Médico repórter - Atualização terapêutica

CID - Código Internacional de Doenças - AEH

O CID de Angioedema Hereditário de acordo com a PORTARIA Nº 109, DE 10 DE MARÇO DE 2010

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

- D84.1 Defeito no sistema complemento

Encontro de Pacientes - Agradecimento

A Abranghe agradece:

. aos pacientes e familiares que estiveram presentes, sem os quais este evento não seria possível,
. aos médicos presentes, que nos fornecem o conteúdo clínico e seus conhecimentos científicos,
. ao representante da Associação Internacional de AEH que dividiu conosco sua experiência e seu saber
. aos nossos parceiros que dão o suporte financeiro e logístico para tudo acontecer

Tivemos a presença 27 pessoas entre pacientes e familiares, 7 médicos, representantes da ASBAI e da Shire

A todos o nosso reconhecimento!

O encontro foi um sucesso!

Abranghe promove o 1° Encontro de Pacientes de Angioedema Hereditáio

A Abranghe – Associação Brasileira de Portadores de Angioedema Hereditário tem o prazer de convidá-lo para o " 1º Encontro de Pacientes de AEH" que será realizado no dia 12 de novembro de 2010 às 9:30 h, na sede da ASBAI - Rua Siqueira Campos, 43 salas 927 / 928 – Copacabana - Rio de Janeiro.


Em debate:


1- Apresentação da Abranghe
- como chegamos até aqui
- O que fizemos até o momento
- A Abranghe é importante para o paciente
- Como podemos melhorar o que está sendo feito


2- Distribuição de material informativo
- Novas abordagens sobre a doença
- Quanto mais gente se identifica, mais fácil diagnosticar e tratar!


3- A importância e o conteúdo do "Cartão de Identificação de Paciente"


4- Representatividade dos pacientes junto aos órgãos públicos
- A importância das Associações de Pacientes


5- Possibilidades terapêuticas
- Como os medicamentos interferem no controle da doença
- Medicamentos disponíveis (há outras possibilidades?)
- Novos medicamentos no Brasil e fora do país
- O que é preciso para que os medicamentos estejam disponíveis para pacientes brasileiros


6 - Sugestões e Discussão (mesa redonda)


7- Encerramento


A sua presença é muito importante para troca de informações e experiências. Aqueles que puderem e quiserem participar entre em contato: abranghe@gmail.com
Os que não puderem estar presentes mas quiserem colocar suas dúvidas, anseios, etc em debate na reunião, deixe seu comentário.

NOVIDADES TERAPÊUTICAS - AEH

Noticia publicada no blog da Dra. Priscila Geller Wolff - Graduada em Medicina pela UFRJ. Médica Especialista em Alergia e Imunologia Clínica pela ASBAI

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO

O Angioedema Hereditário é uma doença rara de herança genética que decorre de uma deficiência enzimática (deficiência quantitativa ou funcional do inibidor de C1esterase). Sua prevalência nos Estados Unidos é de 1:10000 a 1:50000. Ocorre em igual freqüência em homens e mulheres, sem predileção por raça.

Existem 2 tipos de doença (Tipo I - 85 % dos casos em que há deficiência quantitativa da enzima e Tipo II - 15% dos casos em que há deficiência apenas funcional).

A conseqüência desta deficiência enzimática é o inchaço (edema de partes moles), que pode acometer face, extremidades como mãos e pés, genitália, trato gastro-intestinal (presença de cólicas intestinais), e oro-faringe (edema de glote e/ou de língua). Este edema pode ser desfigurante e pode corresponder a uma emergência médica devido ao risco de vida inerente aos casos de edema de glote (asfixia). Os sintomas começam na infância e pioram na puberdade, não sendo raro decorrer muito tempo até o diagnóstico. Devido à influencia hormonal, os sintomas podem ser mais graves no sexo feminino.

O principal mediador do angioedema é a BRADICININA.

Há 2 tipos de tratamento para o angioedema hereditário: profilático e tratamento das crises agudas.

Hoje temos como profilaxia disponível no Brasil: o uso de androgênios atenuados (danazol, estanozolol e oxandrolona); anti-fibrinolíticos (ácido epsilon-aminocaproico e ácido tranexâmico).

Para tratamento das crises agudas há o uso de plasma fresco.

Novidades Terapêuticas:

1. Ecalantide (DX-88) via intravenosa ou subcutânea para as crises agudas: trata-se de uma droga em estudo; é um inibidor da Kalicreína, que reduz a formação da Bradicinina.
2. Icatibant: antagonista do receptor da Bradicinina. aprovado na Europa, e recentemente no Brasil (Firazyr), também indicado nas crises agudas, via subcutânea.
3. Cinryse: inibidor de C1 esterase purificado de uso intravenoso para uso profilático a cada 3-4 dias.
4. Berinert P: Inibidor de C1 esterase pasteurizado de uso intravenoso: usado na europa há 20 anos, para as crises agudas.
5. Rhucin: Inibidor de C1 esterase recombinante via intravenosa para as crises. Ainda em estudo.

O seu médico (alergista ou imunologista) é o profissional mais preparado para diagnosticar e tratar esta enfermidade.

http://priscilagellerwolff.blogspot.com/p/noticias_25.html

Grupo de Estudos em Imunodeficiências

A ABRANGHE, representada pela vice-presidente e pela tesoureira, no dia 18/09/2010 participou da reunião do Grupo Paulista de Imunodeficiências.

A sessão foi presidida pelo Dr. Dewton de Moraes Vasconcelos, médico responsável pelo Ambulatório de Manifestações Dermatológicas das Imunodeficiências Primárias (ADEE‐3003) do Hospital das Clínicas da FMUSP com a apresentação dos seguintes temas:

09:00 h: Imunidade mediada por complemento - Profa. Dra. Lourdes Isaac

10:00 h: Angioedema hereditário - Variantes clínicas e novos enfoques terapêuticos - Dr. Dewton Vasconcelos

11:00 h: Discussão de casos clínicos apresentados pelos presentes.

O grupo de estudos foi composto por médicos, professores e... nós!

O encontro foi produtivo porque tudo que se refere a Angioedema Hereditário, adquirido e tipo III foi dito, muito bem explicado (técnicamente) aos profissionais de saúde presentes.

Nos foi dada oportunidade de falarmos sobre as principais questões que envolvem as dificuldades tanto para o diagnóstico, quanto para a utilização de medicamentos, além de divulgarmos a existência da Associação. Destacamos a iniciativa e importância de reuniões como esta que quebram paradigmas, promovem o aprendizado mútuo e fazem com que haja sinergia entre médicos e pacientes, na busca por informações e novidades sobre AEH.

Agradecemos o convite do Dr. Dewton Vasconcelos para participarmos dessa reunião realizada no Hospital do Coração- Associação do Sanatório Sírio , em SP.

Correio Braziliense – Revista do Correio

Fim do inchaço Pacientes de angioedema hereditário ganham o primeiro medicamento para o tratamento específico da doença Por Maria Vitória A Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) aprovou o medicamento Icatibanto para o tratamento das crises agudas de angioedema hereditário. “Ele é o único disponível no mercado específico para as crises agudas da doença”, afirma a imunologista Solange Ribeiro Valle, do ambulatório de angioedema do Hospital Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro. O nome comercial do produto é Firazirt. “Alguns médicos me disseram que eu tinha problema renal ou cardíaco por causa do inchaço nas mãos e nos pés”, relata Raquel Martins quanto à sua peregrinação antes do diagnóstico correto. Ela é presidenta da Associação de Portadores de Angioedema Hereditário (Abranghe). “O angioedema tem suas características próprias e é importante que o diagnóstico seja feito precocemente, principalmente pelas complicações que o paciente pode desenvolver. A mais temida, sem dúvida, é o sufocamento”, explica a médica Solange Valle. Palavra do especialista O angioedema hereditário é comum no país? Não. A doença é subdiagnosticada. A estimativa, baseada na prevalência mundial, é que 6 mil pessoas possam ser portadoras da doença. Dessas, apenas 5% são diagnosticada e 30% podem apresentar edema de laringe e morte por sufocamento. Há alguma relação entre angioedema hereditário, asma e outras doenças alérgicas? Não. O angioedema de origem alérgica geralmente provoca urticária (placas avermelhadas que coçam) e coceira. O angioedema hereditário é deformante e apresenta uma sensação de formigamento antes do edema em regiões muito vascularizadas (mãos, pés, genitália, boca, laringe, glote) e não melhora com o uso de antialérgicos. O que pode desencadear as crises? Estresse, trauma, menstruação, infecções e cirurgias. A Anvisa aprovou o registro do medicamento Icatibanto, indicado para conter crises. Aqui no DF, onde um paciente em crise poderá tomar o remédio? O Icatibanto é uma medicação de uso hospitalar e não há dados sobre disponibilidade no DF ainda. O pronto-socorro que tiver esse medicamento no seu arsenal certamente será um diferencial numa crise de edema de laringe, podendo salvar vidas. Natasha Rebouças Ferraroni é alergista e imunologista. Atende no Hospital Regional da Asa Norte (Hran)