Angioedema Hereditário

Dia das Doenças Raras

2012-02-11T16:29:00.000-02:00

Primeira Conferência Global de AEH - Maio de 2012 em Copenhague/DM

2012-02-04T13:31:00.000-02:00

Pacientes, cuidadores, representantes da indústria e profissionais de saúde estão sendo convidados para a Conferência Global de Angioedema hereditário 2012 a ser realizada no Hotel ScandicSydhavnen em Copenhague dias 17 a 20 de maio de 2012.
No dia anterior, 16 de maio, será o dia de conscientização do angioedema hereditário.

O evento é organizado pela Organização Internacional de Doentes com deficiência do inibidor de C1.

O evento visa sensibilizar a comunidade médica e público em geral. Para um atendimento mais rápido, diagnóstico seguro e tratamento eficaz. O tema deste ano é "Advocacia e Acesso"

Mais informações no site

http://www.haeday.org/news/overview

Dia 16/05/2012 - Dia de Angioedema Hereditário

2012-01-22T22:01:00.001-02:00

http://www.haeday.org/smile

No dia 16 de maio de 2012, será comemorado o Dia da Conscientização do Angioema Hereditário. O objetivo desse evento é informar o público e a comunidade médica sobre o AHE, visando a criação de meios nos quais sejam fornecidos um cuidado mais eficiente e um diagnóstico precoce e preciso dessa doença. Uma das nossas metas é fazer com que todos saibam que os pacientes portadores de AHE podem levar uma vida saudável.

Este evento foi iniciado pela HAE1 (Organização Internacional de Pacientes com Deficiência de Inibidor de C1), com apoio dos membros das Organizações Nacionais. Para mais informações sobre a HAE1, visite a página http://www.haei.org.
A participação de todos é muito benvinda. Seu apoio é importante para garantir o sucesso do Dia de Conscientização do Angioedema Hereditário.
Ao aumentarmos a conscientização sobre o AHE e seus sintomas, esperamos atingir as pessoas que sofrem sem saber que têm a doença, para que possam procurar ajuda.
Também visamos levantar fundos para as nossas associações nacionais para que elas possam continuar o trabalho indispensável que é prestar ajuda aos pacientes portadores de AHE nos seus países.
O Dia da Conscientização do Angioedema Hereditário pretende:

. Garantir um cuidado melhor e um diagnóstico precoce e mais preciso dos pacientes com AHE.
. Levar o conhecimento sobre o AHE ao público geral e à comunidade médica.
. Levantar fundos para mais iniciativas nacionais e internacionais.
. Fortalecer a voz dos pacientes, unindo as organizações de AHE no nível global.

Desde já você pode nos ajudar para a Conscientização da AHE, visitando o nosso website. “Cubra o Mundo com Seu Sorriso”. Coloque o seu sorriso e uma saudação no link http://www.haeday.org/smile
Seu sorriso será ligado ao Facebook e ao Twitter. Você também pode compartilhá-lo, junto com uma mensagem, no nosso Facebook. Ali você pode pedir aos seus amigos para também mandarem um sorriso. Quem sabe no meio da sua rede de amigos no Facebook você pode encontrar alguém com AHE que ainda não foi diagnosticado?
Ficaremos gratos se você espalhar a notícia. Ajude a divulgar o http://www.haeday.org !

Pacientes cadastrados

2012-01-18T11:05:00.001-02:00

Dia da conscientização de Angioedema Hereditário

2012-01-09T17:14:00.000-02:00

Dia 16 de maio de 2012

Evento promovido por HAEi – Organização Internacional de Doentes com Deficiência de Inibidor de C1 Esterase.

Para maiores informações entre no site http://www.haeday.org/

Assembleia aprova projeto de lei para pacientes com doenças raras em SP

2011-12-07T09:38:00.003-02:00

7 de Dezembro de 2011 08:56
http://ultimosegundo.ig.com.br/brasil/sp/assembleia-aprova-projeto-de-lei-para-pacientes-com-doencas-rara/n1597392612275.html

A Assembleia Legislativa de São Paulo (Alesp) aprovou nesta quarta-feira um projeto de lei que institui uma política estadual para pacientes com doenças raras. Se o projeto for sancionado pelo governador, Geraldo Alckmin (PSDB), São Paulo será o primeiro Estado do País a ter uma política específica para as doenças raras.

Histórias de portadores da doença: Pais e portadores de doença rara sofrem com falta de conhecimento

O texto aprovado pela Alesp prevê a criação de centros de referência com médicos e demais profissionais especializados nos principais hospitais públicos do Estado. Com isso, os pacientes esperam romper o círculo de ignorância que cerca a maior parte destas doenças que atingem cerca de 2,5 milhões de pessoas em São Paulo.
“Se for sancionada e efetivamente implantada pelo governo, a criação de uma política para doenças raras vai criar espaços nos hospitais onde haverá tanto o desenvolvimento de pesquisas quanto a formação de profissionais de saúde e a redução da desinformação médica sobre estas doenças”, disse a antropóloga Adriana Dias, do Instituto Baresi, especializado no apoio a portadores de doenças raras.
Segundo o projeto de autoria do deputado Edinho Silva (PT), doença rara é aquela que atinge no máximo uma a cada duas mil pessoas. No mundo todo já foram catalogados mais de cinco mil tipos diferentes sendo que 80% delas têm origem genética.

No Brasil: Doença rara conta com 14 centros de referência

Estudos mostram que as doenças raras são a segunda maior causa de mortalidade infantil no mundo, respondendo por 35% das mortes de crianças com até um ano de idade.
O principal entrave é a falta de informação de médicos e profissionais de saúde sobre as doenças. Isso faz com que muitas vezes os pacientes enfrentem diagnósticos e tratamentos errados que podem causar danos físicos irreparáveis ou até a morte. Na União Europeia, 25% dos pacientes com doenças raras demoraram entre cinco e 30 anos desde os primeiros sintomas até o diagnóstico correto.
Segundo Edinho Silva, a ideia de criar uma política de saúde específica para este tipo de paciente surgiu durante uma audiência pública sobre a osteogênese imperfeita, doença desconhecida em muitos hospitais mas que afeta cerca de 12 mil pessoas em todo o país.
“A aprovação desse projeto tem um significado muito especial. Ele é resultado do trabalho conjunto com pessoas com doenças raras, profissionais da área, representantes de instituições e técnicos”, disse Edinho.
A Secretaria Estadual de Saúde participou das negociações que levaram à aprovação do projeto mas, segundo a assessoria de imprensa, não pode fornecer informações enquanto o texto não for sancionado e regulamentado pelo governo.

Estado de São Paulo - Página A-24 Caderno de Saúde - O Estado de São Paulo – página A-24 Caderno de Saúde - 02 de dezembro de 2011 | 22h 00

2011-12-04T20:55:00.006-02:00

Em 4 anos, SP duplica gastos com remédios por determinação judicial
Foram R$ 700 milhões despendidos só no ano passado para atender a 25 mil ações judiciais

http://www.estadao.com.br/noticias/vidae,em-4-anos-sp-duplica-gastos-com-remedios-por-determinacao-judicial,805979,0.htm.

Fernanda Bassette

Em quatro anos, a Secretaria de Estado da Saúde de São Paulo teve quase dobrados os gastos com a compra de medicamentos e produtos diversos exigidos por determinação judicial. Em 2007, o Estado gastou R$ 400 milhões para atender a 8 mil ações; em 2010 foram gastos R$ 700 milhões para 25 mil ações.
Os itens mais pedidos são para diabete, que não são fornecidos pelo Sistema Único de Saúde (SUS), além de remédios de alto custo - em geral para tratamento de alguns tipos de câncer, como drogas para quimioterapia oral, ou de doenças raras.
É o caso da empresária Francisca Bruzzi, de 50 anos, que precisou recorrer à Justiça para conseguir dar continuidade ao tratamento do marido, Raimundo, de 61. Diagnosticado com mieloma múltiplo (um tipo de câncer na medula) em 2008, ele tentou vários tratamentos e passou por transplante de medula, mas nada deu certo. A única alternativa para ele é o medicamento Revlimid, que não é vendido no Brasil e custa cerca de R$ 16,5 mil -preço de uma caixa com 30 comprimidos. “Entrei na Justiça em março e o juiz determinou a entrega do medicamento. O Estado me entregou, em setembro, um remédio similar, bem mais barato, fabricado na Índia e sem comprovação científica”, diz Francisca.
O Estado forneceu a ela o remédio similar, chamado Lenalid, que tem o mesmo princípio ativo do de marca (lenalidomida). Teoricamente, ele oferece os mesmos efeitos ao paciente e custa R$ 790 - 5% do valor do remédio de marca.“A médica do meu marido disse que não recomenda o consumo de um remédio sem comprovação científica da sua eficácia. Por isso, ele está sem receber tratamento”, conta Francisca.

Medida comum.
O secretário de Saúde, Giovanni Guido Cerri, diz que a secretaria recorre às drogas genéricas ou similares quando o juiz não especifica na decisão o nome do medicamento de marca e sim o princípio ativo (mais informações nesta página). No caso da lenalidomida, atualmente existem dez ações em andamento: em cinco delas, o Estado entrega o remédio de marca e em cinco, o indiano.
O hematologista Celso Massumoto, da Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia (Abrale), diz que os médicos costumam receitar o remédio de marca, mas que a maior dificuldade é o preço. “Em geral, os laboratórios costumam seguir as exigências internacionais. Em tese, o remédio indiano produz o mesmo efeito e custa muito menos.”E não é só a lenalidomida que apresenta versões similares ou genéricas. Segundo dados da secretaria, há 118 ações para fornecimento de anastrazol - droga usada no tratamento de câncer de mama.
Em 95 delas, o Estado fornece a versão genérica e para as outras 13, entrega a droga de referência (Arimidex).
A mesma coisa acontece com 131 ações que pedem o medicamento letrozol - também para câncer de mama. Em 116 casos, o Estado fornece a droga genérica; nas 15 restantes, entrega a versão de marca (Femara).
A aposentada Alda Scurzio Mantovani, de 70 anos, trata um câncer de mama e também foi à Justiça. Por dois anos, ela comprou o remédio, que custava cerca de R$ 500 por mês. Mas foi à Justiça quando se endividou. Alda precisava do Arimidex, mas recebeu a versão genérica do Estado. “Algumas vezes me peguei pensando: será que esse remédio tem o mesmo efeito do de marca? Fiquei com dúvida, porque o câncer é uma doença muito difícil, mas o meu médico me tranquilizou”, diz.

Doenças raras.
Pacientes que sofrem com doenças raras reclamam da demora para o fornecimento de medicamentos.
A Associação Brasileira de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (ABHPN) afirma que 16 pacientes já receberam liminares ou sentenças que garantem acesso a um remédio essencial para o tratamento, mas ainda aguardam o fornecimento do Estado.A doença afeta 1 a cada 100 mil pessoas e é hereditária. Causa uma anemia crônica e aumenta as chances de trombose. Fernanda Tavares, advogada que atende a ABHPN, afirma que alguns pacientes demoram mais de 60 dias para receber o remédio - prazo concedido para a secretaria cumprir a decisão. Em nota, a secretaria critica a “enxurrada de decisões judiciárias obrigando o governo a comprar medicamentos não padronizados, alguns sem registro”. / COLABOROU ALEXANDRE GONÇALVES

1º CONGRESO LATINOAMERICANO DE AEH

2011-11-27T12:52:00.003-02:00

Queremos informar a la comunidad médica Latinoamericana que el día 2 de Junio del 2012 realizaremos el 1º CONGRESO LATINOAMERICANO DE AEH en el Hotel Sheraton Libertador de la ciudad de Buenos Aires.
Profesores invitados:

Prof. Marco Cicardi.
Università degli Studi di Milano,Ospedale Luigi Sacco Milano

Prof. Konrad. Bork de la Universitaets-Hautklinik Langenbeckstr. Mainz Germany.

Prof. Inmaculada Martinez Saguer de la Johann Wolfgang Goethe Universität, Germany

Invitamos a todos los colegas que deseen participar de esta primera experiencia en la región, dedicado exclusivamente a la problemática del conocimiento diagnóstico y terapéutica del AEH

Dr Fabiani José Egidio
Co- Director Inst. Arg. de Alergia (iaai)
Presidente. 1º Congreso Latinoamericano de AEH
Lezica 3960 - Capital Federal
Tel: 4983 1228

http://www.hospitalasmaalergia.com.ar/

Cadastro de Pacientes até novembro de 2011

2011-11-23T18:10:00.006-02:00

Em dois anos a Abranghe identificou e cadastrou 357 portadores de AEH através do trabalho de divulgação. 63 pessoas estão sendo orientadas e aguardando diagnóstico e outras 14 não confirmaram o diagnóstico. No ano de 2011 o número de diagnóstico dobrou em relação aos casos diagnosticados em 2010. O poder da comunicação faz a diferença. Agradecemos aos médicos e centros de referência, em várias partes do Brasil, que nos tem apoiado nas avaliações e diagnósticos, sempre com um atendimento rápido, eficiente e atencioso.

Centros de Atendimento de Angioedema Hereditário

2011-11-12T21:56:00.001-02:00

AEH em "Enigmas da Medicina" no Discovery Home & Health em novembro

2011-10-31T13:01:00.003-02:00

Para quem ainda não viu, vale a pena conferir o segundo caso.

Dias: 21/11 às 22:00 horas e 22/11 às 03:00 horas

Janet Long, que durante anos sofreu com graves problemas de estômago durante a menstruação, fica preocupada quando suas mãos e braços começam a inchar.

Encontro de Pacientes em Salvador

2011-10-24T22:00:00.005-02:00

Abranghe participou do encontro de pacientes promovido pelo Dr. Regis em 07/10/2011

Problemas com o blog

2011-09-25T20:07:00.003-03:00

Estamos tendo problemas de postar comentários no nosso blog e não sabemos como resolver; se agluém puder ajudar, agradecemos. O blog não pode ficar estático. Para aqueles a quem não pudemos responder, por favor, entre em contato através do email abranghe@gmail.com

Cartão de Identificação do paciente com AEH

2011-09-15T18:22:00.001-03:00

Aprovação de Firazyr pelo FDA

2011-09-05T17:54:00.003-03:00

Firazyr foi aprovado pelo FDA, em 25 de agosto de 2011, para tratar crises agudas de Angioedema Hereditário

http://www.prnewswire.com/news-releases/fda-approves-firazyr-to-treat-acute-attacks-of-hereditary-angioedema-128386823.html

FDA Approves Firazyr To Treat Acute Attacks of Hereditary Angioedema

Download image SILVER SPRING, Md., Aug. 25, 2011 /PRNewswire-USNewswire/ -- The U.S. Food and Drug Administration today approved Firazyr (icatibant) Injection for the treatment of acute attacks of a rare condition called hereditary angioedema (HAE) in people ages 18 years and older.

(Logo: http://photos.prnewswire.com/prnh/20090824/FDALOGO)

HAE is caused by low levels or the improper function of a protein called C1 inhibitor, which is involved in regulating how certain immune system and blood clotting pathways function. There is usually a family history of the condition. Fewer than 30,000 people in the United States have HAE.

People with HAE can develop rapid swelling of the hands, feet, limbs, face, intestinal tract, voice box, or windpipe, which may result in disfigurement, disability, or death. Swelling of the digestive tract may cause abdominal pain, nausea, and vomiting, while airway swelling puts patients at risk of suffocation.

"Firazyr provides a new option to treat acute attacks of HAE and because it can be self-administered through an injection in the abdominal area, patients can treat themselves upon recognition of an HAE attack," said Curtis Rosebraugh, M.D., M.P.H., director of the Office of Drug Evaluation II in the FDA's Center for Drug Evaluation and Research.

The safety and efficacy of Firazyr was demonstrated in three controlled clinical trials, with open-label extension periods, in which 225 patients received 1,076 doses of 30 mg Firazyr. The median time for patients treated with Firazyr to report onset of symptom relief was two hours compared with almost 20 hours with placebo.

Firazyr is the third drug approved in the United States to treat HAE attacks. In October 2009 the FDA approved Berinert to treat facial and abdominal attacks of HAE, and Kalbitor was approved in December 2009 to treat acute attacks of HAE in patients ages 16 years and older.

The FDA approved Firazyr with patient counseling information that includes injection instructions. The most common side effects reported by those using Firazyr were injection site reactions, fever, increased liver enzymes, dizziness, and rash.

Firazyr is marketed by Shire Human Genetic Therapies Inc. of Cambridge, Mass.

For more information:

Approved Drugs: Questions and Answers

http://www.fda.gov/Drugs/ResourcesForYou/Consumers/ucm054420.htm

The FDA, an agency within the U.S. Department of Health and Human Services, protects the public health by assuring the safety, effectiveness, and security of human and veterinary drugs, vaccines and other biological products for human use, and medical devices. The agency also is responsible for the safety and security of our nation's food supply, cosmetics, dietary supplements, products that give off electronic radiation, and for regulating tobacco products.

Media Inquiries: Morgan Liscinsky, 301-796-0397, morgan.liscinsky@fda.hhs.gov
Consumer Inquiries: 888-INFO-FDA

SOURCE U.S. Food and Drug Administration

Angioedema Hereditário - vídeo

2011-09-05T12:27:00.002-03:00

Acesse o link http://www.youtube.com/watch?v=Y86nBFqPtCg&feature=youtu.be

Angioedema Hereditário V4.mpg
www.youtube.com
O Complexo Hospitalar Edmundo Vasconcelos é o primeiro hospital particular do Brasil a disponibilizar o novo tratamento para crises agudas de Angioedema Hereditário AEH), doença genética rara que causa inchaço em várias partes do corpo, principalmente no intestino e trato respiratório. Assista o vídeo com o dra. Yara Mello e saiba mais sobre a doença e o novo tratamento.

Angioedema Hereditário no Discovery Home & Health - 24 de agosto

2011-08-23T16:41:00.003-03:00

Vai ao ar novamente o episódio que narra a trajetória de uma paciente de AEH no Discovery Home & Health
ENIGMAS DA MEDICINA T6 Ep. 4
Quem ainda não viu, vale a pena acordar cedo ou colocar para gravar
Dia: 24 de agosto às 6:30h
2º caso:
Janet Long, que durante anos sofreu com graves problemas de estômago durante a menstruação, fica preocupada quando suas mãos e braços começam a inchar.

Cadastro de Pacientes até agosto de 2011

2011-08-18T23:23:00.007-03:00

Por Estado

Anagioedema - Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas

2011-08-09T23:50:00.005-03:00

Portaria SAS/MS no 109, de 23 de abril de 2010. (Republicada em 23.04.10)

1 METODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA
Em revisão nas bases de dados Medline/Pubmed e Embase, usando-se a estratégia de busca
“angioedema, hereditary”[Mesh] AND “drug therapy”[Mesh] e restringindo-se a ensaios clínicos, metanálises e ensaios clínicos randomizados, foram revisados e incluídos neste protocolo todos os artigos identificados.
Adicionalmente, foi realizada revisão no Medline/Pubmed sobre a eficácia e a segurança do uso de agentes antifibrinolíticos no tratamento do angioedema hereditário. A estratégia de busca utilizada foi“angioedema, hereditary”[Mesh] AND “antifibrinolytics agents”[Mesh], restringindo-se a ensaios clínicos,metanálises e ensaios clínicos randomizados. Todos os artigos identificados foram revisados, sendo incluídos aqueles que versavam sobre angioedema e sua terapia com danazol.
As bibliografias dos artigos incluídos também foram revisadas, e artigos não indexados também foram incluídos. Outras fontes consultadas foram livros-texto e o UpToDate, versão 17.3.
2 INTRODUÇÃO
Angioedema hereditário (AEH) é uma doença genética causada pela atividade deficiente do inibidor da C1 esterase (C1-INH), molécula natural inibidora de calicreína, de bradicinina e de outras serases do plasma.
É classificado como uma imunodeficiência primária do sistema complemento, com herança autossômica dominante e expressividade variável; o gene responsável está localizado no cromossomo 111-10. História familiar positiva fortalece a suspeita diagnóstica, mas sua ausência não exclui o diagnóstico. Não há estudos de prevalência de AEH no Brasil. Estima-se que 1:10.000-50.000 indivíduos sejam afetados pela doença7.
AEH manifesta-se com o surgimento de edema não pruriginoso, não doloroso e não eritematoso em qualquer parte do corpo, principalmente na face e nas extremidades1,2, e afeta os sistemas respiratório e gastrointestinal, podendo desencadear edema de glote e/ou cólicas abdominais respectivamente. O
comprometimento da respiração pode resultar em asfixia e, se não tratado, pode ser responsável pelo óbito
em cerca de 25% dos pacientes. Ainda, as cólicas abdominais podem ser interpretadas como abdômen agudo e muitos pacientes acabam sendo submetidos a laparotomia exploradora desnecessariamente. As crises podem ser espontâneas ou desencadeadas por ansiedade, estresse, pequenos traumas, cirurgias, tratamentos dentários, menstruação ou gravidez1-4.
A suspeita de AEH deve ser considerada em pacientes com crises repetidas de angioedema e de dor abdominal sem quadros de urticária6. AEH pode ser classificado em tipo 1 (defeitos quantitativos do C1-INH), tipo 2 (defeitos funcionais do C1-INH) e tipo 3 (C1-INH é normal, mas se relaciona, em um terço dos casos,com deficiência de fator XII)11. A forma mais comum é a tipo 1, ocorrendo em 85% dos casos, com níveis plasmáticos de C1-INH usualmente reduzidos em 5% - 30% do normal. Alguns pacientes, entretanto, podem
apresentar níveis entre 30% - 50%. No tipo 2, o C1-INH permanece com níveis séricos normais ou mesmo elevados, sendo diagnosticado mediante demonstração de que sua atividade está abaixo de 50% do normal11.
Angioedema adquirido (AEA) ocorre por redução de C1-INH resultante de sua clivagem por
autoanticorpos ou por uma anormalidade estrutural de C1-INH, levando à ligação com a albumina, formando complexos inativos e favorecendo o consumo excessivo desta serinoprotease4,8. O diagnóstico diferencial entre AEH e AEA pode ser feito através da dosagem da fração C1q do complemento, a qual se encontra reduzida no AEA. Neste caso, devem ser investigadas doenças de base, como as linfoproliferativas. O tratamento
de AEA envolve o tratamento da doença de base; entretanto, quando o paciente apresentar episódios muito frequentes ou graves de angioedema, danazol pode ser indicado.
AEH pode ser distinguido clinicamente de outras formas de edema pelas seguintes características: início rápido (minutos a horas), distribuição assimétrica e em áreas não dependentes e envolvimento dos lábios,laringe e intestino. O diagnóstico diferencial deve ser feito com angioedema comum não hereditário (alérgico),linfoedemas, macroqueilia da síndrome de Melkerson-Rosenthal e outros edemas de origem cardíaca e renal1.
3 CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À
SAÚDE (CID-10)
• D84.1 Defeito no sistema complemento
4 DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de AEH tipos 1 e 2 é obtido pela presença dos seguintes critérios:
• anamnese, exame físico e quadro clínico compatível com AEH;
• constatação laboratorial de ausência ou redução (< 50%) ou de defeito funcional de C1-INH(função <50%), de redução do complemento hemolítico total (CH50) e de diminuição da fração C4 do complemento. Deve-se ressaltar que C4 e CH50 podem encontrar-se normais fora das crises.
Como C1-INH é normal no AEH tipo 3, o diagnóstico é baseado principalmente em achados de anamnese e exame físico. A história clínica deve ser semelhante à dos AEH tipos 1 e 2, sendo que, em pacientes do sexo feminino, é comum o relato de utilização de anticoncepcionais hormonais. Para confirmação do diagnóstico, os casos suspeitos podem ser avaliados e acompanhados em serviço especializado de Imunologia.
O diagnóstico de AEA, por sua vez, é baseado em achados clínicos semelhantes àqueles encontrados no AEH, embora história familiar positiva não seja frequente. Do ponto de vista laboratorial, também deve ser constatada a ausência ou redução (< 50%) de C1-INH, redução do complemento hemolítico total (CH50) e diminuição da fração C4 do complemento. Deve-se ressaltar que C4 e CH50 podem encontrar-se normais fora das crises.
5 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO
Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem diagnóstico confirmado de AEH tipos 1, 2 ou 3, conforme critérios especificados no item Diagnóstico, e ocorrência de mais de um episódio de angioedema em menos de 3 meses, bem como pacientes com AEA que apresentarem episódios muito frequentes ou graves e que também poderão ser tratados com danazol.
6 CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
Serão excluídos deste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem pelo menos um dos critérios abaixo:
• mulheres com sangramento genital de origem desconhecida;
• disfunção grave hepática, renal ou cardíaca, pois o uso de danazol pode causar ou agravar uma disfunção hepática, ocasionar hepatoma ou hepatocarcinoma e agravar a hipertensão arterial;
• gravidez ou amamentação, devido à possibilidade de ocorrência de efeitos androgênicos no sexo feminino;
• porfiria;
• hipersensibilidade ou intolerância ao medicamento;
• neoplasia de próstata.
Caso o médico responsável opte pela liberação do uso de danazol em alguma das situações acima mesmo considerando o alto risco associado, o paciente deverá ser informado dos possíveis efeitos adversos, e o médico deverá encaminhar laudo justificando a prescrição.
7 CASOS ESPECIAIS
Os pacientes com AEH ou AEA expostos a situações que possam desencadear um evento grave, tais como manipulação da cavidade bucal para cirurgia odontológica ou manobras endoscópicas, devem utilizar danazol com intuito profilático, conforme orientação constante do item Esquema de Administração12-23.
8 TRATAMENTO
O tratamento do AEH pode ser subdividido em:
• tratamento das crises;
• profilaxia a longo prazo das crises;
• profilaxia a curto prazo das crises.
Por ser uma doença genética, também está indicada realização de aconselhamento genético
por médico geneticista.
O tratamento das crises é predominantemente hospitalar, não sendo, portanto, alvo deste
PCDT. O tratamento, neste caso, não inclui o uso de danazol7,9,18. Se houver risco de asfixia, pode-se utilizar plasma fresco.
Já foram usados na profilaxia das crises andrógenos atenuados e agentes antifibrinolíticos: ácido épsilon aminocaproico (inibidor da plasmina) e ácido tranexâmico (inibidor da ativação do plasminogênio), com maior eficácia dos andrógenos7-18.
Entre os andrógenos atenuados, danazol é o T mais utilizado, pelo nível de evidência. Ensaio clínico duplo-cego com 9 pacientes comparou 93 cursos de 28 dias de danazol com placebo em pacientes com AEH. As crises ocorreram em 93,6% dos cursos com placebo contra 2,2% de danazol (P < 0,001).
Análise do efeito de danazol demonstrou que as crises ocorreram mais tardiamente nos pacientes durante um curso de placebo precedido de um curso de danazol (média de 14 dias contra 9 dias se precedido de placebo: P < 0,05). Não houve diferença de efeitos adversos nos dois grupos (cursos)16.
Considerando a magnitude do efeito nesse ensaio clínico, danazol continua sendo o medicamento de primeira escolha para a prevenção de novas crises. As contraindicações para seu uso são:
• gravidez;
• amamentação;
• insuficiência renal, hepática ou cardíaca;
• neoplasia de próstata.
Nos casos acima, o médico responsável pelo paciente deve ponderar os riscos e benefícios de seu uso.
O paciente deve ser monitorizado pela possibilidade de desenvolver adenoma hepático e
hipertensão intracraniana benigna (pseudotumor cerebral) após o uso prolongado deste fármaco23.
É controversa a associação entre uso de danazol e risco aumentado de aterosclerose24,25,26. Estudos
de acompanhamento de longo prazo de pacientes utilizando danazol demonstraram que o benefício da prevenção de crises é maior em casos mais graves e que a monitorização de efeitos adversos deve ser mandatória14,15. Farkas e cols.27, em um estudo longitudinal e retrospectivo, avaliaram 92 pacientes com AEH, sendo 46 em uso de danazol (dose diária de manutenção: 33-200 mg/dia) e 46 sem tratamento, por um período mínimo de 4 anos, não sendo encontradas, entre os dois grupos, diferenças clinicamente relevantes nos parâmetros de função e de ultrassonografia hepática. Os autores sugerem que o desenvolvimento de tumores hepáticos relacionados ao uso de danazol está associado a doses diárias mais elevadas (400-800 mg), à falta de monitorização dos pacientes e ao maior tempo de uso (neste caso, independentemente da dose), e chamam a atenção para a necessidade de definição da menor dose clinicamente eficaz.
Dada a raridade da situação clínica, os estudos com outros medicamentos além do danazol,
inclusive inibidores da plasmina e da ativação do plasminogênio, são metodologicamente limitados28. A busca realizada não encontrou ensaios clínicos randomizados contra placebo (ou contra danazol) envolvendo o ácido épsilon aminocaproico. Em relação ao ácido tranexâmico, foi localizado um único ensaio clínico contra placebo, do tipo cruzado e duplo-cego, envolvendo este medicamento. Tal estudo incluiu 5 pacientes,
com efeito positivo em 3 deles29. Assim, danazol permanece como o medicamento melhor estudado nesta condição clínica e, por isso, recomendado neste protocolo como agente profilático das crises de AEH.
Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas
8.1 FÁRMACO
Danazol: cápsula de 50, 100 e 200 mg
8.2 ESQUEMA DE ADMINISTRAÇÃO
Danazol: 200 mg, por via oral, divididos em 2 administrações diárias, durante o primeiro mês. Após, a dose deve ser ajustada conforme resposta clínica e laboratorial (ver Monitorização).
Se o paciente com AEH for exposto à situação potencialmente desencadeadora de crise, danazol deve ser administrado nas 2 semanas que antecedem o procedimento, com o dobro da dose utilizada para controle clínico.
8.3 TEMPO DE TRATAMENTO − CRITÉRIO DE INTERRUPÇÃO
O tratamento deve ser mantido continuadamente. A menor dose deve ser estabelecida para o controle dos sintomas clínicos e minimização dos efeitos adversos. Na presença de tumores hepáticos, o tratamento deve ser interrompido.
8.4 BENEFÍCIOS ESPERADOS
• Redução do número e/ou da gravidade das manifestações de angioedema
9 MONITORIZAÇÃO
Após o primeiro mês de tratamento, deve-se avaliar a resposta clínica (ausência de evento agudo) e laboratorial (atividade de C1-INH em aproximadamente 50% do valor normal e C4 dentro dos valores normais).
Se o resultado inicial for satisfatório, deve-se reduzir a dose de danazol para a menor dose capaz de controlar os sintomas clínicos. Se o resultado for insatisfatório, a dose diária pode ser aumentada até o máximo de 600 mg.
Efeitos androgênicos, como mudança de voz, acne, aumento de pelos, irregularidade menstrual, acúmulo de gordura, entre outros, devem ser acompanhados.
Em relação aos efeitos adversos, devem ser avaliados hematócrito, hemoglobina, AST, ALT, gama-GT, fosfatase alcalina, colesterol total e frações, triglicerídios e realizado exame qualitativo de urina a cada 6 meses.
Sugere-se ultrassonografia abdominal anual para visualização hepática, devido ao risco de desenvolvimento de tumor hepático.
Em pacientes que estiverem fazendo uso de danazol e carbamazepina, podem ocorrer significativos aumentos dos níveis de carbamazepina com resultante toxicidade. Deve-se evitar o uso de inibidores da angiotensina e estrogênios, por serem potencialmente desencadeadores de crises.
10 REGULAÇÃO/CONTROLE/AVALIAÇÃO PELO GESTOR
Os pacientes devem ser diagnosticados em serviços especializados em Imunologia ou Genética. Devem ser observados os critérios de inclusão e exclusão de pacientes neste protocolo, a duração e a monitorização do tratamento, bem como a verificação periódica das doses prescritas e dispensadas e a adequação de uso do
medicamento.
11 TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE − TER
É obrigatória a informação ao paciente ou a seu responsável legal dos potenciais riscos, benefícios e efeitos adversos relacionados ao uso do medicamento preconizado neste protocolo. O TER é obrigatório ao se prescrever medicamento do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica.
12 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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hereditary angio-oedema type 1 and type 2. Br J Dermatol. 2003;148(4):719-23.
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III Encontro de Pacientes de AEH

2011-08-09T21:50:00.002-03:00

Recorrer à Justiça acelera o recebimento de remédios de alto custo

2011-08-04T20:08:00.006-03:00

Saber onde e para quem recorrer pode garantir o medicamento em mãos mais rapidamente
Camila Neumam, do R7

Portal da Record - http://noticias.r7.com/saude/noticias

Apesar de ser um direito autorizado por lei, conseguir medicamentos pelo SUS (Sistema Único de Saúde) nem sempre é fácil. Quem não tem condições de arcar com remédios e tratamentos pode recorrer à rede pública, mas sabe que poderá enfrentar burocracia, filas e demora.
Até porque o governo tem autonomia para negar pedidos que achar inválidos, já que também depende de repasses federais e estaduais. Diante disso, a população pode recorrer de diferentes maneiras até provar que realmente precisa do remédio. A quem e como recorrer? O R7responde.
Para esclarecer essas questões, consultamos os advogados especialistas em Direito da Saúde, Tiago Matos Farina, diretor jurídico do Instituto Oncoguia e Vinícius de Abreu, representante jurídico da Ong Saúde Legal, que apontam dez passos necessários para conseguir os medicamentos.
Primeiro passo
Apresente o Cartão Nacional de Saúde
Para conseguir um, basta você se dirigir a qualquer posto básico de saúde e apresentar o documento de identidade e comprovante de residência. A carteirinha será feita na hora. Leve também uma cópia simples do documento.
Segundo passo
Apresente uma cópia do documento de identidade
Para todos os efeitos, leve também o exemplar original junto a uma cópia simples.
Terceiro passo
Apresente o laudo médico preenchido
O laudo médico para solicitação, avaliação e autorização de Medicamentos do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica geralmente é fornecido e preenchido pelo próprio médico. Caso ele não forneça, peça o formulário em uma unidade de saúde e volte ao consultório para ele preencher.
O laudo detalha aspectos da doença do paciente e do tratamento, de modo a deixar clara a necessidade do uso do medicamento. Nesse relatório, o médico deve mencionar o código da doença na Classificação Internacional de Doenças e indicar seu número de cadastro no Conselho Regional de Medicina, assinar e carimbar o seu nome completo. Leve uma cópia simples junto a original.
Quarto passo
Apresente a receita médica
O laudo médico não exclui a necessidade da apresentação da receita médica, que deve ser anexada junto com os demais documentos. Nela, o médico deve mencionar o nome do remédio com seu princípio ativo e o nome genérico, a quantidade necessária a ser usada por dia, semana ou mês e a indicação de comprimidos, frascos ou refis. A receita é válida somente por 30 dias. Leve uma cópia simples também.
Quinto passo
Apresente uma cópia do comprovante de residência
É mais seguro levar a unidade de saúde o exemplar original junto a uma cópia simples.
Sexto passo
Vá a uma das unidades responsáveis pelos remédios de alto-custo
Informe-se na unidade de saúde onde você passou por consulta ou onde pegou o laudo médico sobre esse espaço. Somente neles você poderá fazer o pedido administrativo do remédio. Essas unidades funcionam geralmente de segunda a sexta-feira das 7h às 17h30 e aos sábados das 7h às 10h. Lá, apresente a lista de documentos listados abaixo.
Sétimo passo
Peça cópia do protocolo do pedido
Ao fazer o pedido, peça uma cópia do protocolo. Isso fará toda a diferença se você não receber o medicamento. Para poder ingressar com uma ação judicial, você vai precisar do documento que comprova que houve solicitação. Feito isso, o funcionário que pegou os documentos vai iniciar um procedimento administrativo para obtenção do medicamento. Por meio de um telegrama, você saberá quando e onde – geralmente uma unidade de saúde mais próxima de sua casa – o remédio vai estar disponível. No entanto, não há prazos regulares, podendo ser entregue na hora, em dias ou em até três meses (em casos extremos).
Oitavo passo
Fazer um requerimento administrativo
Nem sempre os pedidos são aceitos, mesmo casos considerados urgentes. Quando isso acontece, o paciente pode entrar com um requerimento administrativo na Secretaria de Saúde de seu estado ou com uma ação na Justiça. O procedimento é simples: o paciente escreve uma carta informando ter determinada doença para qual o médico lhe receitou o medicamento. O pedido médico deve estar anexado ao documento.
É possível partir para uma ação judicial tão logo ocorra à negativa, mas, segundo os advogados, vale fazer o requerimento primeiro porque, além de não haver necessidade de um advogado para isso – qualquer pessoa pode fazer – o juiz pode não dar ganho de causa justamente por achar que o paciente “queimou etapas”, explica Farina.
- Muitas vezes o juiz não dá ganho de causa ao paciente alegando que não entrou anteriormente com o pedido administrativo.
Se o paciente não receber o medicamento em até 15 dias, pode entrar com medida judicial.
Nono passo
Procure um Juizado Especial da Fazenda Pública
Qualquer pessoa pode ingressar com ações nos Juizados de forma gratuita e sem a necessidade de contratar advogado. Mas isso só é possível desde que o custo do medicamento seja de no máximo 60 salários mínimos, num período de 12 meses. Em alguns estados brasileiros, os Juizados Especiais ainda não estão em pleno funcionamento. Por isso, vale checar se já há um juizado no seu Estado de origem.
Os Juizados Especiais da Fazenda Pública foram criados para julgar causas contra Estados, Distrito Federal e Municípios, ou seja, é por essa via que uma pessoa comum pode processar o governo. Portanto, cabe a esses juizados apreciarem ações de fornecimento de medicamentos, disponibilidade de vagas em leitos de hospitais e UTIs (Unidades de Terapia Intensiva), além de realização de exames e cirurgias.
Décimo passo
Procure a Defensoria Pública
Os defensores públicos são advogados que prestam serviços gratuitos de orientação jurídica e de defesa para quem não pode pagar um advogado. Via de regra, o defensor público atende pessoas que têm renda familiar de até três salários mínimos. É indicado para casos de urgência. Ao entrar em contato com um, mostre os mesmos documentos que foram entregues na unidade de saúde junto à cópia do protocolo. Ela é a prova de que houve a solicitação para contestar a negativa.

Angioedema hereditário: busca por melhor diagnóstico

2011-07-31T14:56:00.007-03:00

Revista brasileira de alergia imunopatologia
0103-2259/10/33-06/213
Copyright © 2010 by ASBAI
______________________________________________________________________Editorial

Angioedema hereditário:
busca por melhor diagnóstico

Luisa Karla P. Arruda1, Maria Fernanda Ferraro2

O angioedema hereditário (AEH) é uma doença rara,de herança autossômica dominante,caracterizada por episódios recorrentes de angioedema facial, genital ou periférico,sem urticária, e/ou dor abdominal secundária a edema intra-abdominal. Além disso, ataques ocasionais de edema de laringe durante o curso da doença podem ameaçar a vida. A semelhança clínica a condições alérgicas leva os pacientes com AEH a serem tratados com anti-histamínicos e corticosteroides, ineficazes nessa doença. A doença resulta da deficiência funcional e/ou quantitativa do inibidor de C1(C1-INH), anteriormente designado como inibidor de C1 esterase,que é o principal inibidor de proteases dos sistemas complemento, fibrinolítico e de contato1.

Há evidencias consistentes que identificaram a bradicinina como o principal mediador do aumento da permeabilidade capilar nas crises de AEH. Historicamente, a bradicinina foi descoberta pelo médico e cientista brasileiro Dr. Maurício Rocha e Silva em 1949, trabalhando com veneno de cobra jararaca no Instituto Biológico, SP, em colaboração com Wilson Beraldo e Gastão Rosenfeld2. Estudos subsequentes desenvolvidos por Rocha e Silva e Sérgio Ferreira na Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo resultaram na identificação do Bradykinin Potentiating Factor,peptídeo do veneno de jararaca que causava inibição da ação de enzimas que degradam bradicinina3. Essas descobertas formaram a base para o desenvolvimento do Captopril no início da década de 1980, e depois de outros inibidores da Enzima Conversora da Angiotensina (ECA).

Apesar da contribuição fundamental dos pesquisadores brasileiros para o conhecimento das vias metabólicas das cininas, o AEH é uma doença ainda pouco conhecida em nosso meio. Em 1992 Solé, Leser e Naspitz4 descrevem as características clínicas e laboratoriais de 9 pacientes pertencentes a duas famílias distintas diagnosticados com AEH tipo II; em um estudo de 2004, Chagas et al.5 descreveram as características clínicas e a resposta ao tratamento em 10 pacientes com AEH, pertencentes a quatro famílias distintas; em 2009 Jorge et al.6 relataram um caso de associação de AEH com urticária crônica. Em 2007, Grumach et al.7 reuniram todos os casos de AEH diagnosticados nos principais centros de referência do Brasil, totalizando uma série de 120 pacientes. Considerando-se a prevalência média da doença de 1 caso para cada 50.000 habitantes, teríamos cerca de 3.800 casos de AEH na população brasileira, o que sugere ser o AEH subdiagnosticado em nosso meio. Registros europeus mostram que o tempo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico foi de 22 anos em 197, e de um pouco mais que 10 anos em 2005, reforçando a ideia de que o AEH é uma doença ainda pouco conhecida e diagnosticada em todo o mundo. A falha no diagnóstico pode ter sérias consequências, tendo em vista que o AEH é uma doença que traz um grande impacto na qualidade de vida dos pacientes e que pode ser altamente debilitante e até mesmo letal.

A maior parte dos pacientes com AEH são carreadores heterozigóticos de mutação no gene que codifica o C1-INH(SERPING1)1. Embora mais de 200 mutações no gene SERPING1 tenham sido identificadas em pacientes com AEH,não há correlação entre o tipo de mutação e a apresentação clínica e/ou gravidade dos sintomas, havendo ampla variabilidade desses parâmetros mesmo entre membros de uma mesma família que compartilham da mesma mutação genética. O gene SERPING1 tem 17 kb, está localizado em 11q12-q13 e apresenta 8 exons. Pacientes com AEH TipoI apresentam mutações distribuídas ao longo de todo o gene, resultando em proteina truncada ou estruturalmente alterada, que não é secretada de forma eficiente. Pacientes com AEH tipo II apresentam mais frequentemente mutações envolvendo o exon 8, que região que codifica o sítio ativo da proteína. Nesse caso, a proteína é secretada, porém apresenta atividade funcional reduzida. Mutações no gene do Fator XII foram descritas em um subgrupo de pacientes com AEH tipo III.

O diagnóstico de AEH é usualmente estabelecido por sintomas clínicos característicos e testes para componentes do complemento. Entretanto, análise sistemática de mutações no gene SERPING1 tem sido realizada em várias séries de casos de AEH. Recentemente, nosso grupo determinou pela primeira vez no Brasil a mutação genética que causa AEH em uma família com caso índice de AEH Tipo I. Trata-se de uma nova mutação, uma deleção de um único nucleotídeo citosina no exon 3 que resulta em interrupção prematura da síntese da proteína, impedindo a produção de C1-INH biologicamente ativo8. Embora a determinação da mutação no gene codificador do C1-INH não seja critério essencial para o diagnóstico de AEH, observamos que a análise genética em nosso estudo foi essencial para que pudéssemos fazer o diagnóstico de AEH de forma precoce (antes mesmo do aparecimento de sintomas) em 5indivíduos, o que indica que a análise genética de rotina representa uma valiosa ferramenta para a prevenção e tratamento adequado de crises agudas e potencialmente fatais de angioedema. Benefícios adicionais da análise genética incluem: permitir o diagnóstico de AEH em crianças menores de um ano de idade, uma vez que nessa faixa etária os níveis séricos de inibidor de C1 são variáveis, sendo comuns resultados falso-positivos e falso-negativos; e eliminar a preocupação de desenvolver a doença ou de transferir uma mutação genética para os descendentes, entre aqueles indivíduos membros de famílias de pacientes com AEH, mas que não apresentam a mutação.

O artigo de Giavinna-Bianchi e colaboradores,9 publicado neste volume, traz as diretrizes do diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário. Esse documento, preparado por grupo de experts da Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia, tem o papel de contribuir para aumentar a suspeita e o conhecimento sobre AEH em nosso meio, e prover as recomendações atuais, baseadas em evidencias, para que os médicos brasileiros, especialistas ou não, possam
diagnosticar e tratar adequadamente os pacientes com essa doença. Avanços no tratamento do AEH contribuirão para a diminuição da morbidade e mortalidade e melhora da qualidade de vida desses pacientes.
___________________________________________________________________________________________
1. Professora Associada, Livre-Docente, do Departamento de Clínica Médica da FMRP-USP.
2. Médica Especialista em Alergia e Imunologia pela ASBAI. Doutora em Ciencias Médicas pela FMRP-USP.
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Referências

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2. Rocha e Silva M, Beraldo WT, Rosenfeld G. Bradykinin, a hypotensive and smooth muscle stimulating factor released from plasma globulin by snake venoms and by trypsin. Am J Physiol
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3. Ferreira SH, Greene LH, Alabaster VA, Bakhle YS, Vane JR. Activity of various fractions of bradykinin potentiating factor against angiotensin I converting enzyme. Nature 1970;225:379-80.
4. Solé D, Leser PG, Naspitz CK. Hereditary angioedema type II- a study of two families. J Investig Allergol Clin Immunol 1992;2(6):318-22.
5. Chagas KN, Arruk VG, Andrade MEB, et al. Angioedema hereditário: considerações sobre terapia. Rev Assoc Med Bras 2004;50(3):314‑19.
6. Jorge AS, Dortas SD, Valle SO, França AT. Hereditary angioedema and chronic urticaria: is there a possible association? J Investig Allergol Clin Immunol 2009;19(4):327-8.
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8. Ferraro MF. Angioedema hereditário: estudo clínico e genético de uma família brasileira [tese]. Ribeirão Preto: Universidade de São Paulo, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, 2010.
9. Giavina-Bianchi P, França A, Grumach A, Motta A, Fernandes
F, Campos R, et al. Diretrizes do diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário. Rev Bras Alerg Imunopatol - 2011;33:241‑52.

III Encontro de pacientes de AEH

2011-07-12T12:48:00.003-03:00

O III Encontro de pacientes de AEH será realizado em Londrina no dia 06 de agosto de 2011, das 9 às 11h.

II Encontro de Pacientes de AEH

2011-05-29T12:26:00.009-03:00

São Paulo, 28 de maio de 2011.

. Palestra do Prof. Dr. Pedro Giavina-Bianchi
. Discussão
. Apresentação dos trabalhos desenvolvidos pela Abranghe
. Distribuição de material informativo e cartão de identificação

II Encontro de Pacientes com AEH

2011-05-21T00:39:00.000-03:00

Angioedema Hereditário no Discovery Home & Health

2011-05-05T16:51:00.011-03:00

Vai ao ar novamente o episódio que narra a trajetória de uma paciente de AEH no Discovery Home & Health
ENIGMAS DA MEDICINA T6 Ep. 4
Quem ainda não viu, vale a pena conferir
Dias: 09/05 às 22:00h 10/05 às 03:00h; 15/05 à 1:00h e 16/05 às 17:00h
primeiro caso
Rosanne Jensen, de 35 anos, começa a ter tonturas depois de passar férias com a família;
segundo caso
Janet Long, que durante anos sofreu com graves problemas de estômago durante a menstruação, fica preocupada quando suas mãos e braços começam a inchar.

Angioedema - 29 de Abril de 2004

2011-04-17T21:29:00.020-03:00

http://boasaude.uol.com.br

Entrevista com Drª Anete Grumach sobre AEH

2011-02-27T20:35:00.001-03:00

Cartaz de AEH - elaborado pela Abranghe

2011-02-26T20:35:00.004-03:00

Material de divulgação de Angioedema Hereditário para ser afixado em hospitais

Doenças raras - uma prioridade de saúde pública

2011-02-25T15:43:00.004-03:00

A Eurordis publicou em sua página da internet um artigo interessante sobre doenças raras. Já que estamos às vésperas do Dia das Doenças Raras (28 de fevereiro), vale a pena ler o artigo e aproveitar para conhecer o site da organização.

Doenças raras - uma prioridade de saúde pública | www.eurordis.org

Em português: http://www.eurordis.org/pt-pt

Pacientes identificados e cadastrados em 2011

2011-02-11T08:52:00.005-02:00

Até hoje foram identificados e cadastrados 16 portadores de AEH que entraram em contato com a Abranghe através do seu email. Outros 13 casos estão sendo orientados e encaminhados para diagnóstico e outros 5 casos não confirmaram o diagnóstico.
Estamos percebendo que o poder da comunicação faz a diferença.
Agradecemos aos médicos e centros de referência, em várias partes do Brasil, que nos tem apoiado nas avaliações e diagnóstico, sempre com um atendimento rápido, eficiente e atencioso.

Contatos da Abranghe

2011-02-02T01:24:00.005-02:00

Tel: 55-11-2503.2542
Móvel: 55-11-7454.6118
Email: abranghe@gmail.com
Blog: abranghe.blogspot.com

Convivendo com AEH - um manual para conhecer o angioedema hereditário

2011-01-27T00:54:00.010-02:00

Elaborado pela Abranghe o manual de angioedema hereditário, dirigido à classe médica, pacientes e público em geral com o seguinte sumário:

. Visão básica do angioedema hereditário - AEH
. Herança autossômica dominante
. Caracterização da doença
. reconhecer o AEH pode ser difícil
. Sinais ou sintomas da crise
. Fatores desencadeantes
. Tratamentos disponíveis
. Orientaçaões e conclusões
. Abranghe
. Fontes

Disponível para distribuição aos cadastrados na Abranghe.

PRIMEIRO ENCONTRO DE PACIENTES COM ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO (AEH)

2011-01-23T12:54:00.003-02:00

Artigo por Dr. Fábio Kushnir
Membro da ASBAI RJ

No dia 12 de novembro de 2010 aconteceu na sede da ASBAI - RJ o primeiro encontro de pacientes portadores de Angioedema Hereditário.
O evento foi organizado pela Presidente da ABRANGHE – Associação Brasileira de Portadores de Angioedema Hereditário – Raquel Martins com apoio da ASBAI-RJ.
Os principais temas abordados foram:
• Apresentação da ABRANGHE
• Distribuição de material informativo
• A importância e o conteúdo do "Cartão de Identificação de Paciente"
• Representatividade dos pacientes junto aos órgãos públicos
• A importância das Associações de Pacientes
• Possibilidades terapêuticas
Além de 20 pacientes, o encontro contou com a presença dos especialistas da ASBAI-RJ: Dras. Solange Valle (Diretora Secretária) , Soloni Levy, Fátima Emerson e o Dr. Emmanuel Reis Martins e dos alergistas Dra. Anete Grumach de São Paulo e o Dr. Régis Campos da Bahia, ambos alergistas. A participação dos mesmos foi extremamente importante para esclarecer as dúvidas dos pacientes.
Houve também a oportunidade de receber o representante da Associação Internacional de Angioedema Henrik Boysen, que muito contribuiu com relatos da sua experiência na criação da Associação Internacional de AEH.
Para aqueles que não puderam comparecer e querem conhecer melhor a ABRANGHE ou tirar alguma dúvida sobre o Angioedema Hereditário, entrem em contato com a ABRANGHE pelo e-mail:abranghe@gmail.com

Galeria de Fotos: Acesse o link
http://www.asbairj.org.br/comunidade/artigos/angioedema/101125.asp

Associação internacional de AEH publica documento pedindo maior acesso a tratamentos

2011-01-19T22:35:00.011-02:00

Em seu site, a International Patient Organization for C1 Inhibitor Deficiencies (HAEi) publicou um relatório sobre o acesso dos pacientes aos medicamentos para controle da doença. O estudo da associação internacional teve participação de pacientes da Europa e Israel e indica que, apesar das diversas formas de tratamento aprovadas na União Européia, ainda existe dificuldade para que os portadores de AEH tenham acesso a esses medicamentos.

De acordo com os dados do relatório um portador de AEH pode passar até 100 dias em um ano debilitado pelos sintomas da doença, sendo assim o AEH afeta a produtividade do portador na escola e trabalho, podendo comprometer até os relacionamentos pessoais. Outro dado estatístico relevante do estudo da HAEi é que as crises de AEH prejudicam mais o desempenho no trabalho e provocam mais faltas que crises de asma severo.

O relatório completo (em inglês) está disponível em: http://haei.org/?q=news-detail-front/all/56/1324

1° Encontro de Pacientes de Angioedema Hereditário

2010-12-14T19:00:00.006-02:00

A Clínica de Alergia da Policlínica Geral do Rio de Janeiro, publicou no seu blog uma nota sobre o primeiro encontro de pacientes de AEH, que pode ser acessada pelo link http://blogdalergia.blogspot.com/

Firazyr

2010-12-13T17:31:00.003-02:00

O medicamento Firazyr já está disponível na distribuidora SAR Medicamentos Especiais - tel.: 55-11-5593.2222

Ong Brasil 2010 - primeira edição

2010-11-29T23:53:00.008-02:00

Abranghe com o grupo de Doenças Raras

Abranghe promove o 1° Encontro de Pacientes de Angioedema Hereditáio

2010-11-28T13:06:00.023-02:00

Palestra da Abranghe

Participação do Representante da Organização Internacional de Pacientes - HAEi.org

Matéria publicada no site da ASBAI-RJ - agosto/2010

2010-11-23T23:02:00.004-02:00

Artigo por Dra. Soloni Levy – membro da ASBAI RJ
Membro da ASBAI RJ

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO

Angioedema é um inchaço (edema) de causa alérgica que ocorre frequentemente na face, lábios, pálpebras, e orofaringe, podendo se acompanhar de coceira no local . As causas mais comuns são: medicamentos, picadas de insetos, ingestão de certos alimentos, contatos com produtos tóxicos e material de limpeza. Em alguns casos, o angioedema pode vir acompanhado de urticária, isto é, empolação e coceira no corpo. Esta doença é de ocorrência freqüente, tendo resolução rápida após medicação especifica e afastamento do fator desencadeante.

Angioedema hereditário é uma forma mais rara do angioedema, sem relação direta com alergia. Este tipo de edema começa ainda na infância, mas geralmente só é diagnosticado na idade adulta. O paciente comumente não valoriza seus sintomas porque nem sempre aparece na face, mas sim em outras partes do corpo como mãos, pés, barriga. Pode ser grave, pois quando surge na garganta, pode ocasionar dificuldade para respirar e até risco de morte por asfixia se não tratado corretamente. É comum a queixa de dor abdominal tipo cólica, que pode ser confundida com intolerância alimentar ou cólica menstrual. Em alguns casos a dor é tão forte que pode levar o médico a pensar em casos cirúrgicos (como por exemplo, apendicite ou mesmo uma crise de vesícula), chegando até a fazer cirurgias desnecessárias.

Como o nome sugere, a doença tem caráter genético, isto é hereditário. É comum que existam vários casos na família. É relativamente rara, ocorrendo um caso em cada 50.000 nascimentos. Não tem preferência de sexo ou raça. A pessoa nasce com deficiência ou disfunção de uma proteína do sangue chamada “inibidor de C1 esterase”. Esta proteína tem importante função no controle das inflamações e quando está deficiente, há um descontrole que se reflete nos inchaços repetidos. O edema ocorre espontaneamente ou por trauma, em áreas variadas do corpo como face e extremidades, aparelhos respiratório alto, genital e digestório. É doloroso, não coça, nem é acompanhado de urticaria. Dura em média 2 a 5 dias.

Tratamento:

Existem algumas dificuldades relacionadas ao angioedema hereditário:

Nem sempre a pessoa sabe que tem a doença. Muitas vezes o diagnóstico só é feito após os 13 anos de idade.
O edema pode acometer a respiração, tornando-se muito grave.
Não responde bem ao uso de antialérgicos (antihistamínicos).

Por isso, é importante educar e divulgar a doença, englobando pacientes, familiares e profissionais de saúde a fim de que o reconhecimento seja o mais precoce possível.

Tratamento na crise:

Crises graves: é necessária a reposição da proteína deficiente, ou uso de remédios que atuam no mecanismo de ação impedindo a reação. No Brasil, o recurso mais utilizado é a infusão de plasma fresco congelado, que deve ser feito em ambiente hospitalar. O plasma é derivado do sangue e contém a proteína deficiente.
Recentemente foi lançado um novo medicamento que se mostrou promissor no controle de crises, evitando que se agravem.

Tratamento preventivo:

É feito com medicamentos que têm o objetivo de evitar as crises, usados de forma contínua, mesmo na ausência de sintomas.

Medidas educativas de prevenção: Devido à gravidade da doença é importante seu conhecimento e diante de alguma suspeita procurar um médico especialista. Os alergistas são treinados para o reconhecimento e tratamento do angioedema hereditário.

Local de referência para atendimento de angioedema hereditário no Rio de Janeiro: o Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da UFRJ, na ilha do Fundão, tem um ambulatório de referência que realiza exames clínicos, laboratoriais e orienta o tratamento.

Associação Brasileira dos Portadores de Angioedema Hereditário
ABRANGHE: http://abranghe.blogspot.com

REVISTA CARAS - EDIÇÃO 889 - ANO 17 - NÚMERO 47 - SAÚDE - 14/11/2010

2010-11-22T11:13:00.007-02:00

Veja o que é angioedema hereditário, doença rara pouco conhecida no país

Moléstia que os filhos herdam de um dos pais, o angioedema hereditário se carateriza pelo surgimento de inchaço na pele sobretudo do rosto, órgãos genitais, tórax, mãos e pés. O inchaço atinge também a mucosa de órgãos como intestinos, pulmão e laringe, podendo matar por asfixia. A doença infelizmente ainda não tem cura, mas pode ser controlada, melhorando a vida do portador.

por Anete Sevciovic Grumach*

O angioedema hereditário caracteriza-se pelo aparecimento de um inchaço na pele em qualquer parte do corpo, mas em especial no rosto, órgãos genitais, tórax, olhos, boca, língua e extremidades, sobretudo mãos e pés. O inchaço, que não coça, não dói nem deixa a pele vermelha, atinge também a mucosa de órgãos como intestinos, pulmão e laringe.

A doença é considerada rara. Ainda não se conhece sua incidência. Acredita-se que haja um doente em cada grupo de 33000 pessoas. Atinge homens e mulheres. A maioria dos casos se manifesta antes dos 5 anos. Pode aparecer em um pé, uma mão ou um lado da face apenas ou nos dois ao mesmo tempo.

Como o próprio nome revela, trata-se de uma doença hereditária, ou seja, que os filhos herdam de um dos pais. A causa do angioedema é um "defeito" no cromossoma 11. O fígado do portador passa a produzir menor quantidade de uma proteína - ou a produz com as características alteradas - que regula vários processos orgânicos, como o sistema chamado complemento (responsável pela inflamação) e a coagulação sanguínea. Acumula-se então no organismo uma substância chamada bradicinina, que produz os inchaços.

Outros sintomas da moléstia são: dor abdominal, náuseas, vômitos, dificuldade respiratória, diarreia e obstrução intestinal. A doença pode ser desencadeada por situações estressantes como medo e perda de um ente querido; traumas como o causado por um tratamento dentário importante; ciclo menstrual; e medicamentos como hormônios.

O angioedema hereditário, sobretudo em áreas descobertas como rosto e mãos, mexe com a autoestima dos portadores. Eles ficam desfigurados e chamam a atenção. Muitas vezes são obrigados, também devido à dor abdominal, a faltar à escola e/ou ao trabalho. Além disso, vivem atormentados com a possibilidade de transmitirem a doença aos filhos. O pior, contudo, em especial nas crises, é o medo de o inchaço na laringe os matar asfixiados. Um terço dos portadores que não se tratam podem mesmo morrer por asfixia.

Pessoas com sintomas devem consultar um médico alergista/ imunologista ou clínico geral. Pais que suspeitem que um filho tem a doença, de outro lado, podem leválo também ao pediatra. O diagnóstico inicial é clínico. Comprova-se a doença com exame de sangue, por meio do qual se dosa a quantidade da proteína ou se detecta a alteração em suas características.

A doença ainda não tem cura, mas pode ser controlada. O tratamento inicial é preventivo. Pode-se, por exemplo, estimular a produção da proteína com hormônios para evitar o surgimento do inchaço. Já nas crises é possível controlar a dor abdominal e/ou diminuir o risco de asfixia repondo a proteína faltante ou não funcionante, porém este medicamento ainda não está liberado no Brasil. Na falta dessa opção, pode-se administrar plasma sanguíneo. Recentemente, foram desenvolvidos medicamentos que atuam no mecanismo da bradicinina. Um deles está disponível no país.

Portadores que precisem de orientações e outras informações, enfim, podem contactar a Associação Brasileira de Pacientes com Angioedema Hereditário (Abranghe), em São Paulo, pelo telefone (011) 2063-9937 ou pelo e-mail abranghe@gmail.com.

* Anete Sevciovic Grumach, imunologista na capital paulista, é médica do Ambulatório de Infecções de Repetição da Faculdade de Medicina do ABC, em Santo André (SP). Publicou Angioedema Hereditário, Editora de Projetos Médicos (EPM). E-mail: anete@grumach.com

Médico repórter - Atualização terapêutica

2010-11-17T23:44:00.009-02:00

CID - Código Internacional de Doenças - AEH

2010-11-16T10:19:00.003-02:00

O CID de Angioedema Hereditário de acordo com a PORTARIA Nº 109, DE 10 DE MARÇO DE 2010

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

- D84.1 Defeito no sistema complemento

Encontro de Pacientes - Agradecimento

2010-11-15T14:19:00.004-02:00

A Abranghe agradece:

. aos pacientes e familiares que estiveram presentes, sem os quais este evento não seria possível,
. aos médicos presentes, que nos fornecem o conteúdo clínico e seus conhecimentos científicos,
. ao representante da Associação Internacional de AEH que dividiu conosco sua experiência e seu saber
. aos nossos parceiros que dão o suporte financeiro e logístico para tudo acontecer

Tivemos a presença 27 pessoas entre pacientes e familiares, 7 médicos, representantes da ASBAI e da Shire

A todos o nosso reconhecimento!

O encontro foi um sucesso!

Abranghe promove o 1° Encontro de Pacientes de Angioedema Hereditáio

2010-10-16T21:52:00.010-03:00

A Abranghe – Associação Brasileira de Portadores de Angioedema Hereditário tem o prazer de convidá-lo para o " 1º Encontro de Pacientes de AEH" que será realizado no dia 12 de novembro de 2010 às 9:30 h, na sede da ASBAI - Rua Siqueira Campos, 43 salas 927 / 928 – Copacabana - Rio de Janeiro.

Em debate:

1- Apresentação da Abranghe
- como chegamos até aqui
- O que fizemos até o momento
- A Abranghe é importante para o paciente
- Como podemos melhorar o que está sendo feito

2- Distribuição de material informativo
- Novas abordagens sobre a doença
- Quanto mais gente se identifica, mais fácil diagnosticar e tratar!

3- A importância e o conteúdo do "Cartão de Identificação de Paciente"

4- Representatividade dos pacientes junto aos órgãos públicos
- A importância das Associações de Pacientes

5- Possibilidades terapêuticas
- Como os medicamentos interferem no controle da doença
- Medicamentos disponíveis (há outras possibilidades?)
- Novos medicamentos no Brasil e fora do país
- O que é preciso para que os medicamentos estejam disponíveis para pacientes brasileiros

6 - Sugestões e Discussão (mesa redonda)

7- Encerramento

A sua presença é muito importante para troca de informações e experiências. Aqueles que puderem e quiserem participar entre em contato: abranghe@gmail.com
Os que não puderem estar presentes mas quiserem colocar suas dúvidas, anseios, etc em debate na reunião, deixe seu comentário.

NOVIDADES TERAPÊUTICAS - AEH

2010-10-16T21:27:00.003-03:00

Noticia publicada no blog da Dra. Priscila Geller Wolff - Graduada em Medicina pela UFRJ. Médica Especialista em Alergia e Imunologia Clínica pela ASBAI

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO

O Angioedema Hereditário é uma doença rara de herança genética que decorre de uma deficiência enzimática (deficiência quantitativa ou funcional do inibidor de C1esterase). Sua prevalência nos Estados Unidos é de 1:10000 a 1:50000. Ocorre em igual freqüência em homens e mulheres, sem predileção por raça.

Existem 2 tipos de doença (Tipo I - 85 % dos casos em que há deficiência quantitativa da enzima e Tipo II - 15% dos casos em que há deficiência apenas funcional).

A conseqüência desta deficiência enzimática é o inchaço (edema de partes moles), que pode acometer face, extremidades como mãos e pés, genitália, trato gastro-intestinal (presença de cólicas intestinais), e oro-faringe (edema de glote e/ou de língua). Este edema pode ser desfigurante e pode corresponder a uma emergência médica devido ao risco de vida inerente aos casos de edema de glote (asfixia). Os sintomas começam na infância e pioram na puberdade, não sendo raro decorrer muito tempo até o diagnóstico. Devido à influencia hormonal, os sintomas podem ser mais graves no sexo feminino.

O principal mediador do angioedema é a BRADICININA.

Há 2 tipos de tratamento para o angioedema hereditário: profilático e tratamento das crises agudas.

Hoje temos como profilaxia disponível no Brasil: o uso de androgênios atenuados (danazol, estanozolol e oxandrolona); anti-fibrinolíticos (ácido epsilon-aminocaproico e ácido tranexâmico).

Para tratamento das crises agudas há o uso de plasma fresco.

Novidades Terapêuticas:

Ecalantide (DX-88) via intravenosa ou subcutânea para as crises agudas: trata-se de uma droga em estudo; é um inibidor da Kalicreína, que reduz a formação da Bradicinina.
Icatibant: antagonista do receptor da Bradicinina. aprovado na Europa, e recentemente no Brasil (Firazyr), também indicado nas crises agudas, via subcutânea.
Cinryse: inibidor de C1 esterase purificado de uso intravenoso para uso profilático a cada 3-4 dias.
Berinert P: Inibidor de C1 esterase pasteurizado de uso intravenoso: usado na europa há 20 anos, para as crises agudas.
Rhucin: Inibidor de C1 esterase recombinante via intravenosa para as crises. Ainda em estudo.

O seu médico (alergista ou imunologista) é o profissional mais preparado para diagnosticar e tratar esta enfermidade.

http://priscilagellerwolff.blogspot.com/p/noticias_25.html

Grupo de Estudos em Imunodeficiências

2010-09-20T12:28:00.005-03:00

A ABRANGHE, representada pela vice-presidente e pela tesoureira, no dia 18/09/2010 participou da reunião do Grupo Paulista de Imunodeficiências.

A sessão foi presidida pelo Dr. Dewton de Moraes Vasconcelos, médico responsável pelo Ambulatório de Manifestações Dermatológicas das Imunodeficiências Primárias (ADEE‐3003) do Hospital das Clínicas da FMUSP com a apresentação dos seguintes temas:

09:00 h: Imunidade mediada por complemento - Profa. Dra. Lourdes Isaac

10:00 h: Angioedema hereditário - Variantes clínicas e novos enfoques terapêuticos - Dr. Dewton Vasconcelos

11:00 h: Discussão de casos clínicos apresentados pelos presentes.

O grupo de estudos foi composto por médicos, professores e... nós!

O encontro foi produtivo porque tudo que se refere a Angioedema Hereditário, adquirido e tipo III foi dito, muito bem explicado (técnicamente) aos profissionais de saúde presentes.

Nos foi dada oportunidade de falarmos sobre as principais questões que envolvem as dificuldades tanto para o diagnóstico, quanto para a utilização de medicamentos, além de divulgarmos a existência da Associação. Destacamos a iniciativa e importância de reuniões como esta que quebram paradigmas, promovem o aprendizado mútuo e fazem com que haja sinergia entre médicos e pacientes, na busca por informações e novidades sobre AEH.

Agradecemos o convite do Dr. Dewton Vasconcelos para participarmos dessa reunião realizada no Hospital do Coração- Associação do Sanatório Sírio , em SP.

Correio Braziliense – Revista do Correio

2010-09-03T18:59:00.002-03:00

Fim do inchaço

Pacientes de angioedema hereditário ganham o primeiro medicamento para o tratamento específico da doença

Por Maria Vitória

A Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) aprovou o medicamento Icatibanto para o tratamento das crises agudas de angioedema hereditário. “Ele é o único disponível no mercado específico para as crises agudas da doença”, afirma a imunologista Solange Ribeiro Valle, do ambulatório de angioedema do Hospital Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro. O nome comercial do produto é Firazirt.

“Alguns médicos me disseram que eu tinha problema renal ou cardíaco por causa do inchaço nas mãos e nos pés”, relata Raquel Martins quanto à sua peregrinação antes do diagnóstico correto. Ela é presidenta da Associação de Portadores de Angioedema Hereditário (Abranghe). “O angioedema tem suas características próprias e é importante que o diagnóstico seja feito precocemente, principalmente pelas complicações que o paciente pode desenvolver. A mais temida, sem dúvida, é o sufocamento”, explica a médica Solange Valle.

Palavra do especialista
O angioedema hereditário é comum no país?

Não. A doença é subdiagnosticada. A estimativa, baseada na prevalência mundial, é que 6 mil pessoas possam ser portadoras da doença. Dessas, apenas 5% são diagnosticada e 30% podem apresentar edema de laringe e morte por sufocamento.

Há alguma relação entre angioedema hereditário, asma e outras doenças alérgicas?

Não. O angioedema de origem alérgica geralmente provoca urticária (placas avermelhadas que coçam) e coceira. O angioedema hereditário é deformante e apresenta uma sensação de formigamento antes do edema em regiões muito vascularizadas (mãos, pés, genitália, boca, laringe, glote) e não melhora com o uso de antialérgicos.

O que pode desencadear as crises?

Estresse, trauma, menstruação, infecções e cirurgias.

A Anvisa aprovou o registro do medicamento Icatibanto, indicado para conter crises. Aqui no DF, onde um paciente em crise poderá tomar o remédio?

O Icatibanto é uma medicação de uso hospitalar e não há dados sobre disponibilidade no DF ainda. O pronto-socorro que tiver esse medicamento no seu arsenal certamente será um diferencial numa crise de edema de laringe, podendo salvar vidas.

Natasha Rebouças Ferraroni é alergista e imunologista.

Atende no Hospital Regional da Asa Norte (Hran)

Publicação do site da Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia - Rio de Janeiro

2010-09-03T18:22:00.005-03:00

Artigo por Dra. Soloni Levy – membro da ASBAI RJ

Membro da ASBAI RJ

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO

Tratamento:

Existem algumas dificuldades relacionadas ao angioedema hereditário:

Nem sempre a pessoa sabe que tem a doença. Muitas vezes o diagnóstico só é feito após os 13 anos de idade.
O edema pode acometer a respiração, tornando-se muito grave.
Não responde bem ao uso de antialérgicos (antihistamínicos).

Por isso, é importante educar e divulgar a doença, englobando pacientes, familiares e profissionais de saúde a fim de que o reconhecimento seja o mais precoce possível.

Tratamento na crise:

Crises graves: é necessária a reposição da proteína deficiente, ou uso de remédios que atuam no mecanismo de ação impedindo a reação. No Brasil, o recurso mais utilizado é a infusão de plasma fresco congelado, que deve ser feito em ambiente hospitalar. O plasma é derivado do sangue e contém a proteína deficiente.
Recentemente foi lançado um novo medicamento que se mostrou promissor no controle de crises, evitando que se agravem.

Tratamento preventivo:

É feito com medicamentos que têm o objetivo de evitar as crises, usados de forma contínua, mesmo na ausência de sintomas.

Associação Brasileira dos Portadores de Angioedema Hereditário

ABRANGHE: http://abranghe.blogspot.com

Folha de Londrina -26/06/2010

2010-08-25T16:23:00.008-03:00

ANGIODEMA HEREDITÁRIO - Inchaços e dor podem indicar doença grave

Os inchaços pelo corpo remetem a uma alergia. Já a dor e a distensão abdominal aparentam um caso de apendicite. No entanto, pode-se tratar de uma doença rara, mas extremamente grave - o angioedema hereditário (AEH). O maior risco, segundo o alergista e imunologista Regis Campos, da Universidade Federal da Bahia, é ocorrer um edema de laringe, o que pode levar ao sufocamento e à morte.

A AEH, doença genética, se caracteriza por crises agudas, recorrentes e espontâneas de inchaço da pele (mãos, braços, pés, pernas, coxas, face e genitálias) ou das membranas mucosas (trato gastrointestinal, laringe e garganta). O inchaço pode ser desfigurante e doloroso, principalmente no caso das crises abdominais.

Fazer o diagnóstico correto da doença é primordial, principalmente pelas complicações que o paciente pode desenvolver. Não é raro, segundo Campos, pacientes passarem por cirurgia desnecessária de apendicite, por conta das cólicas abdominais, ou por anos de tratamento para alergia.

Estimativas baseadas na prevalência mundial da doença sugerem que 6 mil pessoas possam ser portadoras no Brasil. Dessas, aponta o especialista, menos de 5% tem o diagnóstico e 30% podem morrer sufocadas durante uma crise de edema de laringe. O tempo médio para um diagnóstico correto é de 10 a 22 anos. Mas, algumas 'pistas' sugerem o diagnóstico, como a presença dos sintomas em vários componentes da família e o inchaço diferente do alérgico, sem placas avermelhadas e coceira.

Não há cura, por isso um dos cuidados é evitar situações que possam desencadear a doença, como estresse, processos infecciosos, traumas e procedimentos cirúrgicos. ''E, aí, entra também a importância do diagnóstico, para fazer a profilaxia'', afirma.

Medicamento

Foi aprovado no Brasil, pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) o primeiro medicamento para uso em adultos durante as crises agudas de AEH. Produzido e comercializado pela Shire, o Firazyr (icatibanto) age impedindo a ação da bradicinina, o principal mediador na formação do inchaço nessa doença, proporcionando melhora dos sintomas e encurtando a duração da crise.

Serviço: Associação de Portadores de Angioedema Hereditário - www.abranghe.blogspot.com

Chiara Papali

Reportagem Local

AEH no Discovery Home & Health em novembro

2010-08-19T11:30:00.008-03:00

Dias: 21/08 às 22:00 horas e 22/08 às 03:00 horas

Primeiro caso

Rosanne Jensen, de 35 anos, começa a ter tonturas depois de passar férias com a família;

Segundo caso

Janet Long, que durante anos sofreu com graves problemas de estômago durante a menstruação, fica preocupada quando suas mãos e braços começam a inchar.

Portadores de AEH cadastrados como associados da ABRANGHE

2010-08-18T23:44:00.001-03:00

Hoje temos100 portadores cadastrados sendo 66 do sexo feminino e 34 do sexo masculino, todos com diagnóstico confirmado, distribuídos pelos estados de São Paulo, Rio de Janeiro, Paraná, Santa Catarina, Minas Gerais, Rio Grande do Sul, Espírito Santo, Bahia, Pernambuco e Ceará.

O maior número se concentra nos Estados de São Paulo e Rio de Janeiro, seguidos pelo Paraná e Rio Grande do Sul.

Temos mais 50 identificados não cadastrados que não ainda não foram contatados, outros sem diagnóstico confirmado e aqueles que não querem se apresentar como portadores de AEH.

Reafirmamos que o cadastro é confidencial, não tem nenhum custo e servirá de representatividade em projetos da Abranghe.

AEH - Codificação Internacional de Doenças - CID

2010-08-15T17:51:00.004-03:00

Ministério da Saúde

Secretaria de Atenção à Saúde

PORTARIA Nº 109, DE 10 DE MARÇO DE 2010

Item 3 - CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

- D84.1 Defeito no sistema complemento

O Jornal Economico - Lisboa - Portugal

2010-08-14T21:46:00.005-03:00

Angioedema recorrente

18/01/10, 20:16

Manuel Branco Ferreira; Imunoalergologista - Hospital de Santa Maria ; Professor Convidado da Faculdade de Medicina de Lisboa

Há pessoas que, totalmente sem aviso, aparecem de repente com uma mão ou um pé inchado ou com a cara desfigurada por inchaço a nível dos lábios ou dos olhos. Este inchaço resulta da passagem de soro da corrente sanguínea para os tecidos das áreas afectadas.

Quando é só uma vez pensamos tratar-se de um traumatismo ou de uma picada de um qualquer insecto ou mesmo de uma reacção alérgica a um alimento ou a um medicamento.

O problema é quando os episódios se repetem muitas vezes ou quando o inchaço atinge a parede do intestino, podendo causar dores abdominais muito intensas (cólicas abdominais), ou quando atinge a região da laringe, em que o inchaço ou edema da glote pode inclusivamente ser fatal.

O que a maior parte das pessoas (e até muitos profissionais de saúde) desconhece é que há uma doença relativamente rara, de transmissão hereditária (portanto normalmente com mais membros da família com queixas semelhantes) em que existe um deficit numa proteína do nosso organismo que é responsável por esta situação, designada por Angioedema por défice de C1-inibidor, devido a um defeito genético no cromossoma 11, local onde é codificada a proteína C1-inibidor.

Devido ao desconhecimento, estes doentes são muitas vezes rotulados erradamente de alérgicos, embora na realidade não o sejam, recebendo tratamento com antihistamínicos e derivados da cortisona sempre que se dirigem a um serviço de urgência pelo aparecimento destas queixas, sem que esse tratamento surta algum efeito.

Também por vezes, e por as dores abdominais serem tão intensas que se assemelham a uma apendicite ou a uma peritonite, estes doentes chegam a ser operados desnecessariamente.

É importante pois conhecer-se esta situação para se evitar males desnecessários, tendo sempre que se pensar nesta possibilidade quando existem estes episódios repetidos de inchaços nas diversas localizações e, em especial, se outros membros da família tiverem quadros semelhantes.

Uma outra razão pela qual é importante abordar este assunto prende-se também com o seu tratamento. Até há alguns anos atrás não existia tratamento muito eficaz para estas crises, o qual era baseado num tratamento sintomático até esperar que a crise passasse, durando habitualmente dois ou três dias. Desde há cerca de oito anos existe disponível em alguns hospitais do nosso país um produto que é derivado do plasma humano (obtido portanto a partir de dadores de sangue) e que é o concentrado de C1 inibidor, cujo uso compensa o deficit que estes indivíduos possuem. Apesar de ser considerado seguro não deixa de ser um derivado do plasma humano, apresentando também a desvantagem de ter de ser administrado por via endovenosa e, portanto, normalmente apenas em meio hospitalar.

Contudo, no ano passado surgiu um novo medicamento chamado icatibant, que não é derivado do plasma e que é administrado por via subcutânea e que começa a actuar na crise em alguns minutos.

Este fármaco, que foi utilizado pela primeira vez em Portugal em Novembro de 2009, representa uma oportunidade terapêutica, principalmente quando for aprovado a sua utilização em auto-administração já que estes doentes vivem em pânico constante de ter uma crise e irem parar a um hospital onde ninguém conhece a sua doença e ninguém a tratar correctamente, muitas vezes apesar de instruções escritas pelos imunoalergologistas assistentes (isto claro quando a doença já foi correctamente diagnosticada).

E é também um exemplo de como os avanços da Medicina, embora por vezes lentos, podem melhorar muito consideravelmente a qualidade de vida de alguns indivíduos.

Fonte: oje.pt/especiais/mais-saude/angioedema-recorrente

AEH em Carmo do Rio Claro - MG

2010-08-14T19:18:00.010-03:00

Pesquisadores da USP de Ribeirão Preto investigam doença rara em Carmo do Rio Claro

O Angioedema Hereditário é uma doença provocada por uma mutação genética que afeta o sistema imunonógico

09/07/2010

Pelo menos cinco gerações de uma mesma família de Carmo do Rio Claro vem sendo vítima de uma doença rara, o Angioedema Hereditário, como o próprio nome diz, transmitida de pai para filho. Segundo especialistas, trata-se de uma doença provocada por uma mutação genética que afeta o sistema imunonógico e caracteriza-se por episódios de inchaços intensos no corpo da vítima, sendo mais comum no rosto, pés e mãos e também internamente nas alças abdominais, provocando dores muito fortes.

Em uma situação mais grave pode ocorrer o edema de glote, que pode levar a pessoa à morte por asfixia, explica a doutora Maria Fernanda Ferraro, que desde 2007 vem estudando sistematicamente a presença da doença no município, primeiro como sua tese de mestrado, e agora, de doutorado. Ela e uma equipe do Ambulatório de Alergia da Faculdade de Medicina da Usp-Ribeirão Preto, chefiada pela doutora Karla Arruda, estiveram nesta 5ª feira (08/07) no Centro de Vigilância Epidemiológica do município coletando novas amostras de sangue de integrantes da família. Nos últimos oito anos, 20 pessoas dessa família, incluindo homens, mulheres e crianças, já tiveram o diagnóstico confirmado.

50 vezes maior

Enquanto a incidência da doença é de um caso por 50 mil habitantes, de acordo com a literatura médica, em Carmo do Rio Claro é de um caso a cada mil, ou seja, 50 vezes maior, revela a doutora Maria Fernanda. As pesquisadoras afirmam também que esse núcleo localizado em Carmo do Rio Claro é provavelmente a maior família no mundo portadora de angioedema. Os novos exames vão indicar a existência ou não da doença em familiares que ainda resistiam ao teste ou que não haviam sido localizados. “Em caso de confirmação, a pessoa pode não ter o sintoma agora, mas com certeza terá no futuro”, salienta a doutora Maria Fernanda. Por outro lado, ela explica: “quem teve o teste negativado poderá ter a tranquilidade de que nunca passará a doença às futuras gerações”.

O tratamento

De acordo com as pesquisadoras, existe tratamento preventivo, feito com a ingestão de comprimidos de medicação específica, de duas a três vezes por semana e, em alguns casos, até diariamente. A Prefeitura Municipal oferece a medicação mediante prescrição médica. A doutora Maria Fernanda salienta que muitos confundem a doença com algum processo alérgico, o que, segundo ela, não tem nenhuma conexão.

Até o momento, não se sabe o que provoca a mutação genética, apenas que ela leva à deficiência de uma enzima (proteína) que regula o sistema imunológico, importante para evitar que o angioedema ocorra.

Lucíola Zvarick – Jornalista

Fonte: carmodorioclaro.mg.gov.br/noticias.php?idn=89

Matéria publicada no Portal Nacional - SEGS

2010-07-22T19:06:00.004-03:00

Aprovado primeiro medicamento no Brasil para tratamento das crises de angioedema hereditário (AEH)

SEG, 17 DE MAIO DE 2010 17:40 FLAVIA FARIAS NOTÍCIAS - SAÚDE

Doença causa inchaço em várias partes do corpo não relacionado à alergia. Em alguns casos pode levar o paciente à morte por edema de laringe

A Shire plc (LSE: SHP, NASDAQ: SHPGY, TSX: SHQ) acaba de lançar no Brasil o medicamento FIRAZYRT (icatibanto) para tratamento das crises agudas de angioedema hereditário (AEH). O medicamento aprovado pela Anvisa é o único tratamento específico para as crises de angioedema hereditário disponível no Brasil.

O AEH é causado por uma deficiência hereditária em uma proteína chamada inibidor de C1-esterase (C1-INH). O edema ocorre externa e também internamente e é de natureza desfi gurante, podendo comprometer as atividades diárias devido ao inchaço em mãos, pés, e rosto, além dos órgãos internos. "O angioedema hereditário é um tipo sub diagnosticado de angioedema", afirma a Dra. Anete Grumach, imunologista da faculdade de Medicina do ABC.

"Ele tem suas características próprias e é importante que o diagnóstico seja feito precocemente, principalmente pelas complicações que o paciente pode desenvolver. A mais temida sem dúvida é o edema de laringe, popularmente conhecido por edema de glote, que pode levar ao sufocamento e à morte do paciente, se não tratado", acrescenta.

As estimativas baseadas na prevalência mundial da doença sugerem que 6 mil pessoas
possam ser portadoras no Brasil. Dessas, menos de 5% são diagnosticadas corretamente e 30% podem morrer sufocadas durante uma crise de edema de laringe. O tempo médio para que um paciente tenha o diagnóstico correto costuma ser de 10 a 22 anos. Na maioria das vezes o quadro é muito parecido com uma reação alérgica, o que dificulta o diagnóstico.

"Tive que recorrer a médicos por causa das crises de inchaço e alguns deles me disseram que eu tinha problema renal ou cardíaco por causa dos inchaços nas mãos e nos pés", relata Raquel Martins, portadora de AEH e presidente da associação de portadores de angioedema hereditário ABRANGHE. "As cólicas abdominais, inclusive, me levaram a um diagnóstico de apendicite e acabei passando por uma cirurgia de apêndice desnecessária",comenta.

Como não há cura, a orientação recebida dos médicos geralmente é para que o paciente evite possíveis situações que possam desencadear o processo. "Considerando-se que as crises podem ser desencadeadas por estresse, processos infecciosos, traumas e procedimentos cirúrgicos, é necessário orientar que o paciente controle os eventos que forem possíveis, evitando por exemplo, a prática de esportes mais agressivos", afirma Dra. Anete.

Anvisa aprova FIRAZYRT, o primeiro medicamento para as crises agudas disponível no Brasil

A boa notícia para quem sofre dessa doença é que o medicamento FIRAZYRT (icatibanto),aprovado em dezembro de 2009 para uso em adultos durante as crises agudas de angioedema hereditário (AEH), produzido e comercializado pela Shire, recentemente obteve o registro na Anvisa, o que permite a comercialização no Brasil.

Com a aprovação de FIRAZYRT, os pacientes, pela primeira vez, poderão controlar os sintomas das crises agudas com um medicamento aprovado para este fi m. "Antes da aprovação do medicamento os pacientes só contavam com medicamentos de uso profi lático, utilizados para evitarem as crises, mas o problema é que mesmo com uso de terapia profilática, os pacientes podem apresentar crises, e anteriormente não se tinha muito o que fazer", diz a Dra Anete Grumach.

A substância ativa, icatibanto, é um antagonista seletivo do receptor B2 da bradicinina e apresenta uma nova abordagem para o tratamento das crises agudas de AEH, impedindo a ação da bradicinina, o principal mediador na formação do inchaço nessa doença, proporcionando rápido alívio dos sintomas.

Dados de Segurança

Em estudos clínicos, mais de 700 crises de AEH foram tratadas subcutaneamente com
icatibanto, sem um único caso de reação adversa séria relacionada à droga. FIRAZYRT
(icatibanto) foi, de forma geral, bem tolerado. As reações no local da injeção, como
eritema (manchas avermelhadas da pele) e inchaço, foram relatados em quase todos os pacientes tratados com icatibanto, com intensidade leve à moderada, de curta duração e resolução espontânea, sem necessidade de intervenção médica. Nenhum evento adverso sério foi relatado para o icatibanto.

Sobre FIRAZYRT

FIRAZYRT (icatibanto) é o primeiro e único medicamento subcutâneo aprovado no
Brasil para o tratamento sintomático de crises agudas de angioedema hereditário (AEH) em adultos com defi ciência do inibidor de C1-esterase. O icatibanto é um antagonista específico dos receptores B2 da bradicinina. Representa uma abordagem original e objetiva para o tratamento das crises agudas de AEH através do bloqueio dos efeitos da bradicinina, o mediador chave na formação do inchaço nessa doença. O icatibanto proporciona melhora rápida nos sintomas e encurta a duração da crise.

Trata-se de um decapeptídeo sintético (um peptídeo que contém 10 aminoácidos). O medicamento é fornecido em seringas preenchidas de 3 ml e deve ser administrado subcutaneamente por um profissional da saúde. No Brasil, o medicamento deve ser mantido em refrigeração entre 2 e 8 °C.

Sobre o Angioedema Hereditário

O Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença genética, caracterizada por crises agudas, recorrentes e espontâneas de edema (inchaço) da pele (mãos, braços, pés, pernas, coxas,face e genitálias) ou das membranas mucosas (trato gastrintestinal, laringe e garganta).O inchaço pode ser desfi gurante e doloroso, principalmente no caso das crises abdominais.

O edema de laringe é potencialmente fatal, em função do risco de sufocação (asfixia).

Diferente dos angioedemas causados por reações alérgicas, sinais e sintomas como
urticárias e coceiras não ocorrem no AEH. Antes de uma crise de AEH, o paciente percebe uma irritação ou formigamento sobre a área da pele que será afetada pelo inchaço.

O AEH é causado por uma deficiência hereditária em uma proteína chamada inibidor
de C1-esterase (C1-INH). Normalmente, o C1-INH ajuda o corpo a combater infecções e controlar a coagulação do sangue. No AEH, a defi ciência de C1-INH provoca o aumento da liberação do peptídeo bradicinina, um mediador chave no desenvolvimento dos sintomas clínicos nessa doença. A Bradicinina provoca a vasodilatação, tornando os vasos sanguíneos mais permeáveis, resultando na formação de edemas no tecido corporal adjacente.

Sobre a Shire

O objetivo estratégico da Shire é se tornar a companhia biofarmacêutica especializada
líder de mercado focada em atender às necessidades dos médicos especialistas. A Shire concentra seus negócios nas áreas de défi cit de atenção e hiperatividade (TDAH), doenças gastrintestinais (GI) e doenças genéticas (HGT). Além disso, a Shire atua em outras áreas terapêuticas inseridas no portfolio da companhia através de aquisições. Os esforços da Shire estão focados em fusões, aquisições e licenciamento de produtos em mercados especializados com forte proteção à propriedade intelectual e direitos globais. A Shire acredita que para alcançar resultados fortes e consistentes é preciso alinhar a eficácia da força de vendas ao portfolio de produtos, que precisa ser balanceado e cuidadosamente selecionado.

Para mais informações sobre a Shire, por favor acesse o site www.shire.com.br ou www.shire.com

Matéria publicada no Jornal Brasil On Line - Saúde

2010-07-22T18:58:00.002-03:00

Doença AEH
01/06/2010

O Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença genética, caracterizada por crises agudas, recorrentes e espontâneas de edema (inchaço) da pele (mãos,braços, pés, pernas, coxas,face e genitálias) ou das membranas mucosas (trato gastrintestinal, laringe e garganta).O inchaço pode ser desfigurante e doloroso, principalmente no caso das crises abdominais. O edema de laringe é potencialmente fatal, em função do risco de sufocação (asfixia). Diferente dos angioedemas causados por reações alérgicas, sinais e sintomas como urticárias e coceiras não ocorrem no AEH.

O angioedema hereditário (AEH) é uma doença super séria que pode levar à morte. As pessoas incham e isso pode causar asfixia. O * AEH é causado por uma deficiência hereditária em uma proteína chamada inibidor de C1-esterase (C1-INH). É muito confundida com alergia, mas como o nome já diz é hereditário.

Muitos pacientes já passaram por procedimentos cirúrgicos desnecessários, como retirada de apêndice, devido ao tempo médio que um paciente tenha o diagnóstico correto costuma ser de 10 a 22 anos.

Estimativas sugerem que pode chegar a mais de 18 mil pessoas portadoras no Brasil, mas este número pode ser muito maior, pois apenas 5% das pessoas com a doença são diagnosticadas corretamente e 30% podem morrer sufocadas durante uma crise de edema de laringe.

Novidade no mercado: Shire acaba de lançar no Brasil o medicamento FIRAZYR™ (icatibanto) para tratamento das crises agudas de angioedema hereditário (AEH). O medicamento aprovado pela Anvisa é o único tratamento específico para as crises de angioedema hereditário disponível no Brasil.

Paciente: “Tive que recorrer a médicos por causa das crises de inchaço e alguns deles me disseram que eu tinha problema renal ou cardíaco por causa dos inchaços nas mãos e nos pés”, relata Raquel Martins, portadora de AEH e presidente da associação de portadores de angioedema hereditário ABRANGHE. “As cólicas abdominais, inclusive, me levaram a um diagnóstico de apendicite e acabei passando por uma cirurgia de apêndice desnecessária”,comenta.

A orientação dos médicos geralmente é para que o paciente evite possíveis situações que possam desencadear o processo. “Considerando-se que as crises podem ser desencadeadas por estresse, processos infecciosos, traumas e procedimentos cirúrgicos, é necessário orientar que o paciente controle os eventos que forem possíveis, evitando por exemplo, a prática de esportes mais agressivos”, afirma Dra. Anete Grumach, imunologista da faculdade de Medicina do ABC.

Fonte:Hill & Knowlton Brazil

Matéria publicada em O Povo On Line - Ciência & Saúde

2010-07-22T18:46:00.005-03:00

Angioedema hereditário (aeh). que doença é essa?

05/06/2010 13:00

Angioedema hereditário (AEH) é uma doença séria que pode levar à morte. As pessoas incham e isso pode causar asfixia. O AEH é causado por uma deficiência hereditária em uma proteína chamada inibidor de C1-esterase (C1-INH). É muito confundida com alergia, mas como o nome já diz é hereditário. A doença causa inchaço em várias partes do corpo não relacionado à alergia. Em alguns casos pode levar o paciente à morte por edema de laringe. As estimativas baseadas na prevalência mundial da doença sugerem que pode haver 18 mil pessoas portadoras no Brasil. Dessas, menos de 5% são diagnosticadas corretamente e 30% podem morrer sufocadas durante uma crise de edema de laringe. O tempo médio para que um paciente tenha o diagnóstico correto costuma ser de 10 a 22 anos. Como não há cura, a orientação recebida dos médicos geralmente é para que o paciente evite possíveis situações que possam desencadear o processo. “Considerando-se que as crises podem ser desencadeadas por estresse, processos infecciosos, traumas e procedimentos cirúrgicos, é necessário orientar que o paciente controle os eventos que forem possíveis, evitando por exemplo, a prática de esportes mais agressivos”, afirma a médica Anete Grumach, imunologista.

“As cólicas abdominais, inclusive, me levaram a um diagnóstico de apendicite e acabei passando por uma cirurgia de apêndice desnecessária”, comenta Raquel Martins, portadora de AEH e presidente da associação de portadores de angioedema hereditário Abranghe.

Matéria publicada no site www.raulmelo.com.br

2010-07-19T19:11:00.004-03:00

Inchaço não alérgico: Reconhecendo o

Angioedema Hereditário

A quantidade de pessoas com herança alérgica é muito grande. Segundo estudos, um quarto da população de alguns países. Além disso, há outros, como a Inglaterra, em que se suspeita que a porcentagem ultrapasse os 40%. Considerando que boa parte desse contingente apresenta, vez por outra, inchaço, ou urticária (manchas vermelhas que coçam), fica claro como é difícil para os médicos pensarem em outros diagnósticos raros que expliquem o inchaço eventual em uma pessoa que chegue ao pronto-socorro.

Crises com lábios enormes e olhos “de sapo” tornam o paciente irreconhecível e são apenas parte da intrigante e sofrida história dos portadores do Angioedema Hereditário (angio significa vaso e edema, inchaço). Intrigante pois os remédios que funcionam muito bem para inchaços de causa alérgica, como os antialérgicos de última geração (ou anti-histamínicos não sedantes) e as cortisonas (ou corticosteroides) não resultam em melhora no inchaço da doença em questão.

Também é surpreendente conhecer a complexidade das substâncias envolvidas no processo. São interações entre proteínas que recebem códigos como C1, C4, C1-INH, fator XI, fator XII e nomes de substâncias como calicreína e bradicinina. Poucos médicos terão paciência para ler um artigo científico que contenha detalhes sobre a interação dessas substâncias na via do complemento, do contato, ou alternativa. Essas vias são sequências de proteínas que vão se transformando, como dominós que caem uns sobre os outros e, no final, produzem uma reação de defesa ao ataque de um germe estranho.

De fato, um dos importantes meios de nos defendermos de bactérias e outros microorganismos intrusos é a produção de proteínas (uma delas é chamada de Complemento – cuja sigla é o C) que se “grudam” e atrapalham o funcionamento de células invasoras, permitem que os anticorpos sejam mais eficientes, matando-as, ou contribuindo para a chegada de outras células imunológicas, ao abrir as junções dos vasos que chegam aos tecidos. Nesse processo, chamado de inflamação, o líquido do sangue (plasma) extravasa. Isso pode ser um grande problema, se não houver um freio adequado.

Voltando à metáfora dos dominós levantados: se não há, no meio deles, peças deitadas (os inibidores) que impeçam a reação em cadeia após um leve esbarrão acidental, o paciente passa a viver com uma insegurança constante, fato que também contribui para a piora de sua qualidade de vida.

A partícula inibidora, chave para entender o Angioedema Hereditário, é o C1-INH (ou seja, o inibidor do C1 – “inhibitor”, em inglês). Se ele existir em pequena quantidade (falha quantitativa), ou se a função de inibição for insuficiente (falha qualitativa), a cascata corre solta. Aliás, “cascata” é um termo usado pelos médicos para a descrição da fisiologia dessas pequenas partículas do sistema de defesa. Hoje sabemos que o C1-INH atua em diversas outras frentes, ou cascatas, controlando a coagulação, a permeabilidade dos vasos e a produção de partículas contra agressores.

Se não houver o inibidor (o “freio” de que falamos), o inchaço se segue a estímulos como trauma (cirurgia, extração dentária, ou um soco na aula de caratê), alguns remédios chamados de inibidores da ECA (médicos conhecem bem essa classe de remédios) e também infecções. Interessante saber que o estresse foi um dos primeiros desencadeantes conhecidos, tanto que inicialmente o edema era chamado de angio –“neurótico”. De qualquer forma, a preocupação maior não está em tentar evitar a feiúra de um “beiço” exagerado, mas a asfixia grave pelo inchaço na região respiratória (na altura da garganta, ou glote), quadro fatal em até 30% das ocorrências.

Com tamanha morbidade (ato de ficar doente) e mortalidade, grandes esforços têm sido despendidos para uma solução satisfatória. O tratamento contínuo, de prevenção das crises ainda é bastante ancorado no uso de androgênios, hormônios semelhantes aos encontrados nos homens e, por isso mesmo, responsáveis por muitos dos efeitos indesejáveis observados nas mulheres. A virilização (indução de características masculinas, como engrossar as voz, pêlos em abundância e aumento da massa muscular) resulta em 25% de abandono no tratamento. Não bastassem esses efeitos, ainda podem ocorrer ganho de peso, irregularidades menstruais, depressão, alteração na função do fígado, cefaléia (dor de cabeça) e alteração nas taxas de colesterol.

Se a falta do inibidor C1-INH é a base do Angioedema Hereditário, seria natural pensar em um remédio que seja o concentrado dessa substância. Na verdade, ele já existe, mas tem que ser aplicado por via intravenosa (“na veia”) duas vezes por semana. Alguns estudos já advogam até a autoaplicação, visando uma vida o mais próxima do normal.

O raciocínio seguinte seria bloquear a substância final da cascata de proteínas – a bradicinina, o último “dominó” que tombaria e produziria a reação nas células e tecidos. Além do plasma fresco congelado, uma solução antiga, nem sempre eficiente e passível de contaminação (pois usa o soro de outra pessoa), o efeito da bradicinina pode ser bloqueado por um remédio (bloqueador do receptor, isto é, do local onde atua a substância), que já existe no Brasil. Como ele tem efeito curto, é utilizado por via subcutânea apenas na crise.

Para muitos pacientes é possível perceber que a crise está para acontecer, quando aparecem, por volta de 24 horas antes, sinais indiretos como fadiga, erupção cutânea e dor muscular. Recente artigo de um grupo de pesquisa americano observou que metade dos 44 pacientes conseguiu prever os ataques de inchaço em 75% das vezes. Utilizar um bloqueador de crise nesta fase do processo é bastante eficiente. Também pode ser recomendado o uso do remédio em situações de alta probabilidade de crise, como cirurgias e procedimentos odontológicos.

Outro sintoma presente na crise é a intensa dor abdominal, resultado dos espasmos da musculatura que envolve o intestino, estimulada pela bradicinina. Muitos pacientes chegam a ser operados inutilmente por não terem ainda o diagnóstico da doença.

Anti-histamínicos (conhecidos como “antialérgicos”) atuam na histamina, primeira substância liberada em uma reação alérgica. Por essa razão, a crise de Angioedema Hereditário não é controlada pelos antialérgicos comuns. A histamina também produz, na maioria dos casos, os “vergões” avermelhados que coçam bastante (a urticária). Como diferença marcante, portanto, observamos que não há urticária no Angioedema Hereditário, uma doença genética geralmente de início na infância que, curiosamente, nem sempre vem de família, pois podem acontecer mutações na formação de um feto que originem novas variações. Outra peculiaridade é a ocorrência de angioedemas semelhantes ao hereditário, na vida adulta, como resultado de outras afecções, como o câncer. Nesse caso, o angioedema é chamado de adquirido, significando que o paciente não nasceu com ele.

Com objetivo de ampliar o leque de informações sobre o tema, recentemente foi criada, por iniciativa de pacientes, a Associação Brasileira de Portadores de Angioedema Hereditário, uma entidade que cadastra, promove eventos e traz discussões necessárias não só para quem está doente, mas também à classe médica.

Doença renal, cardíaca, ou alérgica são diagnósticos que os portadores do Angioedema Hereditário costumam ouvir por 10 a 20 anos antes que um médico peça o exame de dosagem de (inibidor de) C1 esterase (ou C1-INH, ou inibidor do C1) e dê a má e a boa notícias: primeiramente, que não há cura; por outro lado, que é possível ter uma vida praticamente normal com os tratamentos tradicionais adicionados às novidades que estão surgindo no mercado, prevenindo assim cirurgias desnecessárias, crises extremamente desgastantes e até a morte, um desfecho que cada vez mais poderá ser evitado.

Dr. Raul Emrich Melo

Postado originalmente no site tratandoalergia.com.br

A médica do Dr House - Veja 09/07/2010

2010-07-11T21:42:00.002-03:00

Consultora da série de TV House, Lisa Sanders fala sobre a realidade da medicina por trás do programa e chama a atenção para a importância da conversa entre o médico e o paciente para o diagnóstico correto

Natalia Cuminale

"Quando você atende um paciente e você não sabe o que ele tem, há uma certa ansiedade. Em primeiro lugar, o médico quer que as pessoas melhorem. Eles acreditam que é uma tendência do paciente omitir o que está acontecendo e não contar o que eles precisam saber"

"Você precisa pensar em House e a sua equipe como um só médico. Cada um deles representa um aspecto de um médico: racional, questionador, humanitário e investigador. É como se você tivesse um especialista para conversar, outro para investigar e mais um para pensar sobre o diagnóstico: mas eles são a mesma pessoa"

O diagnóstico pode ser a etapa mais frustrante de uma consulta médica. Médicos pressionados pelo tempo - que às vezes atendem mais de 20 pessoas por dia - e pacientes com dor e atrás de uma resposta rápida não resultam em finais felizes. É contra essa situação que a médica americana Lisa Sanders luta. Consultora da série de TV House - que se tornou popular justamente por trazer um médico capaz de identificar qualquer doença - e autora do livro Todo Paciente Tem uma História para Contar (Editora Zahar, 328 pág, 36 reais), Lisa acredita que a conversa entre o médico e o paciente é essencial para o diagnóstico correto. “A maioria das doenças não se parecem com um tiro no braço, elas são invisíveis do lado de fora do corpo. Se você não conversar e ouvir o que o paciente tem a dizer, você nunca vai saber”, afirma.

A médica ainda faz um paralelo da realidade atual da medicina com a série. “House diz que todo mundo mente. A verdade é que todo mundo mente para o House porque os pacientes não possuem um bom relacionamento com ele. Se você não tem uma boa relação com o seu médico, se você não confia nele, será difícil dizer a verdade”.

Entrevista a veja.com

Em seu livro Todo Paciente Tem uma História para Contar, você escreveu sobre o fato de poucos médicos se preocuparem para ouvir a história do paciente. Por que isso acontece?

É uma situação complicada. Eu acho que os médicos americanos e os americanos em geral estão apaixonados por tecnologia. Eles acreditam que os exames tecnológicos poderão dar todas as respostas. Mesmo tendo o conhecimento que a tecnologia não substitui a conversa, as pessoas têm a tendência de pensar que o novo é melhor. Além disso, acredito que os médicos não ensinamos aos estudantes de medicina como conversar com seus pacientes. Só assumimos que isso é uma coisa que deve acontecer, pensando que é só uma simples conversa. As pessoas não valorizam o fato de que a habilidade de conversar pode ajudar a diagnosticar as pessoas. O tempo também é um fator importante. Não temos tempo, ou sentimos que não temos. O período de uma consulta é bastante curto. E vivemos com a pressão dos seguros de saúde para ver mais e mais pacientes. São muitas razões, mas, fundamentalmente, não conseguimos acreditar que conversar é tão importante quanto examinar – quando na verdade, pode ser muito melhor.

Podemos dizer que atender mais de 20 pacientes por dia seria responsável por parte do problema?

Com certeza é parte do problema. Pelo menos nos Estados Unidos, o problema é que a maioria dos médicos não é paga para pensar e sim para fazer. Se você precisa atender um paciente com uma situação complicada, que exige pensamento, mas não cirurgia, você não recebe tanto por isso. Por esse motivo, médicos são “pequenas empresas”. Ou seja, se você é pago por quantidade, os especialistas acabam vendo muitos pacientes. Eu espero que a reforma no sistema de saúde americano mude isso.

Qual a importância de ouvir o paciente? O que pode acontecer se o médico não der o tempo para o paciente falar?

Ele pode não descobrir o problema. Há 100 anos, um médico muito inteligente chamado William Osler já dizia “ouça seu paciente e ele dirá a você o que ele tem”. É extremamente verdade. Se você não escuta, não há como saber. Doenças podem ser consideradas um fenômeno subjetivo. Você não pode saber o que está acontecendo no corpo de uma pessoa se você não perguntar a ela. Porque normalmente, não aparece. Se alguém leva um tiro no braço, o médico com certeza vê isso e não será necessária muita conversa. Mas a maioria das doenças não se parecem com um tiro no braço, elas são invisíveis do lado de fora do corpo. Se você não conversar e ouvir o que o paciente tem a dizer, você nunca vai saber.

Mas por que os médicos costumam interromper o paciente antes que eles terminem de contar o que se passa?

Quando você atende um paciente e você não sabe o que ele tem, há uma certa ansiedade. Em primeiro lugar, o médico quer que as pessoas melhorem. Eles acreditam que é uma tendência do paciente omitir o que está acontecendo e não contar o que eles precisam saber. Por isso, eles sentem que é preciso fazer uma série de questões, pensando que é a forma mais direta e eficiente de encontrar a cura para o problema. Nem sempre é esse o caso, mas os médicos são inclinados a acreditar nisso.

Você acha que as faculdades de medicina ensinam aos estudantes a importância de ouvir o paciente?

Sim, os cursos de medicina se preocupam em ensinar isso. Na escola, eles ensinam a medicina em série e, depois, é necessário aplicar os conhecimentos, treinar e atender pacientes nos hospitais. É durante a prática clínica que eles veem que muitos médicos não conversam ou escutam os doentes. Eles veem o que os outros médicos fazem e assim fazem o mesmo.

Custa caro não ouvir o que o paciente tem a dizer?

Eu diria que às vezes não faz diferença. Francamente, as pessoas são fortes e saudáveis o suficiente para conseguirem melhorar - independentemente do que o médico fizer. Mas, em outros casos, o diagnóstico correto é muito importante e se você não dá o tratamento, o paciente pode morrer ou ter complicações graves.

Qual é o preço do diagnóstico errado?

Tenho um caso de um paciente que chegou com uma aparência terrível e com o ritmo cardíaco muito baixo ao hospital. Ele foi para a emergência, passou pela UTI, quase fez uma cirurgia para colocar um marcapasso cardíaco e no fim das contas descobriram que era um problema na próstata – ele não precisava de marcapasso. Depois de muitas horas de investigação, perceberam o problema e colocaram um tubo em sua uretra e toda a urina saiu. Assim os rins voltaram a funcionar e ele melhorou. Isso poderia ter sido diagnosticado se os médicos tivessem ouvido o que ele tinha a dizer. Na verdade, segundo o prontuário, ele deu à enfermeira uma pista do que poderia ser o problema – ele tinha dificuldades para urinar - mas ninguém ouviu ou questionou. O paciente provocou um custo de US$ 50.000 de internação, sendo que o problema dele poderia ter sido diagnosticado e tratado no setor de emergência. Seria muito menos traumático para ele e muito menos caro para o hospital.

No começo da nossa conversa, você falou sobre a preferência dos médicos pela tecnologia. Você acredita que o diagnóstico digital está substituindo o contato entre médico e paciente?

Nós estamos tentando, mas a verdade é que nenhuma tecnologia é melhor do que a conversa entre o médico e o paciente. Se as máquinas fossem melhores, ninguém ficaria infeliz com o fato de estarmos perdendo a capacidade de comunicação. A parte mais importante não é que eles gostem um dos outros, mas que o paciente seja bem cuidado. Se uma máquina pudesse fazer isso, seria ótimo. O problema é que o uso somente de máquinas não é eficiente e não é assim que se consegue o diagnóstico correto.

Falamos muito sobre o papel dos médicos, mas como os pacientes podem ajudar a si mesmos a obter um bom diagnóstico?

Antes de tudo, eles precisam contar a história. Eu digo aos meus pacientes que algum pedaço da sua história pode ser muito importante. Normalmente, você não sabe qual parte é importante e necessária para o seu diagnóstico. Certamente o médico saberá que trecho poderá ser usado para compor a análise. Mas isso não acontecerá se não ouvir até o final. Por isso, os pacientes precisam perceber a importância de contar sua história aos médicos. Quando o médico interrompe para fazer uma pergunta, acho que o paciente deve responder e dizer “Doutor, eu preciso terminar de contar a minha história”. Ao gravar consultas médicas, foi possível perceber que quase nunca os médicos deixavam os pacientes terminarem suas histórias e a interrupção raramente vinha acompanhada de um pedido para continuar a contar os fatos. Os pacientes precisam acreditar que contar a história é importante.

E o que perguntar?

Quando o médico disser que você tem uma determinada doença, é preciso perguntar “O que mais poderia ser?”. Porque, em geral, os médicos não têm apenas uma resposta para uma série de sintomas. Eles só pegam a mais provável. Na maioria das vezes, o diagnóstico vai estar certo. Mas não em todas as vezes, porque o corpo tem uma grande variação de sintomas e formas de responder às diversas doenças. Ou seja, os seus sintomas não sugerem apenas uma doença. Por isso, os médicos normalmente têm duas ou três idéias sobre qual é o problema. Ao perguntar, você pelo menos sabe o que o seu médico está pensando. E você sabe que ele realmente está pensando.

A senhora acredita que, no futuro, a relação entre os médicos e pacientes se tornará mais humana, menos impessoal?

Deveria. Saúde é extremamente pessoal. Acho que uma boa relação entre médico e paciente não é importante apenas para o diagnóstico, mas para o tratamento em si. Essa relação tem que ser pessoal, nunca impessoal. É a essência de todo o processo. Você assiste à sérieHouse?

Sim.

House diz que todo mundo mente. A verdade é que todo mundo mente para o House porque os pacientes não possuem um bom relacionamento com ele. Se você não tem uma boa relação com o seu médico, se você não confia nele, será difícil dizer a verdade. Saber a história do paciente é essencial para entender o que está acontecendo. Então a verdade também é importante para o diagnóstico.

Na série, House não tem o hábito de ouvir o que os pacientes têm a dizer, mas a sua equipe de residentes, sim. Eles discutem muito sobre diagnóstico de um paciente. Isso acontece na vida real?

Você precisa pensar em House e a sua equipe como um só médico. Cada um deles representa um aspecto de um médico: racional, questionador, humanitário e investigador. Se você juntar todas essas partes, você tem um só médico. É como se você tivesse um especialista para conversar, outro para investigar e mais um para pensar sobre o diagnóstico: mas eles são a mesma pessoa.

E os médicos conseguem ser esse conjunto: House e a equipe? Os especialistas da vida real são como o Dr. Gregory House, são gênios que conhecem todas as doenças – até as mais sombrias?

Não existem médicos como o House, que conhecem todas as doenças e cada manifestação de um problema. Mas, sim, existem médicos que sabem mais que outros. Se você perguntar a um médico qual o melhor especialista que ele conhece, ele vai dizer um nome, o melhor que ele tem conhecimento. Nós todos conhecemos três ou quatro médicos sensacionais, que conhecem quase tudo. Mas mesmo esses médicos não são perfeitos. Por isso, é importante que haja colaboração. Até o médico mais inteligente pode cometer erros. Quando não sabemos o que está acontecendo, a primeira coisa que fazemos é pegar o telefone e ligar para o médico mais inteligente que conhecemos. Para perguntar “o que você acha que poderia ser?”.

Você acha que o House dá uma impressão ruim da profissão?

Não acredito que as pessoas realmente achem que os médicos são como o House. Acredito que o público pensa que só as partes boas do House são verdadeiras. Como, por exemplo, que existem médicos gênios e capazes de saber qualquer coisa. Mas não acho que as pessoas acreditem que é normal um médico ser rude, arrogante e viciado em drogas. Existem médicos arrogantes e viciados em droga, mas as pessoas sabem que isso não é normal e nem o desejável. Acho que quem assiste a série é mais inteligente que isso.

Em sua opinião, por que as séries médicas fazem tanto sucesso?

Porque medicina é incrivelmente interessante. Nós sabemos que não é do jeito que aparece na televisão. As pessoas amam as séries médicas pelo mesmo motivo que eu amo a medicina. Por que você está lá com as pessoas no momento mais importante da vida delas. Eu falo aos meus residentes que para nós, médicos, ir ao hospital é como qualquer outro dia de escritório. Mas para todas as pessoas que estão lá, precisando de atendimento, é o pior dia da vida delas. Então é um privilégio fazer parte disso, além de ser muito interessante estar lá.

http://veja.abril.com.br/noticia/saude/saude-house-lisa-sanders-entrevista

Correio Brasiliense 13/06/2010

2010-07-03T14:32:00.003-03:00

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Jornal Estado de Minas 13/06/2010

2010-07-01T23:04:00.002-03:00

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Portador de AEH - Atenção

2010-06-21T22:59:00.003-03:00

Angioedema Hereditário (AEH) tem diagnóstico e tratamento com medicamentos disponíveis no Brasil.
Busque informações sobre a doença para que possa identificar todos os sintomas.
Seja um instrumento de divulgação, não se esconda, não tenha vergonha.
Procure atendimento e acompanhamento médico, faça o tratamento corretamente.
Não permita que a doença o surpreenda com uma crise aguda sem controle.
Viva plenamente!

Cadastro de médicos

2010-06-19T16:28:00.003-03:00

O Cadastro dos médicos, que tenham interesse no atendimento de pacientes, deve ser feito pelos emails: abranghe@gmail.com ou quelmar@gmail.com

Os dados a serem cadastrados: nome, especialidade, título ou alguma credencial, cidade, email e/ou telefone de contato ou endereço.

A publicação dos dados será no nosso blog e poderá ser feita, na página Brasil, do site da HAEi da Dinamarca.

Jornal Saúde & Lazer - 17/05/2010

2010-06-17T18:43:00.015-03:00

Aprovado primeiro medicamento no Brasil para tratamento das crises de angioedema hereditário (AEH)

Jornal Saúde & Lazer

17-Mai-2010

Doença causa inchaço em várias partes do corpo não relacionado à alergia. Em alguns casos pode levar o paciente à morte por edema de laringe. A Shire plc (LSE: SHP, NASDAQ: SHPGY, TSX: SHQ) acaba de lançar no Brasil o medicamento FIRAZYRT (icatibanto) para tratamento das crises agudas de angioedema hereditário (AEH). O medicamento aprovado pela Anvisa é o único tratamento específico para as crises de angioedema hereditário disponível no Brasil.

O AEH é causado por uma deficiência hereditária em uma proteína chamada inibidor de C1-esterase (C1-INH). O edema ocorre externa e também internamente e é de natureza desfi gurante, podendo comprometer as atividades diárias devido ao inchaço em mãos, pés, e rosto, além dos órgãos internos. "O angioedema hereditário é um tipo sub diagnosticado de angioedema", afirma a Dra. Anete Grumach, imunologista da faculdade de Medicina do ABC.

"Ele tem suas características próprias e é importante que o diagnóstico seja feito precocemente, principalmente pelas complicações que o paciente pode desenvolver. A mais temida sem dúvida é o edema de laringe, popularmente conhecido por edema de glote, que pode levar ao sufocamento e à morte do paciente, se não tratado", acrescenta.

As estimativas baseadas na prevalência mundial da doença sugerem que 6 mil pessoas possam ser portadoras no Brasil. Dessas, menos de 5% são diagnosticadas corretamente e 30% podem morrer sufocadas durante uma crise de edema de laringe. O tempo médio para que um paciente tenha o diagnóstico correto costuma ser de 10 a 22 anos. Na maioria das vezes o quadro é muito parecido com uma reação alérgica, o que dificulta o diagnóstico.

"Tive que recorrer a médicos por causa das crises de inchaço e alguns deles me disseram que eu tinha problema renal ou cardíaco por causa dos inchaços nas mãos e nos pés", relata Raquel Martins, portadora de AEH e presidente da associação de portadores de angioedema hereditário ABRANGHE. "As cólicas abdominais, inclusive, me levaram a um diagnóstico de apendicite e acabei passando por uma cirurgia de apêndice desnecessária", comenta.

Como não há cura, a orientação recebida dos médicos geralmente é para que o paciente evite possíveis situações que possam desencadear o processo. "Considerando-se que as crises podem ser desencadeadas por estresse, processos infecciosos, traumas e procedimentos cirúrgicos, é necessário orientar que o paciente controle os eventos que forem possíveis, evitando por exemplo, a prática de esportes mais agressivos", afirma Dra. Anete.

Anvisa aprova FIRAZYRT, o primeiro medicamento para as crises agudas disponível no Brasil

A boa notícia para quem sofre dessa doença é que o medicamento FIRAZYRT (icatibanto) aprovado em dezembro de 2009 para uso em adultos durante as crises agudas de angioedema hereditário (AEH), produzido e comercializado pela Shire, recentemente obteve o registro na Anvisa, o que permite a comercialização no Brasil.

Com a aprovação de FIRAZYRT, os pacientes, pela primeira vez, poderão controlar os sintomas das crises agudas com um medicamento aprovado para este fim. "Antes da aprovação do medicamento os pacientes só contavam com medicamentos de uso profi lático, utilizados para evitarem as crises, mas o problema é que mesmo com uso de terapia profilática, os pacientes podem apresentar crises, e anteriormente não se tinha muito o que fazer", diz a Dra Anete Grumach.

A substância ativa, icatibanto, é um antagonista seletivo do receptor B2 da bradicinina e apresenta uma nova abordagem para o tratamento das crises agudas de AEH, impedindo a ação da bradicinina, o principal mediador na formação do inchaço nessa doença, proporcionando rápido alívio dos sintomas.

Dados de Segurança

Em estudos clínicos, mais de 700 crises de AEH foram tratadas subcutaneamente com icatibanto, sem um único caso de reação adversa séria relacionada à droga. FIRAZYRT

(icatibanto) foi, de forma geral, bem tolerado. As reações no local da injeção, como eritema (manchas avermelhadas da pele) e inchaço, foram relatados em quase todos os pacientes tratados com icatibanto, com intensidade leve à moderada, de curta duração e resolução espontânea, sem necessidade de intervenção médica. Nenhum evento adverso sério foi relatado para o icatibanto.

Sobre FIRAZYRT

FIRAZYRT (icatibanto) é o primeiro e único medicamento subcutâneo aprovado no Brasil para o tratamento sintomático de crises agudas de angioedema hereditário (AEH) em adultos com defi ciência do inibidor de C1-esterase. O icatibanto é um antagonista específico dos receptores B2 da bradicinina. Representa uma abordagem original e objetiva para o tratamento das crises agudas de AEH através do bloqueio dos efeitos da bradicinina, o mediador chave na formação do inchaço nessa doença. O icatibanto proporciona melhora rápida nos sintomas e encurta a duração da crise.

Trata-se de um decapeptídeo sintético (um peptídeo que contém 10 aminoácidos). O medicamento é fornecido em seringas preenchidas de 3 ml e deve ser administrado subcutaneamente por um profissional da saúde. No Brasil, o medicamento deve ser mantido em refrigeração entre 2 e 8 °C.

Sobre o Angioedema Hereditário

O edema de laringe é potencialmente fatal, em função do risco de sufocação (asfixia).

Diferente dos angioedemas causados por reações alérgicas, sinais e sintomas como urticárias e coceiras não ocorrem no AEH. Antes de uma crise de AEH, o paciente percebe uma irritação ou formigamento sobre a área da pele que será afetada pelo inchaço.

O AEH é causado por uma deficiência hereditária em uma proteína chamada inibidor de C1-esterase (C1-INH). Normalmente, o C1-INH ajuda o corpo a combater infecções e controlar a coagulação do sangue. No AEH, a defi ciência de C1-INH provoca o aumento da liberação do peptídeo bradicinina, um mediador chave no desenvolvimento dos sintomas clínicos nessa doença. A Bradicinina provoca a vasodilatação, tornando os vasos sanguíneos mais permeáveis, resultando na formação de edemas no tecido corporal adjacente.

Orientações para Portadores de AEH

2010-06-16T19:49:00.011-03:00

Serviço de Imunologia Clínica e Alergia do Hospital das Clínicas de São Paulo - FMUSP

email: imunoclinica@hacnet.usp.br

1 - ATIVIDADES FÍSICAS

Exercícios físico moderados são permitidos. Não praticar exercícios físicos violentos, extenuantes ou que provoquem traumas físicos, principalmente em face (boxe, judô, corridas longas, futebol, etc)

2- DROGAS NÃO PERMITIDAS

a. anti-hipertensivos do tipo Inibidores da enzima de conversão da angiostensina (IECA): captoprila, enalapril

b. anticoncepcionais orais principalmente estrogênicos

c. agentes fibriolíticos

d. drogas psicotrópicas: estimulantes ou depressores do Sistema Nervoso Central

e. antagonistas do receptor da angiotensina II

3- CIRURGIAS ODONTOLÓGICAS

a. procedimentos simples:

. dobrar a dose da medicação usada na manutenção cinco dias antes

b. procedimentos extensos:

. dobrar a dose da medicação usada na manutenção cinco dias antes

. plasma fresco congelado, 2 unidades uma hora antes, durante e após a cirurgia

4 - PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS EM GERAL

a. simples com anestesia local:

. dobrar a dose da medicação usada na manutenção cinco dias antes

b. com anestesia geral ou raqui:

. dobrar a dose da medicação usada na manutenção cinco dias antes

. plasma fresco congelado 2 unidades uma hora antes, durante e após a cirurgia

. ácido tranexâmico 10 mg/kg EV

5 - URGÊNCIAS

a. crise de angioedema sem comprometimento respiratório:

. dobrar a dose de manutenção

b. crise de angioedema com comprometimento respiratório, edema de língua (glote):

. ácido tranexâmico 10 g/kg EV

. plasma fresco congelado 2 unidades EV

. dobrar a dose da medicação de manutenção

. se necessário, procedimento padrão para anafilaxia (adrenalina, anti-HI, corticosteróide e broncodilatadores)

6 - GRAVIDEZ

a. gestação

. suspender a droga de manutenção e na crise usar 2 unidades de plasma fresco congelado ou inibidor de C1 esterase, se disponível

b. parto

. discutir tipo de parto com o obstetra

7 - VACINAÇÃO

a. checar e orientar vacinação em geral

b. vacinar ou fazer reforço para hepatite B

Portadores de AEH cadastrados como associados da ABRANGHE

2010-06-01T22:59:00.008-03:00

Todos os portadores cadastrados foram contatados e concordaram em ser associados da ABRANGHE e serão alvos dos nossos objetivos como: representatividade junto aos órgãos públicos e privados, quando necessário; estatística de portadores no Brasil por região, sexo, idade, tempo de manifestação de crises sem diagnóstico, etc.; confecção de carteirinhas de associados; divulgação de todos os trabalhos da Associação, publicações científicas e conhecimento de todos os medicamentos disponíveis no mercado brasileiro e mundial; e outros

Numa listagem de mais de 120 portadores conhecidos cadastramos 80 - sendo 24 do sexo masculino e 56 do sexo feminino. Portanto, temos mais de 40 sem cadastramento, alguns por não termos o contato deles e outros porque não se manifestaram. Sabemos que com uma divulgação mais adequada podemos identificar outros portadores para se juntarem a nós.

Diretoria Executiva da ABRANGHE

2010-05-25T22:10:00.001-03:00

Diretoria Executiva

Presidente Raquel de Oliveira Martins

Vice-Presidente Liz Marcondes Rezende Togni

1o Secretária Tania Aparecida de Oliveira

2o Secretária Livia Maria Bordin da Carvalheira

1o Tesoureira Renata de Oliveira Martins

2o Tesoureira Loraine Rezende Togni

Contato: abranghe@gmail.com

Médicos Especialistas em AEH

2010-05-25T17:00:00.066-03:00

São Paulo - SP

Dra. Anete Sevciovic Grumach
Ambulatório de Imunologia da Faculdade de Medicina do ABC
Ambulatório de Pediatria - 5ª feiras 8:00 h
Avenida Lauro Gomes, 2000 - Santo André - SP

Consultório: Alameda Santos, 211 conjunto 303 - Jardim Paulista - São Paulo – SP
Fone: 55 11 3284-5335
email: asgrumach@gmail.com

Dr. Luis Felipe Chiaverini Ensina
Professor Mestre da Disciplina de Reumatologia e Imunologia da Faculdade de Medicina de Santo Amaro
Médico colaborador do Serviço de Imunologia Clínica e Alergia do HC-FMUSP
Especialista em Alergia e Imunologia Clínica pela ASBAI

Rua Barata Ribeiro, 490 - CJ 67 - Bela Vista - São Paulo - SP
Fone: 55 11 3123-5777
Email: 100alergia@gmail.com

Dr. Pedro Giavina-Bianchi
Imunologia Clínica e Alergia
Clínica
Av. Faria Lima 2894, conj. 23 - CEP 01451-000 São Paulo – SP
Tel.: 55 11 3071-3189
Email: saudesos@saudesos.com.br

Andradina, Araçatuba e Dracena - SP

Dr. Antonio Carlos de Oliveria Biel
Título de Especialista em Pediatria - Sociedade Brasileira de Pediatria
Título de Especialista em Alergia e Imunologia Cínica - ASBAI
http://www.clinicabiel.com.br/
http://www.blogdrbiel.blogspot.com/
Email: clinicabiel@bol.com.br

Unidade I - Dracena
Av. Rui Barbosa, 1283 - centro
Tel.: 55 18 3822-1070

Unidade II - Andradina
Rua Mato Grosso, 1170 - centro
Tel.: 55 18 9180-8533

Unidade III - Araçatuba
Rua Almirante Barroso, 143 - centro
tel.: 55 18 9180-8526

Barueri - SP

Alergoalpha - Núcleo de Diagnóstico, Tratamento e Pesquisa Clínica em Alergia
Responsável:
Dra. Ana Paula Cusato
Médica especialista em Alergia e Imunologia Clínica pela ASBAI
Al. Madeira, 258 - CJ 1703 - Alphaville - Barueri - SP
Fone 55 11 4688-2251
email: atendimento@alergoalpha.com.br

São José do Rio Preto - SP

Dra. Eliana Toledo
Rua Major Emidio de Castro, 116. Jardim Europa
Fone 55 17 3232 7884
Mob 55 17 8117 1805
elianact@terra.com.br

Uberlândia - MG

Dra. Maria Fernanda Ferraro
Título de Especialista em Alergia e Imunologia pela ASBAI
Fone 55 34 3239.0111
Mob. 55 34 9997.1778
Email: mf_ferraro@yahoo.com.br

Salvador - BA

Dr. Regis de Albuquerque Campos
Professor Adjunto Faculdade Medicina da Universidade Federal da Bahia.
Post-Doctoral Fellowship em Alergia e Imunologia pela Yale University School of Medicine.
Mob: 55 71 9967-3738
Email: regisacampos@gmail.com

Alergon
Hospital da Bahia, bloco A sala 7015/7016
Fone: 55 71 2109-2716

Alergodermoclin
Edifício Torre do Parque, térreo
Fone: 55 71 3616-6130

Vitória - ES

Dra. Faradiba Sarquis Serpa
Alergista e Coordenadora da Disciplina de Imunologia da UNIVIX
Av. Vitória - 3084 - Bento Ferreira
Fone: 55 27 3325-3513
Email: faradibasarquis@uol.com.br

Dra. Therezinha Ribeiro Moyses
Médica Alergista e Imunologista
Hospital Universitário Cassiano Antonio Moraes ( Hospital das Clinicas)
Serviço de Pediatria - Enfermaria e Ambulatório de Alergia

Consultório

Praça San Martin nº 84 sala 104 - Praia do Canto
Fone: 55 27 3227-9253
Email: therezinha. moyses@gmail.com

Passo Fundo - RS

Dr. Arnaldo Carlos Porto Neto
Rua Moron, 2113 - centro
Fone: 55 54 3312-2714
Email: acpn.cada@gmail.com

Ribeirão Preto - SP

Clínica Civil FAEPA - Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de RP
Instituto de Medicina e Pediatria Integradas IMPI

Empresa: Fundação FAEPA
email: ccivil@hcrp.usp.br
site: www.faepa.br
Tel: 55 16 3602-2310

Av. Bandeirantes, 3900
CEP 14049-900 Ribeirão Preto

Responsáveis:

Dra. L.Karla Arruda
Email: karla@fmrp.usp.br
Mob. 55 16 8137-2172

Dr. Pedro Roxo Jr.
Email. perciorj@fmrp.usp.br
Mob. 55 16 9175-6778

Rio Verde - GO

Dr. Wilen Brasil Júnior
Médico Alergista e Imunologista (Adultos e Crianças)
Médico Pediatra
Título de especialista em Alergia e Imunologia (ASBAI)
Titulo de especialista em Pediatria (CNRM)
Email: wbrasiljr@hotmail.com
Fone 55 64 9654-7611

Centro Médico de Alergia e Pediatria

Rua Agenor Diamantino, 222- Vila Amália
Rio Verde- Goiás
fone : 55 64 3621-8422 / 55 64 3623-0438

Cuiabá - MT

Dra. Ana Carolina Alves Feliciano de Sousa Santos
Especialidade: alergia e imunopatologia
Especialista em alergia e imunopatologia pela ASBAI
Mestre pela USP Ribeirão Preto

Hospital Geral Universitário- Ambulatório de Imunologia Clínica

Instituto Allegora: Av. Senador Filinto Miler, 274.
Fone: 55 65 3052-3020 e 55 65 3023-6666
Email: email:anacarolina@allegora.com.br

Cajazeiras - PB

Dr. Antonio Aury de Macedo Torquato
Hospital Infantil de Cajazeiras
Pediatra
email: antonioaury@yahoo.com.br
Fone: 55 88 9149-1088

Rio de Janeiro - RJ

Dr. Adelmo Gomes Machado
Pneumologia /Medicina Interna
Hospital Samaritano RJ
Rua Pinheiro da Cunha116 Apto 201- CEP: 20530-360

Fone: 55 21 9263-4298
Email: agmdr@yahoo.com

Referências Bibliográficas

2010-05-25T13:24:00.004-03:00

Angioedema Hereditário
Grumach, Anete Sevciovic
EPM - Editora de Projetos Médicos Ltda, 2009, São Paulo - SP

Imunologia Básica – Funções e Distúrbios do Sistema Imunológico

Abbas, Abul K. Lichtman, Andrew H.

Tradução de Bárbara de Alencar Leão Martins e outros, do original:

Basic immunology: functions and disorders of the immune system, 2nd ed.

Revisão Científica – Dr. Mario Geller 2ª edição 3ª triagem

Capítulo 8, páginas 157 a 170.

Imunologia Celular e Molecular

Abbas, Abul K. Lichtman, Andrew H. Pillai, Shiv

Tradução de Claudia Realli e outros, do original:

Cellular and Molecular Immunology, 6th ed.

Revisão Científica – Dr. Mario Geller 2ª triagem

Capítulo 14, páginas 329 a 340.

Hospitais e Centros de Referência em AEH

2010-05-24T22:44:00.043-03:00

Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo - USP

Ambulatório de Angioedema Hereditário
Serviço de Imunologia Clínica e Alergia do Hospital das Clínicas da FMUSP
Disciplina de Imunologia Clínica e Alergia da FMUSP

Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar 155,
Prédio dos Ambulatórios

5º andar, bloco 4B

CEP:05403-000 São Paulo - SP
Fone: 55 11 3069-6098
Email: imunoclinica@hcnet.usp.br

Responsáveis:

Dr. Abílio Antônio Motta
(Médico Assistente do HCFMUSP)
Prof. Dr. Pedro Giavina-Bianchi
(Prof. Livre Docente Associado da FMUSP)

Ambulatório de Imunodeficiências Primárias

Serviço de Dermatologia

Avenida Doutor Eneas Carvalho de Aguiar, 155
Prédio de ambulatórios
5º andar, bloco 2B.
CEP 05403-000 - São Paulo - SP
Fone: 55 11 3061-7193/94 - 3061-7457 Ramal 228
Fax: 55 11 3081-7190

Agendamento às sextas-feiras das 8:00 às 12:00 horas
Atendimento médico às quartas-feiras no período da tarde

Contato

Dr. Dewton Vasconcelos
Mob: 55 11 8376-5615
Email: dmvascon@usp.br

Hospital de Clínicas da Universidade de Campinas - UNICAMP

Serviço de Alergia e Imunologia
Cidade Universitária Zeferino Vaz
Rua Vital Brasil, 251
Campinas – SP
CEP 13083-888
Fone 55 19 3521-7755

Contato

Dr. Eli Mansour, MD, PhD
Médico Assistente do Serviço de Alergia e Imunologia Clínica
Email: eliemansour@yahoo.com.br

Hospital de Base da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - FAMERP

Alergia e Imunologia Clínica

Av. Brigadeiro Faria Lima, 5416 - Vila São Pedro
São José do Rio Preto - SP
CEP - 15090-000
Fone 55 17 3201-5000 Ramal 1270
Fax 55 17 3229-1777

Contato

Dra. Eliana Toledo
Email: elianact@terra.com.br

Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto
Av. Bandeirantes, 3900 - CEP 14049-900 Ribeirão Preto
Tel.: 55 16 3602.3279

Ambulatório de Alergia ALE - 4ª feiras das 8:00 às 12:00 horas - balcão 6
Ambulatório de Urticária, Angioedema e Anafilaxia - 2ª feiras das 8:00 às 12:00 horas - balcão 6

Responsáveis

Dra. L. Karla Arruda - email: karla@fmrp.usp.br - (16) 8137.2172
Dra. Maria Fernanda Ferraro - email: mf_ferraro@yahoo.com.br
Dra. Janaina Lima Melo - email: janaina_doctor@yahoo.com.br (16) 9202.0538
Dr. Persio Roxo Jr - email: persiorj@fmrp.usp.br (16) 9175.6778

Unidade de Emergência do HC FMRP
Rua Bernardino de Campos, 1000

Para o atendimento é necessário acionar a Central de Regulação Médica no telefone 192 e pedir que entrem em contato com um dos médicos responsáveis.

Atendimento Particular
Clínica Civil do HC-FMRP-USP
Agendamento de consultas: tel. 16 3602.2310

Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - UFRJ

Serviço de Imunologia
Ambulatório de Programa de Urticária Crônica e Angioedema Hereditário

Rua Professor Rodolpho Paulo Rocco, 255, 2° andar, salas 238, 246 e 250
Fone: 55-21-2562-2472 (ambulatório)
55-21-2562-2626 (secretaria)
Cidade Universitária
CEP 21941-913 - Rio de Janeiro - RJ

Coordenadores:

Prof. Alfeu França
Email: francaalfeu@gmail.com

Dra. Solange Valle
Email: rodriguesvalle@terra.com.br

Hospital Moinhos de Ventos - Porto Alegre - RS

Iguatemi
Núcleo de Otorrinolaringologia

Contato

Dr. Arnaldo Porto Neto
Especialização em Alergia e Imunologia Clinica pela UNIFESP
Fone 55 54 3312-2714 - Passo Fundo - RS
Email: acpn.cada@gmail.com
Email: acpn.cada@yahoo.com.br

Alergo Imuno

Site: www.alergoimuno.com.br

Recife - PE
Rua José de Alencar, 725 - Ilha do Leite
Central de Atendimento: 55 81 3221-7676 / 3221-5259
Cabo de Santo Agostinho - PE
Av. Hist. Pereira da Costa, 538 - Centro
Central de Atendimento: 55 81 3524.1180 / 3521-3175
Caruaru - PE
Rua Barão de Porto Seguro, 167 - Centro
Central de Atendimento: 55 81 3719-1750 / 3045-0351

Contato

Dr. Waldemir Antunes Neto
Diretor Administrativo
Email: waldemirantunes@alergoimuno.com.br

Clínica de Alergia da Policlínica Geral do Rio de Janeiro

Site: www.blogdalergia.com.br

Avenida Nilo Peçanha 38 – sobreloja – Centro – Castelo

Responsável

Dr João Bosco de Magalhães Rios
Livre Docente em Alergia – UFRJ.
Fone: 55 21 2517 4206 ou 2210 2810 –
Segunda a sexta feira de 8 às 15:30 horas

Hospital Universitário Professor Edgard Santos da Universidade Federal da Bahia

Serviço de Imunologia
Salvador - BA

Fone: 55 71 3237-7353
Contato

Dr. Regis Campos
Professor Adjunto Faculdade Medicina da Universidade Federal da Bahia
Post-Doctoral Fellowship em Alergia e Imunologia pela Yale University School of Medicine.
Email: regisacampos@gmail.com

Hospital Regional da Asa Norte

Ambulatório de Alergia e Imunologia

Brasilia - DF

Contato

Dra. Marly Marques da Rocha
Coordenadora da Especialidade de Alergia e Imunologia/SES/DF
Fone: 55 61 3901-3068
Mob: 55 61 9176-5388
Email: marlyrocha.m@gmail.com

Cadastro de Portadores de AEH

2010-05-21T17:14:00.001-03:00

Os portadores de AEH que queiram se cadastrar como membros da Associação devem entrar em contato com o email abranghe@gmail.com ou quelmar @gmail.com O cadastramento não implica em nenhum custo financeiro, é confidencial e permitirá nossa comunicação e troca de informações. É necessário um nome, email de contato ou telefone, cidade onde reside, há quanto tempo tem o diagnóstico e se toma alguma medicação.

AEH no Discovery Home & Health - Brasil

2010-05-11T00:25:00.000-03:00

Seriado Enigmas da Medicina T6 episódio 4
"Janet Long, que durante anos sofreu com graves problemas de estômago durante a menstruação, fica preocupada quando suas mãos e braços começam a inchar."
Apresentações nos dias: 11/05 às 03:00h, 15/05 à 01:00h e 17/05 às 17:00h

Angioedema Hereditário no seriado House

2010-05-10T18:08:00.000-03:00

Temporada 03 episódio 05

Dr. House assume o caso de uma jovem que foi levada às pressas para o hospital com problemas respiratórios e dor de estômago severa depois que ela e seu marido foram roubados. Logo depois o marido também apresenta vários sintomas que leva a equipe médica acreditar que as doenças do casal estão relacionadas. Como curiosidade vale a pena ver.

Sinais de Alerta para Angioedema Hereditário

2010-04-15T17:31:00.000-03:00

GRUMACH, Anete Serviciovic - Angioedema Hereditário, 2009

Para visualizar melhor acesse o link

http://www.imunopediatria.org.br/download/Sinais%20de%20Alerta.pdf

PORTARIA Nº 109, DE 10 DE MARÇO DE 2010

2010-04-07T19:58:00.001-03:00

Ministério da Saúde -Secretaria de Atenção à Saúde

PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO

TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE Danazol

ftp://ftp.saude.sp.gov.br/ftpsessp/bibliote/informe_eletronico/2010/iels.mar.10/Iels47/U_PT-MS-SAS-109_100310.pdf

Associações de Angioedema Hereditário no mundo

2010-04-06T16:36:00.000-03:00

Associação Argentina de Angioedema Hereditário
http://www.angioedemahereditario.com/

HAEI - International Patient Organization for C1-Inhibitor Deficiencies
http ://www.haei.org

U.S. Hereditary Angioedema Association's
www.hereditaryangioedema.com

Conceitos

2010-04-06T14:43:00.000-03:00

"Afecção caracterizada pelo aparecimento brusco de infiltrações edematosas firmes, bem delimitadas, salientes, localizadas especialmente na face e nas partes genitais e que pode por vezes atingir as vias respiratórias superiores. Pode associar-se a urticária crónica e a outras manifestações alérgicas, como a asma, a enxaqueca, etc. Sin. de edema angioneurótico." (QUINCKE, Heinrich, médico alemão, 1842- -1922.)

"O Angioedema Hereditario (AEH) é uma doença autossômica dominante, caracterizada por mutacões no gene do inibidor de C1 esterase (C1-INH), uma proteina reguladora não apenas da ativacão das vias do complemento como também dos sistemas enzimaticos plasmáticos da coagulação e das cininas. Caracteriza-se por edema recorrente não pruriginoso, que ocorre tipicamente na face, nas extremidades e na genitália, e dura de dois a cinco dias. A dor abdominal recorrente é relatada em 70% a 80% dos pacientes como consequência do edema da parede intestinal. Pode ocasionar complicacões graves, como: edema de laringe e morte por asfixia (Agostoni et al.,2004). O AEH pode mimetizar outras condicões clínicas, ocasionando, na maioria das vezes, um diagnóstico tardio da doença. Não responde à terapia com anti-histaminicos, sugerindo que a histamina não esteja envolvida na sua indução". (GRUMACH, Anete Sevciovic; Angioedema Hereditário, 2009)

"O angioedema hereditário (HAE) é uma desordem rara, genética e potencialmente fatal caracterizada por uma deficiência ou disfunção da proteína plasmática do inibidor C1. As características clínicas da HAE incluem inchaço das extremidades, face, tronco, vísceras abdominais e das vias aéreas superiores. Atrasos no diagnóstico são comuns em pacientes com HAE, com o tempo médio superior a 10 anos entre o início dos sintomas e o diagnóstico ". (Medscape CME )

Angioedema Hereditário

2010-04-05T22:33:00.002-03:00

Angioedema hereditário (AEH) é uma doença hereditária rara, genética, autossômica dominante, que atinge ambos os sexos.

Nomes alternativos: edema de Quinck (descrito por Quinck em 1882) e edema angioneurótico -padrão hereditário (Willian Osler em 1888). Em 1963 os médicos Donaldson e Evans identificaram a deficiência do inibiidor C1- esterase como a causa da doença. O corpo humano possui um sistema imunológico complexo que trabalha para defender o organismo contra vírus, bactérias, corpos estranhos, processos inflamatórios, etc. Nos portadores de AEH, há uma alteração no gene que causa a deficiência ou a função inadequada do inibidor de C1-esterase, levando então ao quadro clínico de angioedema hereditário.
Portadores de AEH apresentam episódios recorrentes de inchaços cujas crises podem iniciar em qualquer idade, sendo mais comum durante a infância ou adolescência e durante a gestação. O período da crise varia de 3 a 5 dias.
O AEH é uma doença rara e/ou mal diagnosticada. Os pacientes sofrem de crises abdominais que causam dor intensa, náusea, vômito e diarréia, frequentemente, envolvendo acúmulo de líquido no interior do abdome que levam, muitas vezes, a procedimentos cirúrgicos desnecessários porque os sintomas podem simular condições como uma apendicite ou pancreatite que exigem intervenção cirúrgica.

O AEH pode, também, ser confundido com gravidez tubária e tumores no aparelho reprodutor e mama.
As crises de inchaço podem acontecer de forma espontânea ou decorrentes de fatores desencadeantes, tais como trauma físico ou emocional, infecção, alteração hormonal ou cirurgia.

O inchaço pode ocorrer nos tecidos subcutâneos das mãos, dos pés, da face, dos órgãos genitais e nas mucosas da laringe, esôfago, estômago, trompas e ovários. As crises de edema da laringe podem levar ao fechamento da glote e pode levar à morte por asfixia. O inchaço que atinge a face, os genitais, as mãos e os pés, pode ser doloroso e desfigurante. Em casos mais raros e graves leva à má oxigenação cerebral, queda de pressão e perda da consciência. Episódios hemorrágicos também são experienciados por portadores de AEH.

Atualmente não existe cura para o AEH mas existem medicamentos capazes de prevenir as crises ou torná-las menos freqüentes. As crises agudas podem ser tratadas com plasma fresco congelado que contém o inibidor de C1 esterase, no Brasil e com outros medicamentos só disponíveis em outros países. Em episódios de edema progressivo de laringe, a intubação ou traqueostomia podem ser necessárias.

São descritas, na literatura médica e nos depoimentos de portadores, mortes em consequência da doença, portanto, os portadores necessitam de medicação específica para atendimento em crises graves para não terem sua vida colocada em risco.

Texto: Raquel de Oliveira Martins

Associação Brasileira de Portadores de Angioedema Hereditário - ABRANGHE

2010-04-05T22:27:00.001-03:00

Uma iniciativa de um grupo de pacientes

Criada em 28 de abril de 2010 com sede em São Paulo - SP

Objetivos:

· Cadastrar portadores, centros de referência e profissionais da saúde;
· Montar banco de dados com os cadastros efetuados;
· Organizar, atualizar e analisar dados estatísticos, transformando em informações sobre Angioedema Hereditário (AEH) no Brasil;
· Orientar portadores de Angioedema Hereditário (AEH) na busca por diagnósticos e
acompanhamento médico e na obtenção do fornecimento gratuito de medicamentos;
· Promover e participar de eventos nacionais ou internacionais de caráter elucidativo sobre a doença,
· Estabelecer parcerias para captação de recursos;
· Obter recursos materiais, humanos e financeiros com entidades congêneres ou não, pessoas jurídicas de direitos público ou privado, nacionais ou internacionais, visando o atendimento dos objetivos para os quais a Associação se propõe;
· Representar os interesses das pessoas portadoras de Angioedema Hereditário (AEH) no Brasil;
· Implantar nas cidades em que se fizer necessário, representações da entidade;
· Captar e administrar recursos voluntários, junto aos Associados, a Iniciativa Privada e os Poderes Públicos.