| Doença causa inchaço em várias partes do corpo não relacionado à alergia. Em alguns casos pode levar o paciente à morte por edema de laringe. A Shire plc (LSE: SHP, NASDAQ: SHPGY, TSX: SHQ) acaba de lançar no Brasil o medicamento FIRAZYRT (icatibanto) para tratamento das crises agudas de angioedema hereditário (AEH). O medicamento aprovado pela Anvisa é o único tratamento específico para as crises de angioedema hereditário disponível no Brasil. O AEH é causado por uma deficiência hereditária em uma proteína chamada inibidor de C1-esterase (C1-INH). O edema ocorre externa e também internamente e é de natureza desfi gurante, podendo comprometer as atividades diárias devido ao inchaço em mãos, pés, e rosto, além dos órgãos internos. "O angioedema hereditário é um tipo sub diagnosticado de angioedema", afirma a Dra. Anete Grumach, imunologista da faculdade de Medicina do ABC. "Ele tem suas características próprias e é importante que o diagnóstico seja feito precocemente, principalmente pelas complicações que o paciente pode desenvolver. A mais temida sem dúvida é o edema de laringe, popularmente conhecido por edema de glote, que pode levar ao sufocamento e à morte do paciente, se não tratado", acrescenta. As estimativas baseadas na prevalência mundial da doença sugerem que 6 mil pessoas possam ser portadoras no Brasil. Dessas, menos de 5% são diagnosticadas corretamente e 30% podem morrer sufocadas durante uma crise de edema de laringe. O tempo médio para que um paciente tenha o diagnóstico correto costuma ser de 10 a 22 anos. Na maioria das vezes o quadro é muito parecido com uma reação alérgica, o que dificulta o diagnóstico. "Tive que recorrer a médicos por causa das crises de inchaço e alguns deles me disseram que eu tinha problema renal ou cardíaco por causa dos inchaços nas mãos e nos pés", relata Raquel Martins, portadora de AEH e presidente da associação de portadores de angioedema hereditário ABRANGHE. "As cólicas abdominais, inclusive, me levaram a um diagnóstico de apendicite e acabei passando por uma cirurgia de apêndice desnecessária", comenta. Como não há cura, a orientação recebida dos médicos geralmente é para que o paciente evite possíveis situações que possam desencadear o processo. "Considerando-se que as crises podem ser desencadeadas por estresse, processos infecciosos, traumas e procedimentos cirúrgicos, é necessário orientar que o paciente controle os eventos que forem possíveis, evitando por exemplo, a prática de esportes mais agressivos", afirma Dra. Anete. Anvisa aprova FIRAZYRT, o primeiro medicamento para as crises agudas disponível no Brasil A boa notícia para quem sofre dessa doença é que o medicamento FIRAZYRT (icatibanto) aprovado em dezembro de 2009 para uso em adultos durante as crises agudas de angioedema hereditário (AEH), produzido e comercializado pela Shire, recentemente obteve o registro na Anvisa, o que permite a comercialização no Brasil. Com a aprovação de FIRAZYRT, os pacientes, pela primeira vez, poderão controlar os sintomas das crises agudas com um medicamento aprovado para este fim. "Antes da aprovação do medicamento os pacientes só contavam com medicamentos de uso profi lático, utilizados para evitarem as crises, mas o problema é que mesmo com uso de terapia profilática, os pacientes podem apresentar crises, e anteriormente não se tinha muito o que fazer", diz a Dra Anete Grumach. A substância ativa, icatibanto, é um antagonista seletivo do receptor B2 da bradicinina e apresenta uma nova abordagem para o tratamento das crises agudas de AEH, impedindo a ação da bradicinina, o principal mediador na formação do inchaço nessa doença, proporcionando rápido alívio dos sintomas. Dados de Segurança Em estudos clínicos, mais de 700 crises de AEH foram tratadas subcutaneamente com icatibanto, sem um único caso de reação adversa séria relacionada à droga. FIRAZYRT (icatibanto) foi, de forma geral, bem tolerado. As reações no local da injeção, como eritema (manchas avermelhadas da pele) e inchaço, foram relatados em quase todos os pacientes tratados com icatibanto, com intensidade leve à moderada, de curta duração e resolução espontânea, sem necessidade de intervenção médica. Nenhum evento adverso sério foi relatado para o icatibanto. Sobre FIRAZYRT FIRAZYRT (icatibanto) é o primeiro e único medicamento subcutâneo aprovado no Brasil para o tratamento sintomático de crises agudas de angioedema hereditário (AEH) em adultos com defi ciência do inibidor de C1-esterase. O icatibanto é um antagonista específico dos receptores B2 da bradicinina. Representa uma abordagem original e objetiva para o tratamento das crises agudas de AEH através do bloqueio dos efeitos da bradicinina, o mediador chave na formação do inchaço nessa doença. O icatibanto proporciona melhora rápida nos sintomas e encurta a duração da crise. Trata-se de um decapeptídeo sintético (um peptídeo que contém 10 aminoácidos). O medicamento é fornecido em seringas preenchidas de 3 ml e deve ser administrado subcutaneamente por um profissional da saúde. No Brasil, o medicamento deve ser mantido em refrigeração entre 2 e 8 °C. Sobre o Angioedema Hereditário O Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença genética, caracterizada por crises agudas, recorrentes e espontâneas de edema (inchaço) da pele (mãos, braços, pés, pernas, coxas,face e genitálias) ou das membranas mucosas (trato gastrintestinal, laringe e garganta). O inchaço pode ser desfigurante e doloroso, principalmente no caso das crises abdominais. O edema de laringe é potencialmente fatal, em função do risco de sufocação (asfixia). Diferente dos angioedemas causados por reações alérgicas, sinais e sintomas como urticárias e coceiras não ocorrem no AEH. Antes de uma crise de AEH, o paciente percebe uma irritação ou formigamento sobre a área da pele que será afetada pelo inchaço. O AEH é causado por uma deficiência hereditária em uma proteína chamada inibidor de C1-esterase (C1-INH). Normalmente, o C1-INH ajuda o corpo a combater infecções e controlar a coagulação do sangue. No AEH, a defi ciência de C1-INH provoca o aumento da liberação do peptídeo bradicinina, um mediador chave no desenvolvimento dos sintomas clínicos nessa doença. A Bradicinina provoca a vasodilatação, tornando os vasos sanguíneos mais permeáveis, resultando na formação de edemas no tecido corporal adjacente. | 
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