segunda-feira, 20 de setembro de 2010

Grupo de Estudos em Imunodeficiências

A ABRANGHE, representada pela vice-presidente e pela tesoureira, no dia 18/09/2010 participou da reunião do Grupo Paulista de Imunodeficiências.
A sessão foi presidida pelo Dr. Dewton de Moraes Vasconcelos, médico responsável pelo Ambulatório de Manifestações Dermatológicas das Imunodeficiências Primárias (ADEE‐3003) do Hospital das Clínicas da FMUSP com a apresentação dos seguintes temas:
09:00 h: Imunidade mediada por complemento - Profa. Dra. Lourdes Isaac
10:00 h: Angioedema hereditário - Variantes clínicas e novos enfoques terapêuticos - Dr. Dewton Vasconcelos
11:00 h: Discussão de casos clínicos apresentados pelos presentes.
O grupo de estudos foi composto por médicos, professores e... nós!
O encontro foi produtivo porque tudo que se refere a Angioedema Hereditário, adquirido e tipo III foi dito, muito bem explicado (técnicamente) aos profissionais de saúde presentes.
Nos foi dada oportunidade de falarmos sobre as principais questões que envolvem as dificuldades tanto para o diagnóstico, quanto para a utilização de medicamentos, além de divulgarmos a existência da Associação. Destacamos a iniciativa e importância de reuniões como esta que quebram paradigmas, promovem o aprendizado mútuo e fazem com que haja sinergia entre médicos e pacientes, na busca por informações e novidades sobre AEH.
Agradecemos o convite do Dr. Dewton Vasconcelos para participarmos dessa reunião realizada no Hospital do Coração- Associação do Sanatório Sírio , em SP.

sexta-feira, 3 de setembro de 2010

Correio Braziliense – Revista do Correio


Fim do inchaço
Pacientes de angioedema hereditário ganham o primeiro medicamento para o tratamento específico da doença
Por Maria Vitória

A Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) aprovou o medicamento Icatibanto para o tratamento das crises agudas de angioedema hereditário. “Ele é o único disponível no mercado específico para as crises agudas da doença”, afirma a imunologista Solange Ribeiro Valle, do ambulatório de angioedema do Hospital Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro. O nome comercial do produto é Firazirt.

“Alguns médicos me disseram que eu tinha problema renal ou cardíaco por causa do inchaço nas mãos e nos pés”, relata Raquel Martins quanto à sua peregrinação antes do diagnóstico correto. Ela é presidenta da Associação de Portadores de Angioedema Hereditário (Abranghe). “O angioedema tem suas características próprias e é importante que o diagnóstico seja feito precocemente, principalmente pelas complicações que o paciente pode desenvolver. A mais temida, sem dúvida, é o sufocamento”, explica a médica Solange Valle.


Palavra do especialista
O angioedema hereditário é comum no país?
Não. A doença é subdiagnosticada. A estimativa, baseada na prevalência mundial, é que 6 mil pessoas possam ser portadoras da doença. Dessas, apenas 5% são diagnosticada e 30% podem apresentar edema de laringe e morte por sufocamento.

Há alguma relação entre angioedema hereditário, asma e outras doenças alérgicas?
Não. O angioedema de origem alérgica geralmente provoca urticária (placas avermelhadas que coçam) e coceira. O angioedema hereditário é deformante e apresenta uma sensação de formigamento antes do edema em regiões muito vascularizadas (mãos, pés, genitália, boca, laringe, glote) e não melhora com o uso de antialérgicos.

O que pode desencadear as crises?
Estresse, trauma, menstruação, infecções e cirurgias.

A Anvisa aprovou o registro do medicamento Icatibanto, indicado para conter crises. Aqui no DF, onde um paciente em crise poderá tomar o remédio?
O Icatibanto é uma medicação de uso hospitalar e não há dados sobre disponibilidade no DF ainda. O pronto-socorro que tiver esse medicamento no seu arsenal certamente será um diferencial numa crise de edema de laringe, podendo salvar vidas.

Natasha Rebouças Ferraroni é alergista e imunologista.
Atende no Hospital Regional da Asa Norte (Hran)


Publicação do site da Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia - Rio de Janeiro

Artigo por Dra. Soloni Levy – membro da ASBAI RJ
Membro da ASBAI RJ

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO

Angioedema é um inchaço (edema) de causa alérgica que ocorre frequentemente na face, lábios, pálpebras, e orofaringe, podendo se acompanhar de coceira no local . As causas mais comuns são: medicamentos, picadas de insetos, ingestão de certos alimentos, contatos com produtos tóxicos e material de limpeza. Em alguns casos, o angioedema pode vir acompanhado de urticária, isto é, empolação e coceira no corpo. Esta doença é de ocorrência freqüente, tendo resolução rápida após medicação especifica e afastamento do fator desencadeante.

Angioedema hereditário é uma forma mais rara do angioedema, sem relação direta com alergia. Este tipo de edema começa ainda na infância, mas geralmente só é diagnosticado na idade adulta. O paciente comumente não valoriza seus sintomas porque nem sempre aparece na face, mas sim em outras partes do corpo como mãos, pés, barriga. Pode ser grave, pois quando surge na garganta, pode ocasionar dificuldade para respirar e até risco de morte por asfixia se não tratado corretamente. É comum a queixa de dor abdominal tipo cólica, que pode ser confundida com intolerância alimentar ou cólica menstrual. Em alguns casos a dor é tão forte que pode levar o médico a pensar em casos cirúrgicos (como por exemplo, apendicite ou mesmo uma crise de vesícula), chegando até a fazer cirurgias desnecessárias.

Como o nome sugere, a doença tem caráter genético, isto é hereditário. É comum que existam vários casos na família. É relativamente rara, ocorrendo um caso em cada 50.000 nascimentos. Não tem preferência de sexo ou raça. A pessoa nasce com deficiência ou disfunção de uma proteína do sangue chamada “inibidor de C1 esterase”. Esta proteína tem importante função no controle das inflamações e quando está deficiente, há um descontrole que se reflete nos inchaços repetidos. O edema ocorre espontaneamente ou por trauma, em áreas variadas do corpo como face e extremidades, aparelhos respiratório alto, genital e digestório. É doloroso, não coça, nem é acompanhado de urticaria. Dura em média 2 a 5 dias.

Tratamento:

Existem algumas dificuldades relacionadas ao angioedema hereditário:

  • Nem sempre a pessoa sabe que tem a doença. Muitas vezes o diagnóstico só é feito após os 13 anos de idade.
  • O edema pode acometer a respiração, tornando-se muito grave.
  • Não responde bem ao uso de antialérgicos (antihistamínicos).

Por isso, é importante educar e divulgar a doença, englobando pacientes, familiares e profissionais de saúde a fim de que o reconhecimento seja o mais precoce possível.

Tratamento na crise:

  • Crises graves: é necessária a reposição da proteína deficiente, ou uso de remédios que atuam no mecanismo de ação impedindo a reação. No Brasil, o recurso mais utilizado é a infusão de plasma fresco congelado, que deve ser feito em ambiente hospitalar. O plasma é derivado do sangue e contém a proteína deficiente.
  • Recentemente foi lançado um novo medicamento que se mostrou promissor no controle de crises, evitando que se agravem.

Tratamento preventivo:

É feito com medicamentos que têm o objetivo de evitar as crises, usados de forma contínua, mesmo na ausência de sintomas.

Medidas educativas de prevenção: Devido à gravidade da doença é importante seu conhecimento e diante de alguma suspeita procurar um médico especialista. Os alergistas são treinados para o reconhecimento e tratamento do angioedema hereditário.

Local de referência para atendimento de angioedema hereditário no Rio de Janeiro: o Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da UFRJ, na ilha do Fundão, tem um ambulatório de referência que realiza exames clínicos, laboratoriais e orienta o tratamento.

Associação Brasileira dos Portadores de Angioedema Hereditário