NOVIDADES TERAPÊUTICAS - AEH

Noticia publicada no blog da Dra. Priscila Geller Wolff - Graduada em Medicina pela UFRJ. Médica Especialista em Alergia e Imunologia Clínica pela ASBAI

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO

O Angioedema Hereditário é uma doença rara de herança genética que decorre de uma deficiência enzimática (deficiência quantitativa ou funcional do inibidor de C1esterase). Sua prevalência nos Estados Unidos é de 1:10000 a 1:50000. Ocorre em igual freqüência em homens e mulheres, sem predileção por raça.

Existem 2 tipos de doença (Tipo I - 85 % dos casos em que há deficiência quantitativa da enzima e Tipo II - 15% dos casos em que há deficiência apenas funcional).

A conseqüência desta deficiência enzimática é o inchaço (edema de partes moles), que pode acometer face, extremidades como mãos e pés, genitália, trato gastro-intestinal (presença de cólicas intestinais), e oro-faringe (edema de glote e/ou de língua). Este edema pode ser desfigurante e pode corresponder a uma emergência médica devido ao risco de vida inerente aos casos de edema de glote (asfixia). Os sintomas começam na infância e pioram na puberdade, não sendo raro decorrer muito tempo até o diagnóstico. Devido à influencia hormonal, os sintomas podem ser mais graves no sexo feminino.

O principal mediador do angioedema é a BRADICININA.

Há 2 tipos de tratamento para o angioedema hereditário: profilático e tratamento das crises agudas.

Hoje temos como profilaxia disponível no Brasil: o uso de androgênios atenuados (danazol, estanozolol e oxandrolona); anti-fibrinolíticos (ácido epsilon-aminocaproico e ácido tranexâmico).

Para tratamento das crises agudas há o uso de plasma fresco.

Novidades Terapêuticas:

1. Ecalantide (DX-88) via intravenosa ou subcutânea para as crises agudas: trata-se de uma droga em estudo; é um inibidor da Kalicreína, que reduz a formação da Bradicinina.
2. Icatibant: antagonista do receptor da Bradicinina. aprovado na Europa, e recentemente no Brasil (Firazyr), também indicado nas crises agudas, via subcutânea.
3. Cinryse: inibidor de C1 esterase purificado de uso intravenoso para uso profilático a cada 3-4 dias.
4. Berinert P: Inibidor de C1 esterase pasteurizado de uso intravenoso: usado na europa há 20 anos, para as crises agudas.
5. Rhucin: Inibidor de C1 esterase recombinante via intravenosa para as crises. Ainda em estudo.

O seu médico (alergista ou imunologista) é o profissional mais preparado para diagnosticar e tratar esta enfermidade.

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