Am J Health-Syst Pharm—Vol 68 Nov 15, 2011, p. 21-29
Autores: Michael C. Thomas e Samith Shah
Resumo: O Angioedema Hereditário é uma desordem genética rara, que ocorre aproximadamente a cada 1 entre 50.000 pessoas. É causada por uma deficiência functional ou absoluta na proteina Inibidor C1 de esterase, o que leva a uma ativação desregulada de brandicinina e subsequente edema. O edema ocorre com maior frequência nas extremidades ou no abdomen, mas pode também afetar as vias respiratórias superiores. Nos Estados Unidos, o tratamento e a profilaxia dos ataques associados ao AEH encontravam-se limitados, até a aprovação recente de dois produtos (humanos) inibidores de C1 esterase (Cinryze [Sanquin Blood Supply Foundation, Amsterdam, Holanda] e Berinert [CSL behring GmbH, King of Prussia, PA]) e ecallantine, um inibidor de kallikrein. Em 2008, Cinryze foi aprovado pela Food and Drug Adminisntration (FDA) para ser aplicado como profilaxia de rotina nas crises de angioedema em adolescentes e adultos portadores de AHE. Um ano depois, Berinert foi aprovado para o tratamento de ataques abdominais ou faciais agudos em adolescentes e adultos. Em 2009, Ecallantine foi aprovado para tratamento.
O objetivo deste artigo é rever a epidemiologia, a patofisiologia, a apresentação do AEH e os dados clínicos para os novos tratamentos dos ataques agudos de edema causados por AEH.
Sumário: O AEH é caracterizado por mutações no gene Inibidor de C1, o que leva ou a uma expressão reduzida do Inibidor de C1 no plasma ou a expressão de um C1 funcionalmente limitado. O AEH é classificado em dois grandes tipos baseados na causa da deficiência do Inibidor de C1. O Tipo 1 de AEH é definido por uma expressão reduzida de Inibidor de C1 no plasma, enquanto o Tipo II é caracterizado pela expressão de uma disfuncão no Inibidor de C1. Dados clínicos foram revisados para os Inibidores de C1, ecallantide e icatibant, no tratamento dos ataques agudos de edema causados por AEH. O Inibidor de C1 leva a um alivio mais rápido do edema e é efetivo na diminuição da duração do edema. Estratégias para estabelecimento das dosagens incluem doses fixas e doses baseadas no peso do paciente. Estratégias melhores do que essas, para dosagens, não foram estabelecidas, mas doses fixas (500-1000 unidades) ou 20 unidades/quilograma têm se mostrado efetivas nas tentativas clínicas e relatos. As comparações feitas não sugerem que uma estratégia seja superior à outra nos ataques agudos de AEH em indivíduos de 16 anos de idade ou mais velhos. (Até a data de publicação deste artigo o Icatibant ainda não havia recebido aprovacão da FDA, embora seu uso já tivesse sido aprovado na Europa.) Mesmo assim, a indicação aprovada para tratamento agudo tem sido baseada no peso. Ecallantine é também eficaz no tratamento dos episodios agudos. Entretanto, a evidência disponível está limitada a uma única tentativa relatada em publicação. Icatibant tem mostrado efeitos variáveis em duas tentativas com placebo e controles ativos.
Conclusão: Em pacientes com AHE, a maioria dos episódios de edema somente envolvem a pele e o trato gastrointestinal, embora a obstrução causada por angioedema na laringe seja a causa mais comum de morte. A aplicação intravenosa do Inibidor de C1 deve ser considerada como a primeira opcão de tratamento nos ataques agudos de edema, devido ao seu efeito imediato e a sua eficácia, apesar de que não esteja claro se as doses fixas sejam melhores do que as doses baseadas no peso do paciente. Ecallantide pode ser considerado como a segunda opção de tratamento.
Sobre os autores:
Michael C. Thomas, PharM.D., BCPS, é Professor Assistente, Prática em Farmácia; e Samit Shah, Ph.D., é Professor Assistente, Ciências Farmacêuticas, na South University of Pharmacy, Savannah, Georgia.
Endereço para correspondência: Dr. Thomas at South University School
of Pharmacy, 709 Mall Boulevard, Savannah, GA 31406
(mcthomas@ southuniversity.edu).
Texto traduzido pela colaboradora da abranghe Ana Carvalho
Autores: Michael C. Thomas e Samith Shah
Resumo: O Angioedema Hereditário é uma desordem genética rara, que ocorre aproximadamente a cada 1 entre 50.000 pessoas. É causada por uma deficiência functional ou absoluta na proteina Inibidor C1 de esterase, o que leva a uma ativação desregulada de brandicinina e subsequente edema. O edema ocorre com maior frequência nas extremidades ou no abdomen, mas pode também afetar as vias respiratórias superiores. Nos Estados Unidos, o tratamento e a profilaxia dos ataques associados ao AEH encontravam-se limitados, até a aprovação recente de dois produtos (humanos) inibidores de C1 esterase (Cinryze [Sanquin Blood Supply Foundation, Amsterdam, Holanda] e Berinert [CSL behring GmbH, King of Prussia, PA]) e ecallantine, um inibidor de kallikrein. Em 2008, Cinryze foi aprovado pela Food and Drug Adminisntration (FDA) para ser aplicado como profilaxia de rotina nas crises de angioedema em adolescentes e adultos portadores de AHE. Um ano depois, Berinert foi aprovado para o tratamento de ataques abdominais ou faciais agudos em adolescentes e adultos. Em 2009, Ecallantine foi aprovado para tratamento.
O objetivo deste artigo é rever a epidemiologia, a patofisiologia, a apresentação do AEH e os dados clínicos para os novos tratamentos dos ataques agudos de edema causados por AEH.
Sumário: O AEH é caracterizado por mutações no gene Inibidor de C1, o que leva ou a uma expressão reduzida do Inibidor de C1 no plasma ou a expressão de um C1 funcionalmente limitado. O AEH é classificado em dois grandes tipos baseados na causa da deficiência do Inibidor de C1. O Tipo 1 de AEH é definido por uma expressão reduzida de Inibidor de C1 no plasma, enquanto o Tipo II é caracterizado pela expressão de uma disfuncão no Inibidor de C1. Dados clínicos foram revisados para os Inibidores de C1, ecallantide e icatibant, no tratamento dos ataques agudos de edema causados por AEH. O Inibidor de C1 leva a um alivio mais rápido do edema e é efetivo na diminuição da duração do edema. Estratégias para estabelecimento das dosagens incluem doses fixas e doses baseadas no peso do paciente. Estratégias melhores do que essas, para dosagens, não foram estabelecidas, mas doses fixas (500-1000 unidades) ou 20 unidades/quilograma têm se mostrado efetivas nas tentativas clínicas e relatos. As comparações feitas não sugerem que uma estratégia seja superior à outra nos ataques agudos de AEH em indivíduos de 16 anos de idade ou mais velhos. (Até a data de publicação deste artigo o Icatibant ainda não havia recebido aprovacão da FDA, embora seu uso já tivesse sido aprovado na Europa.) Mesmo assim, a indicação aprovada para tratamento agudo tem sido baseada no peso. Ecallantine é também eficaz no tratamento dos episodios agudos. Entretanto, a evidência disponível está limitada a uma única tentativa relatada em publicação. Icatibant tem mostrado efeitos variáveis em duas tentativas com placebo e controles ativos.
Conclusão: Em pacientes com AHE, a maioria dos episódios de edema somente envolvem a pele e o trato gastrointestinal, embora a obstrução causada por angioedema na laringe seja a causa mais comum de morte. A aplicação intravenosa do Inibidor de C1 deve ser considerada como a primeira opcão de tratamento nos ataques agudos de edema, devido ao seu efeito imediato e a sua eficácia, apesar de que não esteja claro se as doses fixas sejam melhores do que as doses baseadas no peso do paciente. Ecallantide pode ser considerado como a segunda opção de tratamento.
Sobre os autores:
Michael C. Thomas, PharM.D., BCPS, é Professor Assistente, Prática em Farmácia; e Samit Shah, Ph.D., é Professor Assistente, Ciências Farmacêuticas, na South University of Pharmacy, Savannah, Georgia.
Endereço para correspondência: Dr. Thomas at South University School
of Pharmacy, 709 Mall Boulevard, Savannah, GA 31406
(mcthomas@ southuniversity.edu).
Texto traduzido pela colaboradora da abranghe Ana Carvalho
Olá equipe abranghe. Sou estudante do 2° periodo de Biomedicina do Centro Universitário de Belo Horizonte - UNIBH, e todo semestre temos uma materia chamada TIG (Trabalho Interdisciplinar de Graduação). Este trabalho vale ponto em todas as outras matérias do período. Este semestre, o tema do meu grupo de é TIG Imunodeficiências multifatoriais (ambientais e genéticas) e o subtema é Angioedema Hereditário. Pesquisando sobre o assunto, achei vocês(risos)! Por isso, gostaria de maiores informações sobre a doença, historia(genética, se sofre influencia ambiental, qual parte do sistema imunológico esta associado, sintomas, diagnostico, tratamento), se vocês possuem algum informativo, artigos científicos, se aqui em Belo Horizonte possui algum centro de referencia ou alguma equipe medica que a gente possa procurar, enfim, queremos saber TUDO sobre a doença (risos). Temos uma colega que está indo à São Paulo, e precisamos saber se ela pode visitar a Instituição e qual o endereço se possível.
ResponderExcluirTentei entrar em contato por email, mas nao obtive resposta. Meu email é pricamillozzi@hotmail.com e aguardo um contato de vocês.
ATT PRISCILA CAMILLOZZI - BIOMEDICINA 2° PERIODO UNIBH
Já enviamos material da abranghe
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