Conceitos

"Afecção caracterizada pelo aparecimento brusco de infiltrações edematosas firmes, bem delimitadas, salientes, localizadas especialmente na face e nas partes genitais e que pode por vezes atingir as vias respiratórias superiores. Pode associar-se a urticária crónica e a outras manifestações alérgicas, como a asma, a enxaqueca, etc. Sin. de edema angioneurótico." (QUINCKE, Heinrich, médico alemão, 1842- -1922.)

"O Angioedema Hereditario (AEH) é uma doença autossômica dominante, caracterizada por mutacões no gene do inibidor de C1 esterase (C1-INH), uma proteina reguladora não apenas da ativacão das vias do complemento como também dos sistemas enzimaticos plasmáticos da coagulação e das cininas. Caracteriza-se por edema recorrente não pruriginoso, que ocorre tipicamente na face, nas extremidades e na genitália, e dura de dois a cinco dias. A dor abdominal recorrente é relatada em 70% a 80% dos pacientes como consequência do edema da parede intestinal. Pode ocasionar complicacões graves, como: edema de laringe e morte por asfixia (Agostoni et al.,2004). O AEH pode mimetizar outras condicões clínicas, ocasionando, na maioria das vezes, um diagnóstico tardio da doença. Não responde à terapia com anti-histaminicos, sugerindo que a histamina não esteja envolvida na sua indução". (GRUMACH, Anete Sevciovic; Angioedema Hereditário, 2009)

"O angioedema hereditário (HAE) é uma desordem rara, genética e potencialmente fatal caracterizada por uma deficiência ou disfunção da proteína plasmática do inibidor C1. As características clínicas da HAE incluem inchaço das extremidades, face, tronco, vísceras abdominais e das vias aéreas superiores. Atrasos no diagnóstico são comuns em pacientes com HAE, com o tempo médio superior a 10 anos entre o início dos sintomas e o diagnóstico ". (Medscape CME )