357 portadores de AEH através do trabalho de divulgação. 63 pessoas estão sendo orientadas e aguardando diagnóstico e outras 14 não confirmaram o diagnóstico. No ano de 2011 o número de diagnóstico dobrou em relação aos casos diagnosticados em 2010. O poder da comunicação faz a diferença. Agradecemos aos médicos e centros de referência, em várias partes do Brasil, que nos tem apoiado nas avaliações e diagnósticos, sempre com um atendimento rápido, eficiente e atencioso.
segunda-feira, 31 de outubro de 2011
AEH em "Enigmas da Medicina" no Discovery Home & Health em novembro
Para quem ainda não viu, vale a pena conferir o segundo caso.
Dias: 21/11 às 22:00 horas e 22/11 às 03:00 horas
Janet Long, que durante anos sofreu com graves problemas de estômago durante a menstruação, fica preocupada quando suas mãos e braços começam a inchar.
Dias: 21/11 às 22:00 horas e 22/11 às 03:00 horas
Janet Long, que durante anos sofreu com graves problemas de estômago durante a menstruação, fica preocupada quando suas mãos e braços começam a inchar.
segunda-feira, 24 de outubro de 2011
domingo, 25 de setembro de 2011
Problemas com o blog
Estamos tendo problemas de postar comentários no nosso blog e não sabemos como resolver; se alguém puder ajudar, agradecemos. O blog não pode ficar estático. Para aqueles a quem não pudemos responder, por favor, entre em contato através do email abranghe@gmail.com
quinta-feira, 15 de setembro de 2011
segunda-feira, 5 de setembro de 2011
Aprovação de Firazyr pelo FDA
Firazyr foi aprovado pelo FDA, em 25 de agosto de 2011, para tratar crises agudas de Angioedema Hereditário
http://www.prnewswire.com/news-releases/fda-approves-firazyr-to-treat-acute-attacks-of-hereditary-angioedema-128386823.html
FDA Approves Firazyr To Treat Acute Attacks of Hereditary Angioedema
Download image SILVER SPRING, Md., Aug. 25, 2011 /PRNewswire-USNewswire/ -- The U.S. Food and Drug Administration today approved Firazyr (icatibant) Injection for the treatment of acute attacks of a rare condition called hereditary angioedema (HAE) in people ages 18 years and older.
(Logo: http://photos.prnewswire.com/prnh/20090824/FDALOGO)
HAE is caused by low levels or the improper function of a protein called C1 inhibitor, which is involved in regulating how certain immune system and blood clotting pathways function. There is usually a family history of the condition. Fewer than 30,000 people in the United States have HAE.
People with HAE can develop rapid swelling of the hands, feet, limbs, face, intestinal tract, voice box, or windpipe, which may result in disfigurement, disability, or death. Swelling of the digestive tract may cause abdominal pain, nausea, and vomiting, while airway swelling puts patients at risk of suffocation.
"Firazyr provides a new option to treat acute attacks of HAE and because it can be self-administered through an injection in the abdominal area, patients can treat themselves upon recognition of an HAE attack," said Curtis Rosebraugh, M.D., M.P.H., director of the Office of Drug Evaluation II in the FDA's Center for Drug Evaluation and Research.
The safety and efficacy of Firazyr was demonstrated in three controlled clinical trials, with open-label extension periods, in which 225 patients received 1,076 doses of 30 mg Firazyr. The median time for patients treated with Firazyr to report onset of symptom relief was two hours compared with almost 20 hours with placebo.
Firazyr is the third drug approved in the United States to treat HAE attacks. In October 2009 the FDA approved Berinert to treat facial and abdominal attacks of HAE, and Kalbitor was approved in December 2009 to treat acute attacks of HAE in patients ages 16 years and older.
The FDA approved Firazyr with patient counseling information that includes injection instructions. The most common side effects reported by those using Firazyr were injection site reactions, fever, increased liver enzymes, dizziness, and rash.
Firazyr is marketed by Shire Human Genetic Therapies Inc. of Cambridge, Mass.
For more information:
Approved Drugs: Questions and Answers
http://www.fda.gov/Drugs/ResourcesForYou/Consumers/ucm054420.htm
The FDA, an agency within the U.S. Department of Health and Human Services, protects the public health by assuring the safety, effectiveness, and security of human and veterinary drugs, vaccines and other biological products for human use, and medical devices. The agency also is responsible for the safety and security of our nation's food supply, cosmetics, dietary supplements, products that give off electronic radiation, and for regulating tobacco products.
Media Inquiries: Morgan Liscinsky, 301-796-0397, morgan.liscinsky@fda.hhs.gov
Consumer Inquiries: 888-INFO-FDA
SOURCE U.S. Food and Drug Administration
http://www.prnewswire.com/news-releases/fda-approves-firazyr-to-treat-acute-attacks-of-hereditary-angioedema-128386823.html
FDA Approves Firazyr To Treat Acute Attacks of Hereditary Angioedema
Download image SILVER SPRING, Md., Aug. 25, 2011 /PRNewswire-USNewswire/ -- The U.S. Food and Drug Administration today approved Firazyr (icatibant) Injection for the treatment of acute attacks of a rare condition called hereditary angioedema (HAE) in people ages 18 years and older.
(Logo: http://photos.prnewswire.com/prnh/20090824/FDALOGO)
HAE is caused by low levels or the improper function of a protein called C1 inhibitor, which is involved in regulating how certain immune system and blood clotting pathways function. There is usually a family history of the condition. Fewer than 30,000 people in the United States have HAE.
People with HAE can develop rapid swelling of the hands, feet, limbs, face, intestinal tract, voice box, or windpipe, which may result in disfigurement, disability, or death. Swelling of the digestive tract may cause abdominal pain, nausea, and vomiting, while airway swelling puts patients at risk of suffocation.
"Firazyr provides a new option to treat acute attacks of HAE and because it can be self-administered through an injection in the abdominal area, patients can treat themselves upon recognition of an HAE attack," said Curtis Rosebraugh, M.D., M.P.H., director of the Office of Drug Evaluation II in the FDA's Center for Drug Evaluation and Research.
The safety and efficacy of Firazyr was demonstrated in three controlled clinical trials, with open-label extension periods, in which 225 patients received 1,076 doses of 30 mg Firazyr. The median time for patients treated with Firazyr to report onset of symptom relief was two hours compared with almost 20 hours with placebo.
Firazyr is the third drug approved in the United States to treat HAE attacks. In October 2009 the FDA approved Berinert to treat facial and abdominal attacks of HAE, and Kalbitor was approved in December 2009 to treat acute attacks of HAE in patients ages 16 years and older.
The FDA approved Firazyr with patient counseling information that includes injection instructions. The most common side effects reported by those using Firazyr were injection site reactions, fever, increased liver enzymes, dizziness, and rash.
Firazyr is marketed by Shire Human Genetic Therapies Inc. of Cambridge, Mass.
For more information:
Approved Drugs: Questions and Answers
http://www.fda.gov/Drugs/ResourcesForYou/Consumers/ucm054420.htm
The FDA, an agency within the U.S. Department of Health and Human Services, protects the public health by assuring the safety, effectiveness, and security of human and veterinary drugs, vaccines and other biological products for human use, and medical devices. The agency also is responsible for the safety and security of our nation's food supply, cosmetics, dietary supplements, products that give off electronic radiation, and for regulating tobacco products.
Media Inquiries: Morgan Liscinsky, 301-796-0397, morgan.liscinsky@fda.hhs.gov
Consumer Inquiries: 888-INFO-FDA
SOURCE U.S. Food and Drug Administration
Angioedema Hereditário - Hospital Edmundo Vasconcelos
O Complexo Hospitalar Edmundo Vasconcelos é o primeiro hospital particular do Brasil a disponibilizar o novo tratamento para crises agudas de Angioedema Hereditário (AEH), doença genética rara que causa inchaço em várias partes do corpo, principalmente no intestino e trato respiratório. Assista o vídeo com o dra. Yara Mello e saiba mais sobre a doença e o novo tratamento.
31 de agosto de 2011.
31 de agosto de 2011.
terça-feira, 23 de agosto de 2011
Angioedema Hereditário no Discovery Home & Health - 24 de agosto
Vai ao ar novamente o episódio que narra a trajetória de uma paciente de AEH no Discovery Home & Health
ENIGMAS DA MEDICINA T6 Ep. 4
Quem ainda não viu, vale a pena acordar cedo ou colocar para gravar
Dia: 24 de agosto às 6:30h
2º caso:
Janet Long, que durante anos sofreu com graves problemas de estômago durante a menstruação, fica preocupada quando suas mãos e braços começam a inchar.
ENIGMAS DA MEDICINA T6 Ep. 4
Quem ainda não viu, vale a pena acordar cedo ou colocar para gravar
Dia: 24 de agosto às 6:30h
2º caso:
Janet Long, que durante anos sofreu com graves problemas de estômago durante a menstruação, fica preocupada quando suas mãos e braços começam a inchar.
quinta-feira, 18 de agosto de 2011
terça-feira, 9 de agosto de 2011
Angioedema - Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas
Portaria SAS/MS no 109, de 23 de abril de 2010. (Republicada em 23.04.10)
1 METODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA
Em revisão nas bases de dados Medline/Pubmed e Embase, usando-se a estratégia de busca
“angioedema, hereditary”[Mesh] AND “drug therapy”[Mesh] e restringindo-se a ensaios clínicos, metanálises e ensaios clínicos randomizados, foram revisados e incluídos neste protocolo todos os artigos identificados.
Adicionalmente, foi realizada revisão no Medline/Pubmed sobre a eficácia e a segurança do uso de agentes antifibrinolíticos no tratamento do angioedema hereditário. A estratégia de busca utilizada foi“angioedema, hereditary”[Mesh] AND “antifibrinolytics agents”[Mesh], restringindo-se a ensaios clínicos,metanálises e ensaios clínicos randomizados. Todos os artigos identificados foram revisados, sendo incluídos aqueles que versavam sobre angioedema e sua terapia com danazol.
As bibliografias dos artigos incluídos também foram revisadas, e artigos não indexados também foram incluídos. Outras fontes consultadas foram livros-texto e o UpToDate, versão 17.3.
2 INTRODUÇÃO
Angioedema hereditário (AEH) é uma doença genética causada pela atividade deficiente do inibidor da C1 esterase (C1-INH), molécula natural inibidora de calicreína, de bradicinina e de outras serases do plasma.
É classificado como uma imunodeficiência primária do sistema complemento, com herança autossômica dominante e expressividade variável; o gene responsável está localizado no cromossomo 111-10. História familiar positiva fortalece a suspeita diagnóstica, mas sua ausência não exclui o diagnóstico. Não há estudos de prevalência de AEH no Brasil. Estima-se que 1:10.000-50.000 indivíduos sejam afetados pela doença7.
AEH manifesta-se com o surgimento de edema não pruriginoso, não doloroso e não eritematoso em qualquer parte do corpo, principalmente na face e nas extremidades1,2, e afeta os sistemas respiratório e gastrointestinal, podendo desencadear edema de glote e/ou cólicas abdominais respectivamente. O
comprometimento da respiração pode resultar em asfixia e, se não tratado, pode ser responsável pelo óbito
em cerca de 25% dos pacientes. Ainda, as cólicas abdominais podem ser interpretadas como abdômen agudo e muitos pacientes acabam sendo submetidos a laparotomia exploradora desnecessariamente. As crises podem ser espontâneas ou desencadeadas por ansiedade, estresse, pequenos traumas, cirurgias, tratamentos dentários, menstruação ou gravidez1-4.
A suspeita de AEH deve ser considerada em pacientes com crises repetidas de angioedema e de dor abdominal sem quadros de urticária6. AEH pode ser classificado em tipo 1 (defeitos quantitativos do C1-INH), tipo 2 (defeitos funcionais do C1-INH) e tipo 3 (C1-INH é normal, mas se relaciona, em um terço dos casos,com deficiência de fator XII)11. A forma mais comum é a tipo 1, ocorrendo em 85% dos casos, com níveis plasmáticos de C1-INH usualmente reduzidos em 5% - 30% do normal. Alguns pacientes, entretanto, podem
apresentar níveis entre 30% - 50%. No tipo 2, o C1-INH permanece com níveis séricos normais ou mesmo elevados, sendo diagnosticado mediante demonstração de que sua atividade está abaixo de 50% do normal11.
Angioedema adquirido (AEA) ocorre por redução de C1-INH resultante de sua clivagem por
autoanticorpos ou por uma anormalidade estrutural de C1-INH, levando à ligação com a albumina, formando complexos inativos e favorecendo o consumo excessivo desta serinoprotease4,8. O diagnóstico diferencial entre AEH e AEA pode ser feito através da dosagem da fração C1q do complemento, a qual se encontra reduzida no AEA. Neste caso, devem ser investigadas doenças de base, como as linfoproliferativas. O tratamento
de AEA envolve o tratamento da doença de base; entretanto, quando o paciente apresentar episódios muito frequentes ou graves de angioedema, danazol pode ser indicado.
AEH pode ser distinguido clinicamente de outras formas de edema pelas seguintes características: início rápido (minutos a horas), distribuição assimétrica e em áreas não dependentes e envolvimento dos lábios,laringe e intestino. O diagnóstico diferencial deve ser feito com angioedema comum não hereditário (alérgico),linfoedemas, macroqueilia da síndrome de Melkerson-Rosenthal e outros edemas de origem cardíaca e renal1.
3 CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À
SAÚDE (CID-10)
• D84.1 Defeito no sistema complemento
4 DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de AEH tipos 1 e 2 é obtido pela presença dos seguintes critérios:
• anamnese, exame físico e quadro clínico compatível com AEH;
• constatação laboratorial de ausência ou redução (< 50%) ou de defeito funcional de C1-INH(função <50%), de redução do complemento hemolítico total (CH50) e de diminuição da fração C4 do complemento. Deve-se ressaltar que C4 e CH50 podem encontrar-se normais fora das crises.
Como C1-INH é normal no AEH tipo 3, o diagnóstico é baseado principalmente em achados de anamnese e exame físico. A história clínica deve ser semelhante à dos AEH tipos 1 e 2, sendo que, em pacientes do sexo feminino, é comum o relato de utilização de anticoncepcionais hormonais. Para confirmação do diagnóstico, os casos suspeitos podem ser avaliados e acompanhados em serviço especializado de Imunologia.
O diagnóstico de AEA, por sua vez, é baseado em achados clínicos semelhantes àqueles encontrados no AEH, embora história familiar positiva não seja frequente. Do ponto de vista laboratorial, também deve ser constatada a ausência ou redução (< 50%) de C1-INH, redução do complemento hemolítico total (CH50) e diminuição da fração C4 do complemento. Deve-se ressaltar que C4 e CH50 podem encontrar-se normais fora das crises.
5 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO
Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem diagnóstico confirmado de AEH tipos 1, 2 ou 3, conforme critérios especificados no item Diagnóstico, e ocorrência de mais de um episódio de angioedema em menos de 3 meses, bem como pacientes com AEA que apresentarem episódios muito frequentes ou graves e que também poderão ser tratados com danazol.
6 CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
Serão excluídos deste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem pelo menos um dos critérios abaixo:
• mulheres com sangramento genital de origem desconhecida;
• disfunção grave hepática, renal ou cardíaca, pois o uso de danazol pode causar ou agravar uma disfunção hepática, ocasionar hepatoma ou hepatocarcinoma e agravar a hipertensão arterial;
• gravidez ou amamentação, devido à possibilidade de ocorrência de efeitos androgênicos no sexo feminino;
• porfiria;
• hipersensibilidade ou intolerância ao medicamento;
• neoplasia de próstata.
Caso o médico responsável opte pela liberação do uso de danazol em alguma das situações acima mesmo considerando o alto risco associado, o paciente deverá ser informado dos possíveis efeitos adversos, e o médico deverá encaminhar laudo justificando a prescrição.
7 CASOS ESPECIAIS
Os pacientes com AEH ou AEA expostos a situações que possam desencadear um evento grave, tais como manipulação da cavidade bucal para cirurgia odontológica ou manobras endoscópicas, devem utilizar danazol com intuito profilático, conforme orientação constante do item Esquema de Administração12-23.
8 TRATAMENTO
O tratamento do AEH pode ser subdividido em:
• tratamento das crises;
• profilaxia a longo prazo das crises;
• profilaxia a curto prazo das crises.
Por ser uma doença genética, também está indicada realização de aconselhamento genético
por médico geneticista.
O tratamento das crises é predominantemente hospitalar, não sendo, portanto, alvo deste
PCDT. O tratamento, neste caso, não inclui o uso de danazol7,9,18. Se houver risco de asfixia, pode-se utilizar plasma fresco.
Já foram usados na profilaxia das crises andrógenos atenuados e agentes antifibrinolíticos: ácido épsilon aminocaproico (inibidor da plasmina) e ácido tranexâmico (inibidor da ativação do plasminogênio), com maior eficácia dos andrógenos7-18.
Entre os andrógenos atenuados, danazol é o T mais utilizado, pelo nível de evidência. Ensaio clínico duplo-cego com 9 pacientes comparou 93 cursos de 28 dias de danazol com placebo em pacientes com AEH. As crises ocorreram em 93,6% dos cursos com placebo contra 2,2% de danazol (P < 0,001).
Análise do efeito de danazol demonstrou que as crises ocorreram mais tardiamente nos pacientes durante um curso de placebo precedido de um curso de danazol (média de 14 dias contra 9 dias se precedido de placebo: P < 0,05). Não houve diferença de efeitos adversos nos dois grupos (cursos)16.
Considerando a magnitude do efeito nesse ensaio clínico, danazol continua sendo o medicamento de primeira escolha para a prevenção de novas crises. As contraindicações para seu uso são:
• gravidez;
• amamentação;
• insuficiência renal, hepática ou cardíaca;
• neoplasia de próstata.
Nos casos acima, o médico responsável pelo paciente deve ponderar os riscos e benefícios de seu uso.
O paciente deve ser monitorizado pela possibilidade de desenvolver adenoma hepático e
hipertensão intracraniana benigna (pseudotumor cerebral) após o uso prolongado deste fármaco23.
É controversa a associação entre uso de danazol e risco aumentado de aterosclerose24,25,26. Estudos
de acompanhamento de longo prazo de pacientes utilizando danazol demonstraram que o benefício da prevenção de crises é maior em casos mais graves e que a monitorização de efeitos adversos deve ser mandatória14,15. Farkas e cols.27, em um estudo longitudinal e retrospectivo, avaliaram 92 pacientes com AEH, sendo 46 em uso de danazol (dose diária de manutenção: 33-200 mg/dia) e 46 sem tratamento, por um período mínimo de 4 anos, não sendo encontradas, entre os dois grupos, diferenças clinicamente relevantes nos parâmetros de função e de ultrassonografia hepática. Os autores sugerem que o desenvolvimento de tumores hepáticos relacionados ao uso de danazol está associado a doses diárias mais elevadas (400-800 mg), à falta de monitorização dos pacientes e ao maior tempo de uso (neste caso, independentemente da dose), e chamam a atenção para a necessidade de definição da menor dose clinicamente eficaz.
Dada a raridade da situação clínica, os estudos com outros medicamentos além do danazol,
inclusive inibidores da plasmina e da ativação do plasminogênio, são metodologicamente limitados28. A busca realizada não encontrou ensaios clínicos randomizados contra placebo (ou contra danazol) envolvendo o ácido épsilon aminocaproico. Em relação ao ácido tranexâmico, foi localizado um único ensaio clínico contra placebo, do tipo cruzado e duplo-cego, envolvendo este medicamento. Tal estudo incluiu 5 pacientes,
com efeito positivo em 3 deles29. Assim, danazol permanece como o medicamento melhor estudado nesta condição clínica e, por isso, recomendado neste protocolo como agente profilático das crises de AEH.
Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas
8.1 FÁRMACO
Danazol: cápsula de 50, 100 e 200 mg
8.2 ESQUEMA DE ADMINISTRAÇÃO
Danazol: 200 mg, por via oral, divididos em 2 administrações diárias, durante o primeiro mês. Após, a dose deve ser ajustada conforme resposta clínica e laboratorial (ver Monitorização).
Se o paciente com AEH for exposto à situação potencialmente desencadeadora de crise, danazol deve ser administrado nas 2 semanas que antecedem o procedimento, com o dobro da dose utilizada para controle clínico.
8.3 TEMPO DE TRATAMENTO − CRITÉRIO DE INTERRUPÇÃO
O tratamento deve ser mantido continuadamente. A menor dose deve ser estabelecida para o controle dos sintomas clínicos e minimização dos efeitos adversos. Na presença de tumores hepáticos, o tratamento deve ser interrompido.
8.4 BENEFÍCIOS ESPERADOS
• Redução do número e/ou da gravidade das manifestações de angioedema
9 MONITORIZAÇÃO
Após o primeiro mês de tratamento, deve-se avaliar a resposta clínica (ausência de evento agudo) e laboratorial (atividade de C1-INH em aproximadamente 50% do valor normal e C4 dentro dos valores normais).
Se o resultado inicial for satisfatório, deve-se reduzir a dose de danazol para a menor dose capaz de controlar os sintomas clínicos. Se o resultado for insatisfatório, a dose diária pode ser aumentada até o máximo de 600 mg.
Efeitos androgênicos, como mudança de voz, acne, aumento de pelos, irregularidade menstrual, acúmulo de gordura, entre outros, devem ser acompanhados.
Em relação aos efeitos adversos, devem ser avaliados hematócrito, hemoglobina, AST, ALT, gama-GT, fosfatase alcalina, colesterol total e frações, triglicerídios e realizado exame qualitativo de urina a cada 6 meses.
Sugere-se ultrassonografia abdominal anual para visualização hepática, devido ao risco de desenvolvimento de tumor hepático.
Em pacientes que estiverem fazendo uso de danazol e carbamazepina, podem ocorrer significativos aumentos dos níveis de carbamazepina com resultante toxicidade. Deve-se evitar o uso de inibidores da angiotensina e estrogênios, por serem potencialmente desencadeadores de crises.
10 REGULAÇÃO/CONTROLE/AVALIAÇÃO PELO GESTOR
Os pacientes devem ser diagnosticados em serviços especializados em Imunologia ou Genética. Devem ser observados os critérios de inclusão e exclusão de pacientes neste protocolo, a duração e a monitorização do tratamento, bem como a verificação periódica das doses prescritas e dispensadas e a adequação de uso do
medicamento.
11 TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE − TER
É obrigatória a informação ao paciente ou a seu responsável legal dos potenciais riscos, benefícios e efeitos adversos relacionados ao uso do medicamento preconizado neste protocolo. O TER é obrigatório ao se prescrever medicamento do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica.
12 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Atkinson JP, Cicardi M, Sheffer AL. Pathogenesis and clinical manifestations of hereditary angiodema [Internet]. Waltham (MA): UpToDate; 2008 [cited 2010 May 7]. Available from: http://www.uptodate.com
patients/content/topic.do?topicKey=~khRaD40Nj4l03q.
2. Morgan BP, Harris CL. Complement therapeutics: history and current progress. Mol Immunol. 2003;40 (24):159-70.
3. Davis AE 3rd. The pathogenesis of hereditary angioedema. Transfus Apher Sci. 2003;29(3):195-203.
4. Markovic SN, Inwards DJ, Frigas EA, Phyliky RP. Acquired C1 esterase inhibitor deficiency. Ann Int Med. 2000;132(2):144-50.
5. Binkley K, Davis AE 3rd. Estrogen-dependent inherited angioedema. Transfus Apher Sci.
2003;29(3):215-9.
6. Nzeako UC, Frigas E, Tremaine WJ. Hereditary Angioedema. Arch Intern Med.2001;161(20): 2417-29.
7. Bork Konrad, Hardt J, Schicketanz KH, Ressel N. Clinical studies of sudden upper airway obstruction in patients with hereditary angioedema due to C1 esterase inhibitor deficiency. Arch Intern Med. 2003;163(10):1229-35.
8. Kirschfink M, Grumach AS. Deficiências de complemento. In: Grumach AS, editor. Alergia e imunologia na infância e na adolescência. Rio de Janeiro: Atheneu; 2001. p. 497-514.
9. Cicardi M, Zingale LC, Pappalardo E, Folcioni A, Agostoni A. Autoantibodies and lymphoproliferative
diseases in acquired C1-inhibitor deficiences. Medicine (Baltimore). 2003;82(4):274-81.
10. Gompels MM, Lock RJ, Unsworth DJ, Johnston SL, Archer CB, Davies SV. Misdiagnosis of
hereditary angio-oedema type 1 and type 2. Br J Dermatol. 2003;148(4):719-23.
11. Atkinson JP, Cicardi M, Sheffer AL. Diagnosis of hereditary and acquired angioedema (C1inhibitor disorders) [Internet].Waltham (MA): UpToDate; 2008 [cited 2010 May 7]. Available from:http://www.uptodate.
com/patients/content/topic.do?topicKey=~M/MMOIbeyIEbZ7&selectedTitle=1~150&source=search_result.
12. Craig TJ. Appraisal of danazol prophylaxis for hereditary angioedema. Allergy Asthma Proc. 2008;29(3):225-31. Epub 2008 Apr 2.
13. Zuraw BL. Diagnosis and management of hereditary angioedema: an American approach. Transfus Apher Sci. 2003;29(3):239-45.
14. Bork K, Bygum A, Hardt J. Benefits and risks of danazol in hereditary angioedema: a long-term survey of 118 patients. Ann Allergy Asthma Immunol. 2008;100(2):153-61.
15. Zuraw BL. Hereditary angiodema: a current state-of-the-art review, IV: short- and long-term
treatmentof hereditary angioedema: out with the old and in with the new? Ann Allergy Asthma Immunol.2008;100(1 Suppl 2):S13-8.
16. Banerji A, Sloane DE, Sheffer AL. Hereditary angioedema: a current state-of-the-art review, V:attenuated androgens for the treatmet of hereditary angioedema. Ann Allergy Asthma Immunol. 2008;100(1Suppl 2):S19-22.
17. Farkas H, Harmat G, Füst G, varga L, Visy B. Clinical management of hereditary angio-oedema in children. Pediatric Allergy Immunol. 2002;13(3):153-61.
18. Fay A, Abinun M. Current management of hereditary angio-oedema (C’1 esterase inhibitor deficiency). J Clin Pathol. 2002;55(4):266-70.
19. Cicardi M, Zingale L. How do we treat patients with hereditary angioedema. Transfus Apher Sci.2003;29(3):221-7.
20. Bowen T, Hebert J, Ritchie B, Burnham J, MacSwwwn M, Warrington R, et al. Management of hereditary angioedema: a Canadian approach. Transfus Apher Sci. 2003;29(3):205-14.
21. Gelfand JA, Sherins RJ, Alling DW, Frank MM. Treatment of hereditary angiodema with danazol Reversal of clinical and biochemical abnormalities. N Eng J Med. 1976;295(26):1444-8.
22. Micromedex. DrugDex system [CD-ROM]. Greenwood Village (CO): Micromedex; 2007.
23. Wolters Kluwer Health. Drug Facts and Comparisons [CD-ROM]. St. Louis (MO): Wolters Kluwer Health; 2007.
24. Széplaki G, Varga L, Valentin S, Kleiber M, Karádi I, Romics L, et al. Adverse effects of danazol prophylaxis on the lipid profiles of patients with hereditary angioedema. J Allergy Clin Immunol. 2005;115(4):864-9.
25. Szegedi R, Széplaki G, Varga L, Prohászka Z, Széplaki Z, Karádi I, et al. Long-term danazol prophylaxis does not lead to increased carotid intima-media thickness in hereditary angioedema patients. Atherosclerosis.2008;198(1):184-91. Epub 2007 Oct 30.
26. Birjmohun RS, Kees Hovingh G, Stroes ES, Hofstra JJ, Dallinga-Thie GM, meijers JC, et al. Effects of shortterm and long-term danazol treatment on lipoproteins, coagulation, and progression ofatherosclerosis: two clinical trials in healthy volunteers and patients with hereditary angioedema. Clin Ther. 2008;30(12):2314-23.
27. Farkas H, Czaller I, Csuka D, Vas A, Valentin S, Varga L, et al. The effect of long-term danazol prophylaxis on liver function in hereditary angioedema: a longitudinal study. Eur J Clin Pharmacol. 2010;66(4):419-
26.Epub 2009 Dec 19. Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas
28. Atkinson JP, Cicardi M, Sheffer AL. Prevention of attacks in hereditary angiodema [Internet]. Waltham (MA): UpToDate; 2009 [cited 2010 May 7]. Available from: http://www.uptodate.com/patients/content/topic.do?topicKey=~q4q8ma_EQaw_FP.
29. Blohmé G. Treatment of hereditary angioneurotic oedema with tranexamic acid. A random double-blind cross-over study.Acta Med Scand. 1972;192(4):293-8.
1 METODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA
Em revisão nas bases de dados Medline/Pubmed e Embase, usando-se a estratégia de busca
“angioedema, hereditary”[Mesh] AND “drug therapy”[Mesh] e restringindo-se a ensaios clínicos, metanálises e ensaios clínicos randomizados, foram revisados e incluídos neste protocolo todos os artigos identificados.
Adicionalmente, foi realizada revisão no Medline/Pubmed sobre a eficácia e a segurança do uso de agentes antifibrinolíticos no tratamento do angioedema hereditário. A estratégia de busca utilizada foi“angioedema, hereditary”[Mesh] AND “antifibrinolytics agents”[Mesh], restringindo-se a ensaios clínicos,metanálises e ensaios clínicos randomizados. Todos os artigos identificados foram revisados, sendo incluídos aqueles que versavam sobre angioedema e sua terapia com danazol.
As bibliografias dos artigos incluídos também foram revisadas, e artigos não indexados também foram incluídos. Outras fontes consultadas foram livros-texto e o UpToDate, versão 17.3.
2 INTRODUÇÃO
Angioedema hereditário (AEH) é uma doença genética causada pela atividade deficiente do inibidor da C1 esterase (C1-INH), molécula natural inibidora de calicreína, de bradicinina e de outras serases do plasma.
É classificado como uma imunodeficiência primária do sistema complemento, com herança autossômica dominante e expressividade variável; o gene responsável está localizado no cromossomo 111-10. História familiar positiva fortalece a suspeita diagnóstica, mas sua ausência não exclui o diagnóstico. Não há estudos de prevalência de AEH no Brasil. Estima-se que 1:10.000-50.000 indivíduos sejam afetados pela doença7.
AEH manifesta-se com o surgimento de edema não pruriginoso, não doloroso e não eritematoso em qualquer parte do corpo, principalmente na face e nas extremidades1,2, e afeta os sistemas respiratório e gastrointestinal, podendo desencadear edema de glote e/ou cólicas abdominais respectivamente. O
comprometimento da respiração pode resultar em asfixia e, se não tratado, pode ser responsável pelo óbito
em cerca de 25% dos pacientes. Ainda, as cólicas abdominais podem ser interpretadas como abdômen agudo e muitos pacientes acabam sendo submetidos a laparotomia exploradora desnecessariamente. As crises podem ser espontâneas ou desencadeadas por ansiedade, estresse, pequenos traumas, cirurgias, tratamentos dentários, menstruação ou gravidez1-4.
A suspeita de AEH deve ser considerada em pacientes com crises repetidas de angioedema e de dor abdominal sem quadros de urticária6. AEH pode ser classificado em tipo 1 (defeitos quantitativos do C1-INH), tipo 2 (defeitos funcionais do C1-INH) e tipo 3 (C1-INH é normal, mas se relaciona, em um terço dos casos,com deficiência de fator XII)11. A forma mais comum é a tipo 1, ocorrendo em 85% dos casos, com níveis plasmáticos de C1-INH usualmente reduzidos em 5% - 30% do normal. Alguns pacientes, entretanto, podem
apresentar níveis entre 30% - 50%. No tipo 2, o C1-INH permanece com níveis séricos normais ou mesmo elevados, sendo diagnosticado mediante demonstração de que sua atividade está abaixo de 50% do normal11.
Angioedema adquirido (AEA) ocorre por redução de C1-INH resultante de sua clivagem por
autoanticorpos ou por uma anormalidade estrutural de C1-INH, levando à ligação com a albumina, formando complexos inativos e favorecendo o consumo excessivo desta serinoprotease4,8. O diagnóstico diferencial entre AEH e AEA pode ser feito através da dosagem da fração C1q do complemento, a qual se encontra reduzida no AEA. Neste caso, devem ser investigadas doenças de base, como as linfoproliferativas. O tratamento
de AEA envolve o tratamento da doença de base; entretanto, quando o paciente apresentar episódios muito frequentes ou graves de angioedema, danazol pode ser indicado.
AEH pode ser distinguido clinicamente de outras formas de edema pelas seguintes características: início rápido (minutos a horas), distribuição assimétrica e em áreas não dependentes e envolvimento dos lábios,laringe e intestino. O diagnóstico diferencial deve ser feito com angioedema comum não hereditário (alérgico),linfoedemas, macroqueilia da síndrome de Melkerson-Rosenthal e outros edemas de origem cardíaca e renal1.
3 CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À
SAÚDE (CID-10)
• D84.1 Defeito no sistema complemento
4 DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de AEH tipos 1 e 2 é obtido pela presença dos seguintes critérios:
• anamnese, exame físico e quadro clínico compatível com AEH;
• constatação laboratorial de ausência ou redução (< 50%) ou de defeito funcional de C1-INH(função <50%), de redução do complemento hemolítico total (CH50) e de diminuição da fração C4 do complemento. Deve-se ressaltar que C4 e CH50 podem encontrar-se normais fora das crises.
Como C1-INH é normal no AEH tipo 3, o diagnóstico é baseado principalmente em achados de anamnese e exame físico. A história clínica deve ser semelhante à dos AEH tipos 1 e 2, sendo que, em pacientes do sexo feminino, é comum o relato de utilização de anticoncepcionais hormonais. Para confirmação do diagnóstico, os casos suspeitos podem ser avaliados e acompanhados em serviço especializado de Imunologia.
O diagnóstico de AEA, por sua vez, é baseado em achados clínicos semelhantes àqueles encontrados no AEH, embora história familiar positiva não seja frequente. Do ponto de vista laboratorial, também deve ser constatada a ausência ou redução (< 50%) de C1-INH, redução do complemento hemolítico total (CH50) e diminuição da fração C4 do complemento. Deve-se ressaltar que C4 e CH50 podem encontrar-se normais fora das crises.
5 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO
Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem diagnóstico confirmado de AEH tipos 1, 2 ou 3, conforme critérios especificados no item Diagnóstico, e ocorrência de mais de um episódio de angioedema em menos de 3 meses, bem como pacientes com AEA que apresentarem episódios muito frequentes ou graves e que também poderão ser tratados com danazol.
6 CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
Serão excluídos deste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem pelo menos um dos critérios abaixo:
• mulheres com sangramento genital de origem desconhecida;
• disfunção grave hepática, renal ou cardíaca, pois o uso de danazol pode causar ou agravar uma disfunção hepática, ocasionar hepatoma ou hepatocarcinoma e agravar a hipertensão arterial;
• gravidez ou amamentação, devido à possibilidade de ocorrência de efeitos androgênicos no sexo feminino;
• porfiria;
• hipersensibilidade ou intolerância ao medicamento;
• neoplasia de próstata.
Caso o médico responsável opte pela liberação do uso de danazol em alguma das situações acima mesmo considerando o alto risco associado, o paciente deverá ser informado dos possíveis efeitos adversos, e o médico deverá encaminhar laudo justificando a prescrição.
7 CASOS ESPECIAIS
Os pacientes com AEH ou AEA expostos a situações que possam desencadear um evento grave, tais como manipulação da cavidade bucal para cirurgia odontológica ou manobras endoscópicas, devem utilizar danazol com intuito profilático, conforme orientação constante do item Esquema de Administração12-23.
8 TRATAMENTO
O tratamento do AEH pode ser subdividido em:
• tratamento das crises;
• profilaxia a longo prazo das crises;
• profilaxia a curto prazo das crises.
Por ser uma doença genética, também está indicada realização de aconselhamento genético
por médico geneticista.
O tratamento das crises é predominantemente hospitalar, não sendo, portanto, alvo deste
PCDT. O tratamento, neste caso, não inclui o uso de danazol7,9,18. Se houver risco de asfixia, pode-se utilizar plasma fresco.
Já foram usados na profilaxia das crises andrógenos atenuados e agentes antifibrinolíticos: ácido épsilon aminocaproico (inibidor da plasmina) e ácido tranexâmico (inibidor da ativação do plasminogênio), com maior eficácia dos andrógenos7-18.
Entre os andrógenos atenuados, danazol é o T mais utilizado, pelo nível de evidência. Ensaio clínico duplo-cego com 9 pacientes comparou 93 cursos de 28 dias de danazol com placebo em pacientes com AEH. As crises ocorreram em 93,6% dos cursos com placebo contra 2,2% de danazol (P < 0,001).
Análise do efeito de danazol demonstrou que as crises ocorreram mais tardiamente nos pacientes durante um curso de placebo precedido de um curso de danazol (média de 14 dias contra 9 dias se precedido de placebo: P < 0,05). Não houve diferença de efeitos adversos nos dois grupos (cursos)16.
Considerando a magnitude do efeito nesse ensaio clínico, danazol continua sendo o medicamento de primeira escolha para a prevenção de novas crises. As contraindicações para seu uso são:
• gravidez;
• amamentação;
• insuficiência renal, hepática ou cardíaca;
• neoplasia de próstata.
Nos casos acima, o médico responsável pelo paciente deve ponderar os riscos e benefícios de seu uso.
O paciente deve ser monitorizado pela possibilidade de desenvolver adenoma hepático e
hipertensão intracraniana benigna (pseudotumor cerebral) após o uso prolongado deste fármaco23.
É controversa a associação entre uso de danazol e risco aumentado de aterosclerose24,25,26. Estudos
de acompanhamento de longo prazo de pacientes utilizando danazol demonstraram que o benefício da prevenção de crises é maior em casos mais graves e que a monitorização de efeitos adversos deve ser mandatória14,15. Farkas e cols.27, em um estudo longitudinal e retrospectivo, avaliaram 92 pacientes com AEH, sendo 46 em uso de danazol (dose diária de manutenção: 33-200 mg/dia) e 46 sem tratamento, por um período mínimo de 4 anos, não sendo encontradas, entre os dois grupos, diferenças clinicamente relevantes nos parâmetros de função e de ultrassonografia hepática. Os autores sugerem que o desenvolvimento de tumores hepáticos relacionados ao uso de danazol está associado a doses diárias mais elevadas (400-800 mg), à falta de monitorização dos pacientes e ao maior tempo de uso (neste caso, independentemente da dose), e chamam a atenção para a necessidade de definição da menor dose clinicamente eficaz.
Dada a raridade da situação clínica, os estudos com outros medicamentos além do danazol,
inclusive inibidores da plasmina e da ativação do plasminogênio, são metodologicamente limitados28. A busca realizada não encontrou ensaios clínicos randomizados contra placebo (ou contra danazol) envolvendo o ácido épsilon aminocaproico. Em relação ao ácido tranexâmico, foi localizado um único ensaio clínico contra placebo, do tipo cruzado e duplo-cego, envolvendo este medicamento. Tal estudo incluiu 5 pacientes,
com efeito positivo em 3 deles29. Assim, danazol permanece como o medicamento melhor estudado nesta condição clínica e, por isso, recomendado neste protocolo como agente profilático das crises de AEH.
Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas
8.1 FÁRMACO
Danazol: cápsula de 50, 100 e 200 mg
8.2 ESQUEMA DE ADMINISTRAÇÃO
Danazol: 200 mg, por via oral, divididos em 2 administrações diárias, durante o primeiro mês. Após, a dose deve ser ajustada conforme resposta clínica e laboratorial (ver Monitorização).
Se o paciente com AEH for exposto à situação potencialmente desencadeadora de crise, danazol deve ser administrado nas 2 semanas que antecedem o procedimento, com o dobro da dose utilizada para controle clínico.
8.3 TEMPO DE TRATAMENTO − CRITÉRIO DE INTERRUPÇÃO
O tratamento deve ser mantido continuadamente. A menor dose deve ser estabelecida para o controle dos sintomas clínicos e minimização dos efeitos adversos. Na presença de tumores hepáticos, o tratamento deve ser interrompido.
8.4 BENEFÍCIOS ESPERADOS
• Redução do número e/ou da gravidade das manifestações de angioedema
9 MONITORIZAÇÃO
Após o primeiro mês de tratamento, deve-se avaliar a resposta clínica (ausência de evento agudo) e laboratorial (atividade de C1-INH em aproximadamente 50% do valor normal e C4 dentro dos valores normais).
Se o resultado inicial for satisfatório, deve-se reduzir a dose de danazol para a menor dose capaz de controlar os sintomas clínicos. Se o resultado for insatisfatório, a dose diária pode ser aumentada até o máximo de 600 mg.
Efeitos androgênicos, como mudança de voz, acne, aumento de pelos, irregularidade menstrual, acúmulo de gordura, entre outros, devem ser acompanhados.
Em relação aos efeitos adversos, devem ser avaliados hematócrito, hemoglobina, AST, ALT, gama-GT, fosfatase alcalina, colesterol total e frações, triglicerídios e realizado exame qualitativo de urina a cada 6 meses.
Sugere-se ultrassonografia abdominal anual para visualização hepática, devido ao risco de desenvolvimento de tumor hepático.
Em pacientes que estiverem fazendo uso de danazol e carbamazepina, podem ocorrer significativos aumentos dos níveis de carbamazepina com resultante toxicidade. Deve-se evitar o uso de inibidores da angiotensina e estrogênios, por serem potencialmente desencadeadores de crises.
10 REGULAÇÃO/CONTROLE/AVALIAÇÃO PELO GESTOR
Os pacientes devem ser diagnosticados em serviços especializados em Imunologia ou Genética. Devem ser observados os critérios de inclusão e exclusão de pacientes neste protocolo, a duração e a monitorização do tratamento, bem como a verificação periódica das doses prescritas e dispensadas e a adequação de uso do
medicamento.
11 TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE − TER
É obrigatória a informação ao paciente ou a seu responsável legal dos potenciais riscos, benefícios e efeitos adversos relacionados ao uso do medicamento preconizado neste protocolo. O TER é obrigatório ao se prescrever medicamento do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica.
12 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Atkinson JP, Cicardi M, Sheffer AL. Pathogenesis and clinical manifestations of hereditary angiodema [Internet]. Waltham (MA): UpToDate; 2008 [cited 2010 May 7]. Available from: http://www.uptodate.com
patients/content/topic.do?topicKey=~khRaD40Nj4l03q.
2. Morgan BP, Harris CL. Complement therapeutics: history and current progress. Mol Immunol. 2003;40 (24):159-70.
3. Davis AE 3rd. The pathogenesis of hereditary angioedema. Transfus Apher Sci. 2003;29(3):195-203.
4. Markovic SN, Inwards DJ, Frigas EA, Phyliky RP. Acquired C1 esterase inhibitor deficiency. Ann Int Med. 2000;132(2):144-50.
5. Binkley K, Davis AE 3rd. Estrogen-dependent inherited angioedema. Transfus Apher Sci.
2003;29(3):215-9.
6. Nzeako UC, Frigas E, Tremaine WJ. Hereditary Angioedema. Arch Intern Med.2001;161(20): 2417-29.
7. Bork Konrad, Hardt J, Schicketanz KH, Ressel N. Clinical studies of sudden upper airway obstruction in patients with hereditary angioedema due to C1 esterase inhibitor deficiency. Arch Intern Med. 2003;163(10):1229-35.
8. Kirschfink M, Grumach AS. Deficiências de complemento. In: Grumach AS, editor. Alergia e imunologia na infância e na adolescência. Rio de Janeiro: Atheneu; 2001. p. 497-514.
9. Cicardi M, Zingale LC, Pappalardo E, Folcioni A, Agostoni A. Autoantibodies and lymphoproliferative
diseases in acquired C1-inhibitor deficiences. Medicine (Baltimore). 2003;82(4):274-81.
10. Gompels MM, Lock RJ, Unsworth DJ, Johnston SL, Archer CB, Davies SV. Misdiagnosis of
hereditary angio-oedema type 1 and type 2. Br J Dermatol. 2003;148(4):719-23.
11. Atkinson JP, Cicardi M, Sheffer AL. Diagnosis of hereditary and acquired angioedema (C1inhibitor disorders) [Internet].Waltham (MA): UpToDate; 2008 [cited 2010 May 7]. Available from:http://www.uptodate.
com/patients/content/topic.do?topicKey=~M/MMOIbeyIEbZ7&selectedTitle=1~150&source=search_result.
12. Craig TJ. Appraisal of danazol prophylaxis for hereditary angioedema. Allergy Asthma Proc. 2008;29(3):225-31. Epub 2008 Apr 2.
13. Zuraw BL. Diagnosis and management of hereditary angioedema: an American approach. Transfus Apher Sci. 2003;29(3):239-45.
14. Bork K, Bygum A, Hardt J. Benefits and risks of danazol in hereditary angioedema: a long-term survey of 118 patients. Ann Allergy Asthma Immunol. 2008;100(2):153-61.
15. Zuraw BL. Hereditary angiodema: a current state-of-the-art review, IV: short- and long-term
treatmentof hereditary angioedema: out with the old and in with the new? Ann Allergy Asthma Immunol.2008;100(1 Suppl 2):S13-8.
16. Banerji A, Sloane DE, Sheffer AL. Hereditary angioedema: a current state-of-the-art review, V:attenuated androgens for the treatmet of hereditary angioedema. Ann Allergy Asthma Immunol. 2008;100(1Suppl 2):S19-22.
17. Farkas H, Harmat G, Füst G, varga L, Visy B. Clinical management of hereditary angio-oedema in children. Pediatric Allergy Immunol. 2002;13(3):153-61.
18. Fay A, Abinun M. Current management of hereditary angio-oedema (C’1 esterase inhibitor deficiency). J Clin Pathol. 2002;55(4):266-70.
19. Cicardi M, Zingale L. How do we treat patients with hereditary angioedema. Transfus Apher Sci.2003;29(3):221-7.
20. Bowen T, Hebert J, Ritchie B, Burnham J, MacSwwwn M, Warrington R, et al. Management of hereditary angioedema: a Canadian approach. Transfus Apher Sci. 2003;29(3):205-14.
21. Gelfand JA, Sherins RJ, Alling DW, Frank MM. Treatment of hereditary angiodema with danazol Reversal of clinical and biochemical abnormalities. N Eng J Med. 1976;295(26):1444-8.
22. Micromedex. DrugDex system [CD-ROM]. Greenwood Village (CO): Micromedex; 2007.
23. Wolters Kluwer Health. Drug Facts and Comparisons [CD-ROM]. St. Louis (MO): Wolters Kluwer Health; 2007.
24. Széplaki G, Varga L, Valentin S, Kleiber M, Karádi I, Romics L, et al. Adverse effects of danazol prophylaxis on the lipid profiles of patients with hereditary angioedema. J Allergy Clin Immunol. 2005;115(4):864-9.
25. Szegedi R, Széplaki G, Varga L, Prohászka Z, Széplaki Z, Karádi I, et al. Long-term danazol prophylaxis does not lead to increased carotid intima-media thickness in hereditary angioedema patients. Atherosclerosis.2008;198(1):184-91. Epub 2007 Oct 30.
26. Birjmohun RS, Kees Hovingh G, Stroes ES, Hofstra JJ, Dallinga-Thie GM, meijers JC, et al. Effects of shortterm and long-term danazol treatment on lipoproteins, coagulation, and progression ofatherosclerosis: two clinical trials in healthy volunteers and patients with hereditary angioedema. Clin Ther. 2008;30(12):2314-23.
27. Farkas H, Czaller I, Csuka D, Vas A, Valentin S, Varga L, et al. The effect of long-term danazol prophylaxis on liver function in hereditary angioedema: a longitudinal study. Eur J Clin Pharmacol. 2010;66(4):419-
26.Epub 2009 Dec 19. Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas
28. Atkinson JP, Cicardi M, Sheffer AL. Prevention of attacks in hereditary angiodema [Internet]. Waltham (MA): UpToDate; 2009 [cited 2010 May 7]. Available from: http://www.uptodate.com/patients/content/topic.do?topicKey=~q4q8ma_EQaw_FP.
29. Blohmé G. Treatment of hereditary angioneurotic oedema with tranexamic acid. A random double-blind cross-over study.Acta Med Scand. 1972;192(4):293-8.
quinta-feira, 4 de agosto de 2011
Recorrer à Justiça acelera o recebimento de remédios de alto custo
Saber onde e para quem recorrer pode garantir o medicamento em mãos mais rapidamente
Camila Neumam, do R7
Portal da Record - http://noticias.r7.com/saude/noticias
Apesar de ser um direito autorizado por lei, conseguir medicamentos pelo SUS (Sistema Único de Saúde) nem sempre é fácil. Quem não tem condições de arcar com remédios e tratamentos pode recorrer à rede pública, mas sabe que poderá enfrentar burocracia, filas e demora.
Até porque o governo tem autonomia para negar pedidos que achar inválidos, já que também depende de repasses federais e estaduais. Diante disso, a população pode recorrer de diferentes maneiras até provar que realmente precisa do remédio. A quem e como recorrer? O R7responde.
Para esclarecer essas questões, consultamos os advogados especialistas em Direito da Saúde, Tiago Matos Farina, diretor jurídico do Instituto Oncoguia e Vinícius de Abreu, representante jurídico da Ong Saúde Legal, que apontam dez passos necessários para conseguir os medicamentos.
Primeiro passo
Apresente o Cartão Nacional de Saúde
Para conseguir um, basta você se dirigir a qualquer posto básico de saúde e apresentar o documento de identidade e comprovante de residência. A carteirinha será feita na hora. Leve também uma cópia simples do documento.
Segundo passo
Apresente uma cópia do documento de identidade
Para todos os efeitos, leve também o exemplar original junto a uma cópia simples.
Terceiro passo
Apresente o laudo médico preenchido
O laudo médico para solicitação, avaliação e autorização de Medicamentos do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica geralmente é fornecido e preenchido pelo próprio médico. Caso ele não forneça, peça o formulário em uma unidade de saúde e volte ao consultório para ele preencher.
O laudo detalha aspectos da doença do paciente e do tratamento, de modo a deixar clara a necessidade do uso do medicamento. Nesse relatório, o médico deve mencionar o código da doença na Classificação Internacional de Doenças e indicar seu número de cadastro no Conselho Regional de Medicina, assinar e carimbar o seu nome completo. Leve uma cópia simples junto a original.
Quarto passo
Apresente a receita médica
O laudo médico não exclui a necessidade da apresentação da receita médica, que deve ser anexada junto com os demais documentos. Nela, o médico deve mencionar o nome do remédio com seu princípio ativo e o nome genérico, a quantidade necessária a ser usada por dia, semana ou mês e a indicação de comprimidos, frascos ou refis. A receita é válida somente por 30 dias. Leve uma cópia simples também.
Quinto passo
Apresente uma cópia do comprovante de residência
É mais seguro levar a unidade de saúde o exemplar original junto a uma cópia simples.
Sexto passo
Vá a uma das unidades responsáveis pelos remédios de alto-custo
Informe-se na unidade de saúde onde você passou por consulta ou onde pegou o laudo médico sobre esse espaço. Somente neles você poderá fazer o pedido administrativo do remédio. Essas unidades funcionam geralmente de segunda a sexta-feira das 7h às 17h30 e aos sábados das 7h às 10h. Lá, apresente a lista de documentos listados abaixo.
Sétimo passo
Peça cópia do protocolo do pedido
Ao fazer o pedido, peça uma cópia do protocolo. Isso fará toda a diferença se você não receber o medicamento. Para poder ingressar com uma ação judicial, você vai precisar do documento que comprova que houve solicitação. Feito isso, o funcionário que pegou os documentos vai iniciar um procedimento administrativo para obtenção do medicamento. Por meio de um telegrama, você saberá quando e onde – geralmente uma unidade de saúde mais próxima de sua casa – o remédio vai estar disponível. No entanto, não há prazos regulares, podendo ser entregue na hora, em dias ou em até três meses (em casos extremos).
Oitavo passo
Fazer um requerimento administrativo
Nem sempre os pedidos são aceitos, mesmo casos considerados urgentes. Quando isso acontece, o paciente pode entrar com um requerimento administrativo na Secretaria de Saúde de seu estado ou com uma ação na Justiça. O procedimento é simples: o paciente escreve uma carta informando ter determinada doença para qual o médico lhe receitou o medicamento. O pedido médico deve estar anexado ao documento.
É possível partir para uma ação judicial tão logo ocorra à negativa, mas, segundo os advogados, vale fazer o requerimento primeiro porque, além de não haver necessidade de um advogado para isso – qualquer pessoa pode fazer – o juiz pode não dar ganho de causa justamente por achar que o paciente “queimou etapas”, explica Farina.
- Muitas vezes o juiz não dá ganho de causa ao paciente alegando que não entrou anteriormente com o pedido administrativo.
Se o paciente não receber o medicamento em até 15 dias, pode entrar com medida judicial.
Nono passo
Procure um Juizado Especial da Fazenda Pública
Qualquer pessoa pode ingressar com ações nos Juizados de forma gratuita e sem a necessidade de contratar advogado. Mas isso só é possível desde que o custo do medicamento seja de no máximo 60 salários mínimos, num período de 12 meses. Em alguns estados brasileiros, os Juizados Especiais ainda não estão em pleno funcionamento. Por isso, vale checar se já há um juizado no seu Estado de origem.
Os Juizados Especiais da Fazenda Pública foram criados para julgar causas contra Estados, Distrito Federal e Municípios, ou seja, é por essa via que uma pessoa comum pode processar o governo. Portanto, cabe a esses juizados apreciarem ações de fornecimento de medicamentos, disponibilidade de vagas em leitos de hospitais e UTIs (Unidades de Terapia Intensiva), além de realização de exames e cirurgias.
Décimo passo
Procure a Defensoria Pública
Os defensores públicos são advogados que prestam serviços gratuitos de orientação jurídica e de defesa para quem não pode pagar um advogado. Via de regra, o defensor público atende pessoas que têm renda familiar de até três salários mínimos. É indicado para casos de urgência. Ao entrar em contato com um, mostre os mesmos documentos que foram entregues na unidade de saúde junto à cópia do protocolo. Ela é a prova de que houve a solicitação para contestar a negativa.
Camila Neumam, do R7
Portal da Record - http://noticias.r7.com/saude/noticias
Apesar de ser um direito autorizado por lei, conseguir medicamentos pelo SUS (Sistema Único de Saúde) nem sempre é fácil. Quem não tem condições de arcar com remédios e tratamentos pode recorrer à rede pública, mas sabe que poderá enfrentar burocracia, filas e demora.
Até porque o governo tem autonomia para negar pedidos que achar inválidos, já que também depende de repasses federais e estaduais. Diante disso, a população pode recorrer de diferentes maneiras até provar que realmente precisa do remédio. A quem e como recorrer? O R7responde.
Para esclarecer essas questões, consultamos os advogados especialistas em Direito da Saúde, Tiago Matos Farina, diretor jurídico do Instituto Oncoguia e Vinícius de Abreu, representante jurídico da Ong Saúde Legal, que apontam dez passos necessários para conseguir os medicamentos.
Primeiro passo
Apresente o Cartão Nacional de Saúde
Para conseguir um, basta você se dirigir a qualquer posto básico de saúde e apresentar o documento de identidade e comprovante de residência. A carteirinha será feita na hora. Leve também uma cópia simples do documento.
Segundo passo
Apresente uma cópia do documento de identidade
Para todos os efeitos, leve também o exemplar original junto a uma cópia simples.
Terceiro passo
Apresente o laudo médico preenchido
O laudo médico para solicitação, avaliação e autorização de Medicamentos do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica geralmente é fornecido e preenchido pelo próprio médico. Caso ele não forneça, peça o formulário em uma unidade de saúde e volte ao consultório para ele preencher.
O laudo detalha aspectos da doença do paciente e do tratamento, de modo a deixar clara a necessidade do uso do medicamento. Nesse relatório, o médico deve mencionar o código da doença na Classificação Internacional de Doenças e indicar seu número de cadastro no Conselho Regional de Medicina, assinar e carimbar o seu nome completo. Leve uma cópia simples junto a original.
Quarto passo
Apresente a receita médica
O laudo médico não exclui a necessidade da apresentação da receita médica, que deve ser anexada junto com os demais documentos. Nela, o médico deve mencionar o nome do remédio com seu princípio ativo e o nome genérico, a quantidade necessária a ser usada por dia, semana ou mês e a indicação de comprimidos, frascos ou refis. A receita é válida somente por 30 dias. Leve uma cópia simples também.
Quinto passo
Apresente uma cópia do comprovante de residência
É mais seguro levar a unidade de saúde o exemplar original junto a uma cópia simples.
Sexto passo
Vá a uma das unidades responsáveis pelos remédios de alto-custo
Informe-se na unidade de saúde onde você passou por consulta ou onde pegou o laudo médico sobre esse espaço. Somente neles você poderá fazer o pedido administrativo do remédio. Essas unidades funcionam geralmente de segunda a sexta-feira das 7h às 17h30 e aos sábados das 7h às 10h. Lá, apresente a lista de documentos listados abaixo.
Sétimo passo
Peça cópia do protocolo do pedido
Ao fazer o pedido, peça uma cópia do protocolo. Isso fará toda a diferença se você não receber o medicamento. Para poder ingressar com uma ação judicial, você vai precisar do documento que comprova que houve solicitação. Feito isso, o funcionário que pegou os documentos vai iniciar um procedimento administrativo para obtenção do medicamento. Por meio de um telegrama, você saberá quando e onde – geralmente uma unidade de saúde mais próxima de sua casa – o remédio vai estar disponível. No entanto, não há prazos regulares, podendo ser entregue na hora, em dias ou em até três meses (em casos extremos).
Oitavo passo
Fazer um requerimento administrativo
Nem sempre os pedidos são aceitos, mesmo casos considerados urgentes. Quando isso acontece, o paciente pode entrar com um requerimento administrativo na Secretaria de Saúde de seu estado ou com uma ação na Justiça. O procedimento é simples: o paciente escreve uma carta informando ter determinada doença para qual o médico lhe receitou o medicamento. O pedido médico deve estar anexado ao documento.
É possível partir para uma ação judicial tão logo ocorra à negativa, mas, segundo os advogados, vale fazer o requerimento primeiro porque, além de não haver necessidade de um advogado para isso – qualquer pessoa pode fazer – o juiz pode não dar ganho de causa justamente por achar que o paciente “queimou etapas”, explica Farina.
- Muitas vezes o juiz não dá ganho de causa ao paciente alegando que não entrou anteriormente com o pedido administrativo.
Se o paciente não receber o medicamento em até 15 dias, pode entrar com medida judicial.
Nono passo
Procure um Juizado Especial da Fazenda Pública
Qualquer pessoa pode ingressar com ações nos Juizados de forma gratuita e sem a necessidade de contratar advogado. Mas isso só é possível desde que o custo do medicamento seja de no máximo 60 salários mínimos, num período de 12 meses. Em alguns estados brasileiros, os Juizados Especiais ainda não estão em pleno funcionamento. Por isso, vale checar se já há um juizado no seu Estado de origem.
Os Juizados Especiais da Fazenda Pública foram criados para julgar causas contra Estados, Distrito Federal e Municípios, ou seja, é por essa via que uma pessoa comum pode processar o governo. Portanto, cabe a esses juizados apreciarem ações de fornecimento de medicamentos, disponibilidade de vagas em leitos de hospitais e UTIs (Unidades de Terapia Intensiva), além de realização de exames e cirurgias.
Décimo passo
Procure a Defensoria Pública
Os defensores públicos são advogados que prestam serviços gratuitos de orientação jurídica e de defesa para quem não pode pagar um advogado. Via de regra, o defensor público atende pessoas que têm renda familiar de até três salários mínimos. É indicado para casos de urgência. Ao entrar em contato com um, mostre os mesmos documentos que foram entregues na unidade de saúde junto à cópia do protocolo. Ela é a prova de que houve a solicitação para contestar a negativa.
domingo, 31 de julho de 2011
Angioedema hereditário: busca por melhor diagnóstico
Revista brasileira de alergia imunopatologia
0103-2259/10/33-06/213
Copyright © 2010 by ASBAI
______________________________________________________________________Editorial
Angioedema hereditário:
busca por melhor diagnóstico
Luisa Karla P. Arruda1, Maria Fernanda Ferraro2
O angioedema hereditário (AEH) é uma doença rara,de herança autossômica dominante,caracterizada por episódios recorrentes de angioedema facial, genital ou periférico,sem urticária, e/ou dor abdominal secundária a edema intra-abdominal. Além disso, ataques ocasionais de edema de laringe durante o curso da doença podem ameaçar a vida. A semelhança clínica a condições alérgicas leva os pacientes com AEH a serem tratados com anti-histamínicos e corticosteroides, ineficazes nessa doença. A doença resulta da deficiência funcional e/ou quantitativa do inibidor de C1(C1-INH), anteriormente designado como inibidor de C1 esterase,que é o principal inibidor de proteases dos sistemas complemento, fibrinolítico e de contato1.
Há evidencias consistentes que identificaram a bradicinina como o principal mediador do aumento da permeabilidade capilar nas crises de AEH. Historicamente, a bradicinina foi descoberta pelo médico e cientista brasileiro Dr. Maurício Rocha e Silva em 1949, trabalhando com veneno de cobra jararaca no Instituto Biológico, SP, em colaboração com Wilson Beraldo e Gastão Rosenfeld2. Estudos subsequentes desenvolvidos por Rocha e Silva e Sérgio Ferreira na Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo resultaram na identificação do Bradykinin Potentiating Factor,peptídeo do veneno de jararaca que causava inibição da ação de enzimas que degradam bradicinina3. Essas descobertas formaram a base para o desenvolvimento do Captopril no início da década de 1980, e depois de outros inibidores da Enzima Conversora da Angiotensina (ECA).
Apesar da contribuição fundamental dos pesquisadores brasileiros para o conhecimento das vias metabólicas das cininas, o AEH é uma doença ainda pouco conhecida em nosso meio. Em 1992 Solé, Leser e Naspitz4 descrevem as características clínicas e laboratoriais de 9 pacientes pertencentes a duas famílias distintas diagnosticados com AEH tipo II; em um estudo de 2004, Chagas et al.5 descreveram as características clínicas e a resposta ao tratamento em 10 pacientes com AEH, pertencentes a quatro famílias distintas; em 2009 Jorge et al.6 relataram um caso de associação de AEH com urticária crônica. Em 2007, Grumach et al.7 reuniram todos os casos de AEH diagnosticados nos principais centros de referência do Brasil, totalizando uma série de 120 pacientes. Considerando-se a prevalência média da doença de 1 caso para cada 50.000 habitantes, teríamos cerca de 3.800 casos de AEH na população brasileira, o que sugere ser o AEH subdiagnosticado em nosso meio. Registros europeus mostram que o tempo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico foi de 22 anos em 197, e de um pouco mais que 10 anos em 2005, reforçando a ideia de que o AEH é uma doença ainda pouco conhecida e diagnosticada em todo o mundo. A falha no diagnóstico pode ter sérias consequências, tendo em vista que o AEH é uma doença que traz um grande impacto na qualidade de vida dos pacientes e que pode ser altamente debilitante e até mesmo letal.
A maior parte dos pacientes com AEH são carreadores heterozigóticos de mutação no gene que codifica o C1-INH(SERPING1)1. Embora mais de 200 mutações no gene SERPING1 tenham sido identificadas em pacientes com AEH,não há correlação entre o tipo de mutação e a apresentação clínica e/ou gravidade dos sintomas, havendo ampla variabilidade desses parâmetros mesmo entre membros de uma mesma família que compartilham da mesma mutação genética. O gene SERPING1 tem 17 kb, está localizado em 11q12-q13 e apresenta 8 exons. Pacientes com AEH TipoI apresentam mutações distribuídas ao longo de todo o gene, resultando em proteina truncada ou estruturalmente alterada, que não é secretada de forma eficiente. Pacientes com AEH tipo II apresentam mais frequentemente mutações envolvendo o exon 8, que região que codifica o sítio ativo da proteína. Nesse caso, a proteína é secretada, porém apresenta atividade funcional reduzida. Mutações no gene do Fator XII foram descritas em um subgrupo de pacientes com AEH tipo III.
O diagnóstico de AEH é usualmente estabelecido por sintomas clínicos característicos e testes para componentes do complemento. Entretanto, análise sistemática de mutações no gene SERPING1 tem sido realizada em várias séries de casos de AEH. Recentemente, nosso grupo determinou pela primeira vez no Brasil a mutação genética que causa AEH em uma família com caso índice de AEH Tipo I. Trata-se de uma nova mutação, uma deleção de um único nucleotídeo citosina no exon 3 que resulta em interrupção prematura da síntese da proteína, impedindo a produção de C1-INH biologicamente ativo8. Embora a determinação da mutação no gene codificador do C1-INH não seja critério essencial para o diagnóstico de AEH, observamos que a análise genética em nosso estudo foi essencial para que pudéssemos fazer o diagnóstico de AEH de forma precoce (antes mesmo do aparecimento de sintomas) em 5indivíduos, o que indica que a análise genética de rotina representa uma valiosa ferramenta para a prevenção e tratamento adequado de crises agudas e potencialmente fatais de angioedema. Benefícios adicionais da análise genética incluem: permitir o diagnóstico de AEH em crianças menores de um ano de idade, uma vez que nessa faixa etária os níveis séricos de inibidor de C1 são variáveis, sendo comuns resultados falso-positivos e falso-negativos; e eliminar a preocupação de desenvolver a doença ou de transferir uma mutação genética para os descendentes, entre aqueles indivíduos membros de famílias de pacientes com AEH, mas que não apresentam a mutação.
O artigo de Giavinna-Bianchi e colaboradores,9 publicado neste volume, traz as diretrizes do diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário. Esse documento, preparado por grupo de experts da Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia, tem o papel de contribuir para aumentar a suspeita e o conhecimento sobre AEH em nosso meio, e prover as recomendações atuais, baseadas em evidencias, para que os médicos brasileiros, especialistas ou não, possam
diagnosticar e tratar adequadamente os pacientes com essa doença. Avanços no tratamento do AEH contribuirão para a diminuição da morbidade e mortalidade e melhora da qualidade de vida desses pacientes.
___________________________________________________________________________________________
1. Professora Associada, Livre-Docente, do Departamento de Clínica Médica da FMRP-USP.
2. Médica Especialista em Alergia e Imunologia pela ASBAI. Doutora em Ciencias Médicas pela FMRP-USP.
___________________________________________________________________________________________
Referências
1. Bowen T, Cicardi M, Farkas H, Bork K, Longhurst HJ, Zuraw B, et al. 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. Allergy Asthma Clin Immunol 2010;6:24.
2. Rocha e Silva M, Beraldo WT, Rosenfeld G. Bradykinin, a hypotensive and smooth muscle stimulating factor released from plasma globulin by snake venoms and by trypsin. Am J Physiol
1949;156:261-73.
3. Ferreira SH, Greene LH, Alabaster VA, Bakhle YS, Vane JR. Activity of various fractions of bradykinin potentiating factor against angiotensin I converting enzyme. Nature 1970;225:379-80.
4. Solé D, Leser PG, Naspitz CK. Hereditary angioedema type II- a study of two families. J Investig Allergol Clin Immunol 1992;2(6):318-22.
5. Chagas KN, Arruk VG, Andrade MEB, et al. Angioedema hereditário: considerações sobre terapia. Rev Assoc Med Bras 2004;50(3):314‑19.
6. Jorge AS, Dortas SD, Valle SO, França AT. Hereditary angioedema and chronic urticaria: is there a possible association? J Investig Allergol Clin Immunol 2009;19(4):327-8.
7. Grumach AS, Correia AP, Valle S, et al. Hereditary angioedema (HAE) in Brazil: registry of 120 cases [abstract]. Mol Immunol 2007;44:3963.
8. Ferraro MF. Angioedema hereditário: estudo clínico e genético de uma família brasileira [tese]. Ribeirão Preto: Universidade de São Paulo, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, 2010.
9. Giavina-Bianchi P, França A, Grumach A, Motta A, Fernandes
F, Campos R, et al. Diretrizes do diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário. Rev Bras Alerg Imunopatol - 2011;33:241‑52.
0103-2259/10/33-06/213
Copyright © 2010 by ASBAI
______________________________________________________________________Editorial
Angioedema hereditário:
busca por melhor diagnóstico
Luisa Karla P. Arruda1, Maria Fernanda Ferraro2
O angioedema hereditário (AEH) é uma doença rara,de herança autossômica dominante,caracterizada por episódios recorrentes de angioedema facial, genital ou periférico,sem urticária, e/ou dor abdominal secundária a edema intra-abdominal. Além disso, ataques ocasionais de edema de laringe durante o curso da doença podem ameaçar a vida. A semelhança clínica a condições alérgicas leva os pacientes com AEH a serem tratados com anti-histamínicos e corticosteroides, ineficazes nessa doença. A doença resulta da deficiência funcional e/ou quantitativa do inibidor de C1(C1-INH), anteriormente designado como inibidor de C1 esterase,que é o principal inibidor de proteases dos sistemas complemento, fibrinolítico e de contato1.
Há evidencias consistentes que identificaram a bradicinina como o principal mediador do aumento da permeabilidade capilar nas crises de AEH. Historicamente, a bradicinina foi descoberta pelo médico e cientista brasileiro Dr. Maurício Rocha e Silva em 1949, trabalhando com veneno de cobra jararaca no Instituto Biológico, SP, em colaboração com Wilson Beraldo e Gastão Rosenfeld2. Estudos subsequentes desenvolvidos por Rocha e Silva e Sérgio Ferreira na Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo resultaram na identificação do Bradykinin Potentiating Factor,peptídeo do veneno de jararaca que causava inibição da ação de enzimas que degradam bradicinina3. Essas descobertas formaram a base para o desenvolvimento do Captopril no início da década de 1980, e depois de outros inibidores da Enzima Conversora da Angiotensina (ECA).
Apesar da contribuição fundamental dos pesquisadores brasileiros para o conhecimento das vias metabólicas das cininas, o AEH é uma doença ainda pouco conhecida em nosso meio. Em 1992 Solé, Leser e Naspitz4 descrevem as características clínicas e laboratoriais de 9 pacientes pertencentes a duas famílias distintas diagnosticados com AEH tipo II; em um estudo de 2004, Chagas et al.5 descreveram as características clínicas e a resposta ao tratamento em 10 pacientes com AEH, pertencentes a quatro famílias distintas; em 2009 Jorge et al.6 relataram um caso de associação de AEH com urticária crônica. Em 2007, Grumach et al.7 reuniram todos os casos de AEH diagnosticados nos principais centros de referência do Brasil, totalizando uma série de 120 pacientes. Considerando-se a prevalência média da doença de 1 caso para cada 50.000 habitantes, teríamos cerca de 3.800 casos de AEH na população brasileira, o que sugere ser o AEH subdiagnosticado em nosso meio. Registros europeus mostram que o tempo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico foi de 22 anos em 197, e de um pouco mais que 10 anos em 2005, reforçando a ideia de que o AEH é uma doença ainda pouco conhecida e diagnosticada em todo o mundo. A falha no diagnóstico pode ter sérias consequências, tendo em vista que o AEH é uma doença que traz um grande impacto na qualidade de vida dos pacientes e que pode ser altamente debilitante e até mesmo letal.
A maior parte dos pacientes com AEH são carreadores heterozigóticos de mutação no gene que codifica o C1-INH(SERPING1)1. Embora mais de 200 mutações no gene SERPING1 tenham sido identificadas em pacientes com AEH,não há correlação entre o tipo de mutação e a apresentação clínica e/ou gravidade dos sintomas, havendo ampla variabilidade desses parâmetros mesmo entre membros de uma mesma família que compartilham da mesma mutação genética. O gene SERPING1 tem 17 kb, está localizado em 11q12-q13 e apresenta 8 exons. Pacientes com AEH TipoI apresentam mutações distribuídas ao longo de todo o gene, resultando em proteina truncada ou estruturalmente alterada, que não é secretada de forma eficiente. Pacientes com AEH tipo II apresentam mais frequentemente mutações envolvendo o exon 8, que região que codifica o sítio ativo da proteína. Nesse caso, a proteína é secretada, porém apresenta atividade funcional reduzida. Mutações no gene do Fator XII foram descritas em um subgrupo de pacientes com AEH tipo III.
O diagnóstico de AEH é usualmente estabelecido por sintomas clínicos característicos e testes para componentes do complemento. Entretanto, análise sistemática de mutações no gene SERPING1 tem sido realizada em várias séries de casos de AEH. Recentemente, nosso grupo determinou pela primeira vez no Brasil a mutação genética que causa AEH em uma família com caso índice de AEH Tipo I. Trata-se de uma nova mutação, uma deleção de um único nucleotídeo citosina no exon 3 que resulta em interrupção prematura da síntese da proteína, impedindo a produção de C1-INH biologicamente ativo8. Embora a determinação da mutação no gene codificador do C1-INH não seja critério essencial para o diagnóstico de AEH, observamos que a análise genética em nosso estudo foi essencial para que pudéssemos fazer o diagnóstico de AEH de forma precoce (antes mesmo do aparecimento de sintomas) em 5indivíduos, o que indica que a análise genética de rotina representa uma valiosa ferramenta para a prevenção e tratamento adequado de crises agudas e potencialmente fatais de angioedema. Benefícios adicionais da análise genética incluem: permitir o diagnóstico de AEH em crianças menores de um ano de idade, uma vez que nessa faixa etária os níveis séricos de inibidor de C1 são variáveis, sendo comuns resultados falso-positivos e falso-negativos; e eliminar a preocupação de desenvolver a doença ou de transferir uma mutação genética para os descendentes, entre aqueles indivíduos membros de famílias de pacientes com AEH, mas que não apresentam a mutação.
O artigo de Giavinna-Bianchi e colaboradores,9 publicado neste volume, traz as diretrizes do diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário. Esse documento, preparado por grupo de experts da Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia, tem o papel de contribuir para aumentar a suspeita e o conhecimento sobre AEH em nosso meio, e prover as recomendações atuais, baseadas em evidencias, para que os médicos brasileiros, especialistas ou não, possam
diagnosticar e tratar adequadamente os pacientes com essa doença. Avanços no tratamento do AEH contribuirão para a diminuição da morbidade e mortalidade e melhora da qualidade de vida desses pacientes.
___________________________________________________________________________________________
1. Professora Associada, Livre-Docente, do Departamento de Clínica Médica da FMRP-USP.
2. Médica Especialista em Alergia e Imunologia pela ASBAI. Doutora em Ciencias Médicas pela FMRP-USP.
___________________________________________________________________________________________
Referências
1. Bowen T, Cicardi M, Farkas H, Bork K, Longhurst HJ, Zuraw B, et al. 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. Allergy Asthma Clin Immunol 2010;6:24.
2. Rocha e Silva M, Beraldo WT, Rosenfeld G. Bradykinin, a hypotensive and smooth muscle stimulating factor released from plasma globulin by snake venoms and by trypsin. Am J Physiol
1949;156:261-73.
3. Ferreira SH, Greene LH, Alabaster VA, Bakhle YS, Vane JR. Activity of various fractions of bradykinin potentiating factor against angiotensin I converting enzyme. Nature 1970;225:379-80.
4. Solé D, Leser PG, Naspitz CK. Hereditary angioedema type II- a study of two families. J Investig Allergol Clin Immunol 1992;2(6):318-22.
5. Chagas KN, Arruk VG, Andrade MEB, et al. Angioedema hereditário: considerações sobre terapia. Rev Assoc Med Bras 2004;50(3):314‑19.
6. Jorge AS, Dortas SD, Valle SO, França AT. Hereditary angioedema and chronic urticaria: is there a possible association? J Investig Allergol Clin Immunol 2009;19(4):327-8.
7. Grumach AS, Correia AP, Valle S, et al. Hereditary angioedema (HAE) in Brazil: registry of 120 cases [abstract]. Mol Immunol 2007;44:3963.
8. Ferraro MF. Angioedema hereditário: estudo clínico e genético de uma família brasileira [tese]. Ribeirão Preto: Universidade de São Paulo, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, 2010.
9. Giavina-Bianchi P, França A, Grumach A, Motta A, Fernandes
F, Campos R, et al. Diretrizes do diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário. Rev Bras Alerg Imunopatol - 2011;33:241‑52.
terça-feira, 12 de julho de 2011
III Encontro de pacientes de AEH
O III Encontro de pacientes de AEH será realizado em Londrina no dia 06 de agosto de 2011, das 9 às 11h.
domingo, 29 de maio de 2011
II Encontro de Pacientes de AEH
quinta-feira, 5 de maio de 2011
Angioedema Hereditário no Discovery Home & Health
Vai ao ar novamente o episódio que narra a trajetória de uma paciente de AEH no Discovery Home & Health
ENIGMAS DA MEDICINA T6 Ep. 4
Quem ainda não viu, vale a pena conferir
Dias: 09/05 às 22:00h 10/05 às 03:00h; 15/05 à 1:00h e 16/05 às 17:00h
primeiro caso
Rosanne Jensen, de 35 anos, começa a ter tonturas depois de passar férias com a família;
segundo caso
Janet Long, que durante anos sofreu com graves problemas de estômago durante a menstruação, fica preocupada quando suas mãos e braços começam a inchar.
ENIGMAS DA MEDICINA T6 Ep. 4
Quem ainda não viu, vale a pena conferir
Dias: 09/05 às 22:00h 10/05 às 03:00h; 15/05 à 1:00h e 16/05 às 17:00h
primeiro caso
Rosanne Jensen, de 35 anos, começa a ter tonturas depois de passar férias com a família;
segundo caso
Janet Long, que durante anos sofreu com graves problemas de estômago durante a menstruação, fica preocupada quando suas mãos e braços começam a inchar.
domingo, 17 de abril de 2011
domingo, 27 de fevereiro de 2011
sábado, 26 de fevereiro de 2011
Cartaz de AEH - elaborado pela Abranghe
Material de divulgação de Angioedema Hereditário para ser afixado em hospitais
sexta-feira, 25 de fevereiro de 2011
Doenças raras - uma prioridade de saúde pública
A Eurordis publicou em sua página da internet um artigo interessante sobre doenças raras. Já que estamos às vésperas do Dia das Doenças Raras (28 de fevereiro), vale a pena ler o artigo e aproveitar para conhecer o site da organização.
sexta-feira, 11 de fevereiro de 2011
Pacientes identificados e cadastrados em 2011
Até hoje foram identificados e cadastrados 16 portadores de AEH que entraram em contato com a Abranghe através do seu email. Outros 13 casos estão sendo orientados e encaminhados para diagnóstico e outros 5 casos não confirmaram o diagnóstico.
Estamos percebendo que o poder da comunicação faz a diferença.
Agradecemos aos médicos e centros de referência, em várias partes do Brasil, que nos tem apoiado nas avaliações e diagnóstico, sempre com um atendimento rápido, eficiente e atencioso.
Estamos percebendo que o poder da comunicação faz a diferença.
Agradecemos aos médicos e centros de referência, em várias partes do Brasil, que nos tem apoiado nas avaliações e diagnóstico, sempre com um atendimento rápido, eficiente e atencioso.
quarta-feira, 2 de fevereiro de 2011
Contatos da Abranghe
Tel: 55-11-2503.2542
Móvel: 55-11-97454.6118
Email: abranghe@gmail.com
Site: abranghe.org.br
Móvel: 55-11-97454.6118
Email: abranghe@gmail.com
Site: abranghe.org.br
quinta-feira, 27 de janeiro de 2011
Convivendo com AEH - um manual para conhecer o angioedema hereditário
Elaborado pela Abranghe o manual de angioedema hereditário, dirigido à classe médica, pacientes e público em geral com o seguinte sumário:
. Visão básica do angioedema hereditário - AEH
. Herança autossômica dominante
. Caracterização da doença
. reconhecer o AEH pode ser difícil
. Sinais ou sintomas da crise
. Fatores desencadeantes
. Tratamentos disponíveis
. Orientaçaões e conclusões
. Abranghe
. Fontes
Disponível para distribuição aos cadastrados na Abranghe.
domingo, 23 de janeiro de 2011
PRIMEIRO ENCONTRO DE PACIENTES COM ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO (AEH)
Artigo por Dr. Fábio Kushnir
Membro da ASBAI RJ
No dia 12 de novembro de 2010 aconteceu na sede da ASBAI - RJ o primeiro encontro de pacientes portadores de Angioedema Hereditário.
O evento foi organizado pela Presidente da ABRANGHE – Associação Brasileira de Portadores de Angioedema Hereditário – Raquel Martins com apoio da ASBAI-RJ.
Os principais temas abordados foram:
• Apresentação da ABRANGHE
• Distribuição de material informativo
• A importância e o conteúdo do "Cartão de Identificação de Paciente"
• Representatividade dos pacientes junto aos órgãos públicos
• A importância das Associações de Pacientes
• Possibilidades terapêuticas
Além de 20 pacientes, o encontro contou com a presença dos especialistas da ASBAI-RJ: Dras. Solange Valle (Diretora Secretária) , Soloni Levy, Fátima Emerson e o Dr. Emmanuel Reis Martins e dos alergistas Dra. Anete Grumach de São Paulo e o Dr. Régis Campos da Bahia, ambos alergistas. A participação dos mesmos foi extremamente importante para esclarecer as dúvidas dos pacientes.
Houve também a oportunidade de receber o representante da Associação Internacional de Angioedema Henrik Boysen, que muito contribuiu com relatos da sua experiência na criação da Associação Internacional de AEH.
Para aqueles que não puderam comparecer e querem conhecer melhor a ABRANGHE ou tirar alguma dúvida sobre o Angioedema Hereditário, entrem em contato com a ABRANGHE pelo e-mail:abranghe@gmail.com
Galeria de Fotos: Acesse o link
http://www.asbairj.org.br/comunidade/artigos/angioedema/101125.asp
Membro da ASBAI RJ
No dia 12 de novembro de 2010 aconteceu na sede da ASBAI - RJ o primeiro encontro de pacientes portadores de Angioedema Hereditário.
O evento foi organizado pela Presidente da ABRANGHE – Associação Brasileira de Portadores de Angioedema Hereditário – Raquel Martins com apoio da ASBAI-RJ.
Os principais temas abordados foram:
• Apresentação da ABRANGHE
• Distribuição de material informativo
• A importância e o conteúdo do "Cartão de Identificação de Paciente"
• Representatividade dos pacientes junto aos órgãos públicos
• A importância das Associações de Pacientes
• Possibilidades terapêuticas
Além de 20 pacientes, o encontro contou com a presença dos especialistas da ASBAI-RJ: Dras. Solange Valle (Diretora Secretária) , Soloni Levy, Fátima Emerson e o Dr. Emmanuel Reis Martins e dos alergistas Dra. Anete Grumach de São Paulo e o Dr. Régis Campos da Bahia, ambos alergistas. A participação dos mesmos foi extremamente importante para esclarecer as dúvidas dos pacientes.
Houve também a oportunidade de receber o representante da Associação Internacional de Angioedema Henrik Boysen, que muito contribuiu com relatos da sua experiência na criação da Associação Internacional de AEH.
Para aqueles que não puderam comparecer e querem conhecer melhor a ABRANGHE ou tirar alguma dúvida sobre o Angioedema Hereditário, entrem em contato com a ABRANGHE pelo e-mail:abranghe@gmail.com
Galeria de Fotos: Acesse o link
http://www.asbairj.org.br/comunidade/artigos/angioedema/101125.asp
quarta-feira, 19 de janeiro de 2011
Associação internacional de AEH publica documento pedindo maior acesso a tratamentos
Em seu site, a International Patient Organization for C1 Inhibitor Deficiencies (HAEi) publicou um relatório sobre o acesso dos pacientes aos medicamentos para controle da doença. O estudo da associação internacional teve participação de pacientes da Europa e Israel e indica que, apesar das diversas formas de tratamento aprovadas na União Européia, ainda existe dificuldade para que os portadores de AEH tenham acesso a esses medicamentos.
De acordo com os dados do relatório um portador de AEH pode passar até 100 dias em um ano debilitado pelos sintomas da doença, sendo assim o AEH afeta a produtividade do portador na escola e trabalho, podendo comprometer até os relacionamentos pessoais. Outro dado estatístico relevante do estudo da HAEi é que as crises de AEH prejudicam mais o desempenho no trabalho e provocam mais faltas que crises de asma severo.
O relatório completo (em inglês) está disponível em: http://haei.org/?q=news-detail-front/all/56/1324
Assinar:
Postagens (Atom)