REVISTA CARAS - EDIÇÃO 889 - ANO 17 - NÚMERO 47 - SAÚDE - 14/11/2010

Veja o que é angioedema hereditário, doença rara pouco conhecida no país

Moléstia que os filhos herdam de um dos pais, o angioedema hereditário se carateriza pelo surgimento de inchaço na pele sobretudo do rosto, órgãos genitais, tórax, mãos e pés. O inchaço atinge também a mucosa de órgãos como intestinos, pulmão e laringe, podendo matar por asfixia. A doença infelizmente ainda não tem cura, mas pode ser controlada, melhorando a vida do portador.

por Anete Sevciovic Grumach*

O angioedema hereditário caracteriza-se pelo aparecimento de um inchaço na pele em qualquer parte do corpo, mas em especial no rosto, órgãos genitais, tórax, olhos, boca, língua e extremidades, sobretudo mãos e pés. O inchaço, que não coça, não dói nem deixa a pele vermelha, atinge também a mucosa de órgãos como intestinos, pulmão e laringe.

A doença é considerada rara. Ainda não se conhece sua incidência. Acredita-se que haja um doente em cada grupo de 33000 pessoas. Atinge homens e mulheres. A maioria dos casos se manifesta antes dos 5 anos. Pode aparecer em um pé, uma mão ou um lado da face apenas ou nos dois ao mesmo tempo.

Como o próprio nome revela, trata-se de uma doença hereditária, ou seja, que os filhos herdam de um dos pais. A causa do angioedema é um "defeito" no cromossoma 11. O fígado do portador passa a produzir menor quantidade de uma proteína - ou a produz com as características alteradas - que regula vários processos orgânicos, como o sistema chamado complemento (responsável pela inflamação) e a coagulação sanguínea. Acumula-se então no organismo uma substância chamada bradicinina, que produz os inchaços.

Outros sintomas da moléstia são: dor abdominal, náuseas, vômitos, dificuldade respiratória, diarreia e obstrução intestinal. A doença pode ser desencadeada por situações estressantes como medo e perda de um ente querido; traumas como o causado por um tratamento dentário importante; ciclo menstrual; e medicamentos como hormônios.

O angioedema hereditário, sobretudo em áreas descobertas como rosto e mãos, mexe com a autoestima dos portadores. Eles ficam desfigurados e chamam a atenção. Muitas vezes são obrigados, também devido à dor abdominal, a faltar à escola e/ou ao trabalho. Além disso, vivem atormentados com a possibilidade de transmitirem a doença aos filhos. O pior, contudo, em especial nas crises, é o medo de o inchaço na laringe os matar asfixiados. Um terço dos portadores que não se tratam podem mesmo morrer por asfixia.

Pessoas com sintomas devem consultar um médico alergista/ imunologista ou clínico geral. Pais que suspeitem que um filho tem a doença, de outro lado, podem leválo também ao pediatra. O diagnóstico inicial é clínico. Comprova-se a doença com exame de sangue, por meio do qual se dosa a quantidade da proteína ou se detecta a alteração em suas características.

A doença ainda não tem cura, mas pode ser controlada. O tratamento inicial é preventivo. Pode-se, por exemplo, estimular a produção da proteína com hormônios para evitar o surgimento do inchaço. Já nas crises é possível controlar a dor abdominal e/ou diminuir o risco de asfixia repondo a proteína faltante ou não funcionante, porém este medicamento ainda não está liberado no Brasil. Na falta dessa opção, pode-se administrar plasma sanguíneo. Recentemente, foram desenvolvidos medicamentos que atuam no mecanismo da bradicinina. Um deles está disponível no país.

Portadores que precisem de orientações e outras informações, enfim, podem contactar a Associação Brasileira de Pacientes com Angioedema Hereditário (Abranghe), em São Paulo, pelo telefone (011) 2063-9937 ou pelo e-mail abranghe@gmail.com.

* Anete Sevciovic Grumach, imunologista na capital paulista, é médica do Ambulatório de Infecções de Repetição da Faculdade de Medicina do ABC, em Santo André (SP). Publicou Angioedema Hereditário, Editora de Projetos Médicos (EPM). E-mail: anete@grumach.com